Introducción

El histiocitoma fibroso maligno es el tumor de tejidos blandos más frecuente en adultos, el término se introdujo por primera vez en 1963. O’Brien y Stout introdujeron el término histiocitoma fibroso maligno para tumores de linaje fibroquístico. Weiss y Enzinger describieron el histiocitoma fibroso maligno mixoide, que comparte varias características con el mixofibrosarcoma; y lo clasificaron en grados, de acuerdo con su histología: bajo grado (predominio mixoide), grado intermedio (mixto: mixoide y celular) y alto grado (predominantemente celular).¹ Sin embargo, en 2002 la Organización Mundial de la Salud clasificó el histiocitoma fibroso maligno como una entidad y determinó que el tipo mixoide sin factores miogénicos, lipoblásticos y condrogénicos se clasifica como mixofibrosarcoma.²

El histiocitoma fibroso maligno es en nuestro medio el segundo sarcoma de partes blandas más frecuente del sistema musculoesquelético después del liposarcoma. Procede de las células mesenquimales pluripotenciales capaces de diferenciarse de histiocitos, fibroblastos y miofibroblastos que encontramos en el tejido conectivo.³

Desde el punto de vista macroscópico, el histiocitoma fibroso maligno aparece como una tumoración grande con áreas múltiples de necrosis en la superficie de corte. Microscópicamente el tumor muestra una proliferación desordenada de células fusocelulares con ocasional patrón esteliforme o arremolinado, presencia de células multinucleadas con gran atipia nuclear, formas extrañas, frecuentes Figuras de mitosis atípicas, y un estroma que muestra gran cantidad de colágeno así como un número variable de células inflamatorias mononucleadas e histiocitos espumosos. Su diagnóstico es clínico y paraclínico. Cruz afirma que en 74% de los casos se realiza con base en su morfología macroscópica y microscópica, pero aun así recomienda el uso de la inmunohistoquímica, la cual es considerada por Miettinen fundamental a causa de la heterogeneidad de estas lesiones.⁴

El tratamiento multidisciplinario es esencial por dos razones: 1) porque el pronóstico de estas neoplasias está dado por el grado histológico y el tamaño del tumor, y 2) porque hasta 22% de los casos presentan ya desde un inicio enfermedad clínica metastásica.⁴

Presentación del caso

Paciente femenino de 68 años con escolaridad primaria, originaria de Guanajuato, ocupación comerciante de flores y exposición a fertilizantes desde hace 11 años. Alergias a medio de contraste, alergia a medicamentos: trimetoprim-sulfametoxazol, omeprazol, gentamicina y metamizol.

Con diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2 desde hace 11 años, en tratamiento con metformina de 850 mg cada 24 horas e insulina lispro 50 UI en la mañana y 30 UI en la noche cada 24 horas. Antecedente de hipertensión arterial sistémica en tratamiento con losartán de 50 mg cada 12 horas, desde hace 11 años. Neuropatía diabética en tratamiento con pregabalina de 75 mg cada 24 horas desde hace cinco años.

Antecedentes quirúrgicos: una cesárea hace 32 años sin complicaciones, una funduplicatura laparoscópica en 2001 secundaria a enfermedad por reflujo gastroesofágico sin complicaciones, una histerectomía total abdominal secundaria a miomatosis uterina hace 15 años con necesidad de transfusión sanguínea (se desconoce tipo y cantidad de hemoderivados transfundidos). Una laparotomía por oclusión intestinal hace 15 años sin complicaciones y una colecistectomía abierta hace 13 años, sin complicaciones.

Inició padecimiento actual en noviembre del año 2021 con dolor en hemitórax y hombro izquierdo, de tipo pulsátil, con intensidad 5/10 EVA (escala visual analógica), intermitente, que se acompaña de pérdida de peso con 5 kg en el último mes, fiebre y diaforesis nocturna. Por lo que acude con facultativo y recibe tratamiento múltiple con antiinflamatorios no esteroideos (AINE), sin mejoría.

A partir del día uno de estancia hospitalaria comenzó con esquema de antibiótico con ceftriaxona de 1 g cada ocho horas, sus medicamentos de control metformina, losartán e insulina lispro. Se agregó en su cuarto día analgesia con paracetamol y ketorolaco, ya que empezó a referir dolor de intensidad 6/10 EVA.

En su quinto día de estancia intrahospitalaria presenta disnea y crisis hipertensiva, se agrega a su esquema de tratamiento enoxaparina 60 mg cada 24 horas, nifedipino 30 mg cada 24 horas y oxígeno con puntas nasales 3 L × min.

En su séptimo día de estancia se le realizó radiografía de hombro y brazo izquierdo, sin datos radiológicos anormales, sólo con aumento de volumen en tejidos blandos de brazo izquierdo. Se le realizó también estudio de imagen con tomografía computarizada con corte axial, coronal y sagital, donde se denota zona hipodensa a nivel de la articulación costo clavicular izquierda. Y se colocó catéter venoso central.

