Introducción

Los quistes de colédoco son dilataciones congénitas del árbol biliar en vía biliar intrahepática o extrahepática; su tamaño varía de 2 a 9 cm de diámetro, mayores de 10 cm se consideran gigantes. Constituyen 1% de las patologías biliares benignas. La mayoría (80%) se presenta en edad escolar, predomina en mujeres (4:1) y en población asiática se estima una incidencia de uno en 150,000.¹-⁵

La etiología exacta se desconoce, se cree que las anomalías durante el desarrollo temprano del divertículo hepático son las responsables de la unión anómala de los conductos pancreatobiliares. Babbit, en 1969, la describió como la unión de los conductos pancreáticos y biliares fuera de la pared duodenal y proximal a la ampolla de Vater, la que propicia reflujo del jugo pancreático hacia el conducto biliar, provocando una distensión mecánica del conducto biliar, cambios inflamatorios, degradación de la mucosa y de la pared muscular.⁶

La presentación clínica varía por grupo etario, tamaño de los quistes y grados de obstrucción biliar, o bien, con o sin colangitis.⁵ Con mayor frecuencia consiste en dolor abdominal inespecífico como síntoma inicial en niños mayores de un año de edad, y masa abdominal en lactantes. La tríada clásica: ictericia, dolor abdominal y la masa en el cuadrante superior derecho, se presenta hasta en 22% de los casos. También puede acompañarse de colangitis, pancreatitis, hipertensión portal, anormalidades de la función hepática y coagulopatía.¹,⁵

Se informa un caso de quiste gigante tipo I, de la clasificación de Todani, con especial mención del diagnóstico y su manejo quirúrgico.

Presentación del caso

Femenino de 12 años de edad, procedente de Acapulco, Guerrero, con antecedente de apendicetomía a los dos años de edad y hepatitis A a los 10 años de edad. Con múltiples ingresos hospitalarios y tratamientos farmacológicos por sospecha diagnóstica de colitis y gastritis en los últimos seis meses.

El padecimiento actual inició con cuadro de dolor abdominal de predominio epigástrico de cinco días de evolución, sin irradiación, urente, transflictivo, con incremento progresivo acompañado de ictericia, coluria y constipación intestinal. Recibió manejo farmacológico presentando mejoría parcial. Setenta y dos horas después se agregó náuseas y vómito en seis ocasiones de contenido gástrico, progresando a gastrobiliar, por lo que acude a revaloración médica.

En la exploración física, el abdomen es doloroso a la palpación profunda en el epigastrio y bajo el reborde costal derecho, sin detectar masas ni visceromegalias; dada su evolución, se envía a tercer nivel para manejo multidisciplinario.

Se solicitan estudios de laboratorio que revelan bilirrubina total 6.7 mg/dL a expensas de bilirrubina directa 4.4 mg/dL; aspartato aminotransferasa 279 UI/L; alanino aminotransferasa 322 UI/L; gamma-glutamil transferasa 534 UI/L; fosfatasa alcalina 168.7 UI/L; amilasa total 151 U/L; lipasa 84 UI/L; deshidrogenasa láctica 212 UI/L.

Tomografía de abdomen simple y contrastada realizada en Acapulco tiene reporte de probable quiste de páncreas, por lo que a su ingreso al Hospital General Naval de Alta Especialidad (HOSGENAES) se realizó ultrasonido de hígado y vías biliares, y colangiorresonancia. Se encontró dilatación aneurismática del colédoco, compatible con quiste de colédoco de 6.9 x 3 x 2.7 cm (Figuras 1 y 2).

Figura 1: Colangiorresonancia, imagen potenciada en T2 en el plano axial, se observa dilatación aneurismática del colédoco de 6.9 x 3 x 2.7 cm. 

Figura 2: Reconstrucción tridimensional de colangiorresonancia con presencia de quiste de colédoco tiponI. 

