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Introducción
El síndrome hemolítico urémico (SHU) se caracteriza por la tríada de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda.1 Hasta en 90% de los casos se presenta después de un proceso infeccioso causado por cepas de Escherichia coli productoras de la toxina Shiga-like.1,2 Por su parte, el SHU asociado a Streptococcus pneumoniae (SHU-SP) es más raro y, de acuerdo con Novak y cols., fue descrito por primera vez en 1971.3 Se estima que constituye entre 5-15% de todos los casos de SHU en el mundo.3,4 El curso clínico es típicamente más grave, por lo que causa mayor morbilidad y mortalidad.1,2,5 El tratamiento del SHU-SP es principalmente con antibióticos, soporte transfusional y terapia de reemplazo renal, según la necesidad de cada paciente.1-3,5
Reportamos un caso de un lactante que desarrolló SHU-SP, asociado a falla hepática fulminante, que fue atendido en una institución de alta complejidad de la ciudad de Bogotá D.C., Colombia.
Caso clínico
Paciente masculino de 23 meses de edad previamente sano, quien consulta por cuatro días de vómito, somnolencia e ictericia progresiva. Ingresa en malas condiciones generales: taquicárdico, con disminución de los ruidos respiratorios en hemitórax izquierdo, hepatomegalia palpable. Paraclínicos con leucocitosis, neutrofilia, anemia y trombocitopenia severa, proteína C reactiva elevada (41.6 mg/L), hiperazoemia, elevación de transaminasas e hiperbilirrubinemia directa (Tabla 1).
Tabla 1: Comparación de reportes de casos con síndrome hemolítico urémico por Streptococcus pneumoniae.
| Característica | Caso 1(14) | Caso 2(14) | Caso 3(14) | Caso 4(13) | Caso 5(11) | Caso actual |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Edad (meses) | 21 | 10 | 17 | 10 | 30 | 23 |
| Sexo | Femenino | Masculino | Masculino | Femenino | Femenino | Masculino |
| Enfermedad principal | Neumonía | Meningitis | Neumonía | Neumonía | Neumonía | Neumonía |
| Creatinina* (mg/dL) | 1.4 | 2.4 | 2.0 | 2.4 | 3.0 | 2.8 |
| AST/ALT* (U/L) | 390/125 | 500/60 | 1,630/280 | 430/120 | 333/128 | 1,868/220 |
| Bilirrubina* (total/conjugada) (mg/dL) | 11.6/9.9 | 19.8/18.4 | 11.6/10.2 | 26.9/18.4 | 26.3/21.5 | 17.9/14.87 |
| TP/TPT*(s) | 13.1/41.4 | 15.6/61.2 | 19.8/110 | 11.5/33.0 | Sin dato | 20.7/> 190 |
| Hemoglobina** (g/dL) | 8.0 | 6.1 | 3.0 | 5.4 | 5.9 | 8.0 |
| Plaquetas** (µL) | 11,000 | 19,000 | 12,000 | 7,000 | Sin dato | 21,000 |
| Recuperación de función hepática (días) | 9 | 5 | 10 | 8 | 13 | No |
| Duración diálisis (días) | 12 | 10 | 28 | 26 | 6 | 2*** |
| Recuperación función renal | Sí | Sí | Sin datos | No | Sí | No*** |
AST = aspartato aminotransferasa; ALT = alanina aminotransferasa; TP = tiempo de protrombina; TPT = tiempo parcial de tromboplastina; PCR = proteína C reactiva.
* Máximos valores registrados.
** Mínimos valores registrados.
*** Paciente fallece durante estancia hospitalaria.
Los estudios serológicos para hepatitis A, B, C, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y virus del herpes simple fueron negativos. La radiografía de tórax mostró neumonía en base pulmonar izquierda y derrame pleural (Figura 1), por lo que se inicia manejo antibiótico con ceftriaxona y clindamicina.
Figura 1: Radiografía de tórax de ingreso. Se observa borramiento de ángulo costofrénico izquierdo en relación con cuadro de neumonía complicada con derrame pleural.
Posteriormente cursa con deterioro progresivo de su estado clínico hasta requerir soporte ventilatorio, inotrópico y vasopresor. Presenta epistaxis, sangrado por sitios de punción y hematemesis, por lo que se maneja con hemoderivados y vitamina K. Hemocultivos con aislamiento de Streptococcus pneumoniae resistente a ceftriaxona (CMI: 4), por lo que se cambia terapia antimicrobiana a vancomicina. Evoluciona con oliguria persistente requiriendo terapia de reemplazo renal con hemofiltración continua. Progresa a choque séptico refractario y disfunción orgánica.
Con los datos de laboratorio se consideró que se cumplían los criterios para síndrome urémico hemolítico, dado por azotemia, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, a lo cual se agregó falla hepática aguda fulminante con alteración en pruebas de coagulación, y elevación de transaminasas y bilirrubinas (Tabla 1). Se decide inicio de eculizumab en dosis de inducción. Sin embargo, no se observa mejoría y fallece a los cinco días de estancia en Unidad de Cuidados Intensivos.
Discusión
El SHU-SP es una complicación infrecuente pero grave de la enfermedad neumocócica invasiva que afecta principalmente a neonatos y lactantes.1,5 El mecanismo fisiopatológico de esta entidad aún no está bien definido. Se cree que la neuraminidasa producida por el Streptococcus pneumoniae elimina el ácido N-acetilneuramínico de diversas glicoproteínas y glicolípidos de la superficie de membrana de eritrocitos, plaquetas y capilares glomerulares, exponiendo de este modo el antígeno de Thomsen-Friedenreich (antígeno T),2,3,6 el cual reacciona con el anticuerpo anti-T, presente en la mayoría de los individuos, dando lugar a la tríada clásica característica del SHU.2,6
La neumonía complicada constituye la presentación inicial más frecuente asociada al SHU-SP (hasta en 90% de los casos),2,4 seguida de meningitis. El SHU-SP en comparación al SHU desencadenado por Escherichia coli tiene peor pronóstico.1,4,7,8 En general, los casos con SHU-SP tienen un mayor compromiso renal, hematológico y neurológico,1-4,9 lo cual fue similar a la evolución del paciente aquí descrito.
En casos con SHU-SP se observan manifestaciones gastrointestinales tales como: dolor abdominal, diarrea, prolapso rectal, estenosis colónicas, perforación colónica, invaginación intestinal, falla hepática fulminante, pancreatitis.(10) Se cree que las manifestaciones hepáticas pueden ser secundarias al proceso hemolítico y rara vez existe colestasis asociada. Los mecanismos fisiopatológicos de esta última condición aún no están definidos, se ha descrito que una vasculitis intrahepática y trombosis asociada pueden contribuir a lesión hepatocelular y colestasis.(11) Por otro lado, durante la colestasis los ácidos biliares estimulan la producción de mediadores proinflamatorios por parte de los hepatocitos que favorecen la activación de neutrófilos, los cuales liberan especies reactivas de oxígeno que causan destrucción de los hepatocitos generando expresión de patrones moleculares asociados al daño (DAMPs, por sus siglas en inglés) que perpetúan y amplifican la respuesta inflamatoria y el daño hepático.(12) Destacamos en nuestro caso la presencia de una hiperbilirrubinemia conjugada (colestásica), una complicación infrecuente del SHU-SP.(4) También en la Tabla 1 se describen otros casos similares,(10),(11),(13),(14) pero, en comparación, nuestro paciente presentó niveles más elevados de transaminasas y tiempos de coagulación, lo cual pudo favorecer su mala evolución.
