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Introducción
El angiofibroma nasal juvenil es un tumor benigno poco común pero agresivo; su modo de crecimiento puede alterar las estructuras, especialmente el cerebro, lo cual se asocia con complicaciones y mortalidad. Su incidencia varía entre 1:6,000 y 1:55,000.1 Es más común en hombres entre las edades de 11 y 20 años, y se desconoce su etiología.2
El crecimiento de este tipo de tumor inicia por expansión local lenta y gradual, generalmente en la base del esfenoides y el foramen del ala esfenopalatina; su expansión puede alcanzar la fosa infratemporal, a nivel del seno cavernoso. Dado la naturaleza del tumor, la irrigación vascular principalmente proviene de la arteria maxilar.3
Para la estadificación existen tres clasificaciones: Fisch, Chandler o Radkowski; esta última es la más estructurada y detallada, como se observa en la Tabla 1.4 El angiofibroma tiene un diagnóstico clínico con base en la triada característica de epistaxis (repetidas y de difícil control), obstrucción nasal y anemia. A lo anterior, se puede acompañar de rinorrea, presencia de masas en cavidad nasal u orbitaria, otitis media, rinolalia y, en estadios avanzados, se presenta deformidad facial.5
Tabla 1: Clasificación de Radkowski del nasoangiofibroma juvenil.
| IA | IB | IIA | IIB | IIC | IIIB | IIIA |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Limitado a la nariz o nasofaringe | Extensión al menos uno de los senos paranasales | Mínima extensión hacia el foramen esfenopalatino, incluye parte de la fosa pterigomaxilar media | Ocupación completa de la fosa pterigomaxilar con signo de Holman-Miller, desplazamiento lateral o anterior de ramas de la arteria maxilar, puede tener extensión superior con erosión del hueso orbital | Extensión a través de la fosa pterigomaxilar hacia la mejilla, fosa temporal o posterior a la pterigoides | Erosión de la base del cráneo con extensión intracraneal extensa e invasión del seno cavernoso | Erosión de la base del cráneo con mínima extensión intracraneal |
Las principales complicaciones son: hemorragia, anemia, otitis media, pérdida de audición conductiva unilateral o bilateral, infecciones oculares y de senos paranasales.6
En la actualidad, la endoscopía nasal, la tomografía computarizada (TAC) y la Imagen por Resonancia Magnética (IRM) son los métodos utilizados para el diagnóstico y estadificación del angiofibroma juvenil; además, sus resultados permiten planear el tratamiento quirúrgico.7 El diagnóstico diferencial debe realizarse con pólipos nasales, pólipos de Killian, teratomas, cráneo bífido, quiste dermoide, granulomas piógenos, papiloma invertido nasosinusal, rabdomiosarcoma y carcinoma epidermoide.8
El tratamiento es quirgúrigico,9,10 sin embargo, puede haber recurrencia. La endoscopía nasal debe realizarse el quinto día después de la cirugía y dos a tres semanas después.8 Asimismo, se recomienda mantener vigilancia con TAC o IRM a los tres meses, y posteriormente de manera anual durante, al menos, cuatro años.4
El objetivo del presente caso clínico es describir un paciente pediátrico con diagnóstico de angiofibroma nasofaríngeo juvenil, en quien hubo resolución exitosa de la tumoración por cirugía.
Presentación del caso
Paciente de sexo masculino de 10 años, procedente de Huacho, provincia de Lima, Perú, sin antecedentes personales o familiares de importancia. Acude a emergencias el 09 de noviembre de 2019 al Hospital Nacional Arzobispo Loayza, de categoría III-1 nivel de complejidad, por presentar obstrucción de la cavidad nasal bilateral y epistaxis indolora, con pérdida de 50 a 60 mL de sangre. Su padecimiento era de aproximadamente nueve meses con obstrucción nasal unilateral (izquierda), que le ocasionaba ronquera nocturna, respiración bucal, hiposmia y epistaxis. Para parar el sangrado el paciente mantenía la cabeza en posición neutral, presionando las fosas nasales y/o colocando algodón o gasa en su interior.