En su décimo día de estancia recibe interconsulta del área de psicología que demuestra mejoría en el estado anímico. En este día se ingresa a quirófano, día 24/03/2022 se realiza exéresis de tumor maligno de tórax. Como hallazgos quirúrgicos se observa tumor de 8 cm de diámetro en cara anterior esternal y hemitórax izquierdo de bordes no definidos, indurado, fijo a planos profundos, con infiltración grasa, con cambios eritematosos y presencia de erosión a nivel cutáneo, con invasión pleuropulmonar izquierda en lóbulo superior, tejido muy friable de consistencia petrosa, sin invasión a vasos.

Técnica: se realiza incisión en huso a nivel de pared anterior dejando borde de 4 cm periférico a lesión y se realiza resección en bloque con exéresis de clavícula izquierda, primera y segunda costilla así como esternotomía parcial de manubrio y tercio superior del cuerpo esternal a cartílago de primer y segundo arcos costales derechos así como unión clavicular, identificando sin invasión de la vena y arteria subclavia, vena innominada y grandes vasos. Se realiza resección no anatómica de pared anterior de lóbulo superior pulmonar infiltrado por tumoración con engrapadora, sin datos de fuga (Figura 1A). Se verifica hemostasia y se coloca malla DualMesh en sitio de resección pleuropulmonar así como colocación de barra de sistema StraTos en el segundo arco costal, bilateral (Figura 1B). Se coloca esponja blanca para cobertura de grandes vasos y posteriormente se coloca sistema VAC (del inglés closure vacuum-assisted closure) con esponja gris a succión continua de 50 mmHg, se coloca sonda endopleural izquierda bajo visión directa con toracoscopio, se coloca sello con succión continua a 20 cm³.

Figura 1: A) Resección de tumor con engrapadora lineal, se toma segmento de pulmón. B) Prótesis de titanio que mantiene la estructura de la caja torácica en sitios de resecciones. C) Colgajo pediculado de dorsal ancho y piel en sitio de resección. 

Cirugía plástica (25/03/2022): incisión sobre isla cutánea marcada previamente a nivel de región lumbar izquierda, de 19 × 9 cm, en forma de huso, se realiza disección cortante hasta llegar a aponeurosis de dorsal ancho hasta límites anatómicos del mismo, se realiza desinserción de músculo dorsal ancho de extremo lateral, medial e inferior, desinsertando el músculo con pedículo superior hasta 3 cm inferior a hueco axilar. Se verifica hemostasia. Se coloca drenaje tipo Biovac en región lumbar izquierda. Se realiza túnel suprafascial a nivel axilar izquierda hacia área cruenta en hemitórax anterior de 19 × 9 cm. Se realiza cierre por planos de herida en dorso, TCS (tejido celular subcutáneo) con vicryl 2-0 invertidos en plano profundo, vicryl 3-0 en dermis y piel con grapas. Se fija drenaje tipo BIOVAC con nylon 3-0. Se coloca paciente en decúbito dorsal y se retira sistema VAC, se retiran esponjas grises y esponja blanca, evidenciando exposición ósea con pérdida de segmentos clavicular y de primera y segunda costilla resecados en el procedimiento previo con barra de sistema StraTos en segundo arco costal bilateral, exposición pulmonar con malla DualMesh, exposición de grandes vasos, segmentos de pectoral mayor y nervios adyacentes. Se procede a exteriorizar colgajo previamente tunelizado y se fija colgajo dorsal ancho a tejido profundo, se coloca isla cutánea en su posición final (Figura 1C), se coloca drenaje Penrose superolateral y otro Penrose inferolateral. Previa hemostasia, se realiza cierre por planos, vicryl 2-0 puntos invertidos para TCS y posteriormente vicryl de tres a cero puntos invertidos, la piel se afronta con grapas cardinales.

Se muestra pieza quirúrgica con bordes respetados (Figura 2A y B), de la cual se toma radiografía (Figura 2C). Se muestra imagen a seguimiento después de dos semanas de intervenida (Figura 2D).

Figura 2: A) Tumor resecado con bordes libres de aproximadamente 16 cm en su eje longitudinal. B) Tumor resecado con vista lateral de sus capas, de inferior a superior, piel y tejido subcutáneo, músculos pectorales, arcos costales, pulmón. C) Radiografía de tumor con presencia de calcificación en capa en toda su morfología. D) Colgajo a las dos semanas de su posquirúrgico, necrosis periférica hacia tórax medial. 

Discusión

Secundario a un manejo multidisciplinario entre servicios quirúrgicos como cirugía de tórax (resección) y cirugía plástica y reconstructiva (reconstrucción) se logró obtener resultados benéficos y de supervivencia para la paciente, se ha dado seguimiento continuo a la paciente por parte de ambos servicios hasta el día de hoy.

Conclusiones

El manejo multidisciplinario es de suma importancia para garantizar el bienestar de la paciente. El manejo en conjunto permitió abordaje oportuno y benéfico en el resultado del tratamiento a largo plazo para la paciente. El uso del sistema VAC y la toracoscopia para trabajo en conjunto en abordaje quirúrgico permiten una reducción del tiempo de cicatrización y cierre de heridas, un acortamiento de los días de estancia intrahospitalaria e igualmente una reducción de costos hospitalarios inherentes a estas patologías.