Con las alteraciones en las pruebas de función hepática, también se hace diagnóstico de colangitis, por lo que se inicia manejo con antibióticos y analgésicos. Posteriormente, se llevó a cabo laparotomía exploradora; durante el procedimiento quirúrgico se realiza colangiografía, corroborando quiste de colédoco gigante tipo I de Todani (Figura 3). Se procedió a resección del quiste de 10 x 15 cm (Figura 4) y anastomosis del conducto hepático con el duodeno.

Figura 3: Imagen transoperatoria de quiste de colédoco. 

Figura 4: Quiste de colédoco gigante (10 x 15 cm) vaciado, unido a vesícula biliar. 

Tras la cirugía, la paciente evolucionó favorablemente con disminución de la ictericia a las 24 horas; inició la vía oral al cuarto día y se egresó al noveno.

En el seguimiento de la consulta externa no se detectaron complicaciones y las pruebas de función hepática estaban dentro de límites normales.

Discusión

La clasificación actual de los quistes de colédoco por Todani (1977), se basa en la localización del quiste en la vía biliar. Así, se describen cinco: tipo I (80%), consiste en dilatación quística del colédoco con la vía biliar intrahepática normal. La dilatación puede ser esférica (Ia), segmentaria (Ib) o fusiforme (Ic). Tipo II (4%) es el divertículo del conducto hepático común o del colédoco. Tipo III o coledococele (1-2%) es la dilatación del colédoco intrapancreático en la pared del duodeno. Tipo IV (15%) es la dilatación quística intrahepática o extrahepática de los conductos biliares; se subdivide en tipo IVa, cuando hay múltiples quistes intra- y extrahepáticos y tipo IVb, sólo con múltiples quistes extrahepáticos. Mientras que la tipo V, o enfermedad de Caroli, es la dilatación quística de los conductos biliares intrahepáticos con la vía extrahepática normal.¹,²,⁴,⁷

El diagnóstico diferencial incluye atresia de vía biliar, hepatitis infecciosa, rabdomiosarcoma hepático embrionario, litiasis biliar, pancreatitis y hamartoma biliar.¹,⁷

La ecografía es el estudio de imagen de elección para el abordaje inicial y de seguimiento postoperatorio.¹,²,⁴,⁷,⁸ Se sugiere realizar tomografía computarizada simple y contrastada de abdomen preoperatoria para mostrar la continuidad del quiste con el árbol biliar, su relación con las estructuras adyacentes y la presencia de malignidad asociada. También puede ser útil la colangiopancreatografía por resonancia magnética, para visualizar la anatomía de la vía biliar y de la unión pancreaticobiliar, así como para identificar posible compromiso vascular.²,³,⁷

El tratamiento definitivo es la resección quirúrgica y la técnica dependerá del tipo de quiste de colédoco.²,⁷-⁹ La técnica quirúrgica más utilizada es la quistectomía con reconstrucción de la continuidad de la vía biliar, mediante hepático-yeyunoanastomosis en Y de Roux.⁸ Sin embargo, la hepático-duodenoanastomosis también puede ser empleada con seguridad.¹⁰ La cirugía laparoscópica también es una alternativa terapéutica de los quistes de colédoco gigantes, principalmente en los recién nacidos, debido al menor número de adherencias intestinales que presentan.³,¹⁰-¹³

Las complicaciones postoperatorias ocurren con mayor frecuencia en adultos. Los quistes tipo IVa se asocian con litiasis biliar y hepática, colangitis, cirrosis biliar y estenosis de la anastomosis,¹,⁸ inclusive un quiste hidatídico en el interior del quiste biliar, como complicación atípica.¹⁴

El tratamiento quirúrgico tiene buen pronóstico, con más de 90% de resolución exitosa y una baja morbilidad postoperatoria (2.5-27%) y mortalidad (0-6%), con supervivencia mayor del 90% a cinco años. Sin embargo, el riesgo de malignidad biliar, principalmente de colangiocarcinoma, aumenta 20-30% en los quistes tipo I y IV, incluso 15 años después de la escisión. El seguimiento se debe realizar con evaluación bioquímica y ecografía abdominal, particularmente en pacientes con dilatación biliar intrahepática persistente.¹,⁸,¹⁵