Antes de su ingreso, tenía alrededor de tres meses sin epistaxis, pero continuaba con secreción nasal intermitente. Fue evaluado por el servicio de Otorrinolaringología. Al examen físico, el paciente se encontraba hemodinámicamente estable. Se realiza rinoscopía anterior, en la cual se observaron lesiones en la fosa nasal izquierda que ocluían completamente la cavidad; las lesiones eran violáceas, frágiles, extendiéndose hasta la nasofaringe. También se encontró rinorrea purulenta. El paladar se encontraba normal, lo mismo que orofaringe, pero se determinó que presentaba otitis media serosa crónica.
En TAC (Figura 1) y en IRM (Figura 2) se evidenció la tumoración, por lo que se decide someter al paciente a radiología intervencionista, para realizar embolización de la arteria esfenopalatina y sus ramas, con partículas de alcohol polivinílico (Figura 3A). Posterior al procedimiento, se obtuvieron nuevas imágenes en las cuales se mostró reducción del tamaño del tumor, además que el flujo sanguíneo se ocluyó por completo (Figura 3B).
Figura 1: Tomografía de senos paranasales en corte axial: bordes irregulares de lesiones tumorales que involucran la fosa nasal izquierda y se extienden a nasofaringe y fosa nasal derecha, y los senos esfenoides izquierdo y derecho causan el ostium del seno maxilar izquierdo.
Figura 2: Resonancia magnética de senos paranasales: la expansión altera el drenaje del seno maxilar izquierdo y el seno etmoidal ipsilateral, y muestra un realce uniforme del medio de contraste.
Figura 3: A) Proyección lateral durante la embolización tumoral de la arteria esfenopalatina. B) Toma de control de la arteria esfenopalatina.
A las de 24 horas, el paciente se sometió a cirugía endoscópica nasal para la resección del tumor (Figura 4), el cual tuvo un tamaño de 16 mL aproximadamente (Figura 5). El tiempo operatorio fue de 72 minutos. El paciente no presentó complicaciones. El diagnóstico de angiofibroma se confirmó por anatomía patológica.
En el posoperatorio, el paciente cursó con trombosis aguda de vena iliaca externa, femoral común y cayado de safena mayor izquierda, manejándose con enoxaparina por cinco días; se mantuvo hospitalizado por seis días, presentando una evolución favorable. A los 30 días y al año de la cirugía no se identificaron signos de recurrencia tumoral.
Discusión
El angiofibroma nasofaríngeo se considera un tumor benigno, pero con un comportamiento localmente agresivo y destructivo, con origen en la fosa pterigoidea, con extensión frecuente a la región intracraneal, el cual afecta preferentemente a hombres entre 10 y 18 años de edad.11
La presentación clínica se caracteriza por epistaxis de repetición, en ocasiones de difícil control, además de obstrucción nasal unilateral, lo anterior ocurre en más de 80% de los casos.3 Pero también puede ocurrir exoftalmos, tumefacción facial, otitis media, infección de senos paranasales y, en una etapa más avanzada, visión doble.12 Nuestro paciente presentó las manifestaciones más frecuentes.
Los estudios de imagen son la herramienta fundamental para el diagnóstico y para determinar la extensión del tumor, con lo cual se clasifica a cada paciente y se planifica el abordaje quirúrgico.13,14
Este tipo de tumor es difícil de diagnosticar en las etapas tempranas; suele diagnosticarse en el estadio II o III de la clasificación de Radkowski (Tabla 1),4,14 lo cual coincide con nuestro paciente que se clasificó en estadio IIb, dado por la ocupación completa de la fosa pterigopalatina, sin erosión ósea orbitaria.
La realización de embolización en tumores vascularizados contribuye de manera significativa para la resección quirúrgica,8,9,15 ya que puede disminuir el tiempo y la dificultad de la cirugía, reduciendo la morbilidad y la mortalidad. Los autores indican que se debe realizar en un lapso de 24 a 48 horas antes de la cirugía,16 lo cual es muy similar a lo que ocurrió en el presente caso.
En la literatura se han descrito varias técnicas quirúrgicas: transpalatina, transcigomática, rinotomía lateral, o bien, mediante un abordaje nasal endoscópico que ha demostrado ser seguro y eficaz para el tratamiento del angiofibroma.17 Pero se debe considerar que la tasa de recurrencia varía entre 5 y 37%, especialmente para cuando los tumores invaden la estructura ósea en la base del cráneo, por lo que es muy importante realizar una resección meticulosa, vigilando la posible recurrencia con estudio de imagen durante varios años después de la cirugía.
