La palabra teratoma se deriva del griego «τέρας» que significa monstruo y se define como tumores compuestos por tejidos extraños al órgano o región anatómica donde se originan. De ellos, los de células germinales del mediastino comprenden entre el 15 y 20% de los tumores de su compartimiento anterior, mientras que los teratomas benignos (maduros) representan el 60% de todos los tumores de células germinales1 y entre el 3 y 13% de los tumores del mediastino anterior.2 También se les conoce como quiste dermoide del mediastino.
Estas lesiones contienen tejidos derivados de una o más de las tres capas germinales; ectodermo: piel, cabellos, tejido cerebral y glial y nervios periféricos; mesodermo: hueso, cartílago, dientes, músculo liso, grasa y tejido conectivo; endodermo: epitelio respiratorio, intestinal y pancreático.3 Ocurren típicamente en adultos jóvenes entre la segunda y cuarta décadas de la vida, con igual frecuencia para ambos sexos.4
Se han publicado varios casos de presentación anómala en forma de teratomas torácicos gigantes que ocupan gran parte de un hemitórax en forma de derrame pleural,4-6 taponamiento cardíaco7 o rotura intrapulmonar.8
El objetivo del presente artículo es presentar tres casos tratados por el autor, que se presentaron como teratomas gigantes que ocupaban gran parte del hemitórax derecho.
Presentación de los casos
Se presentan tres casos clínicos de teratomas mediastinales maduros con localización anómala, todos en el hemitórax derecho. El primero, varón de 25 años de edad, se quejaba de dolor y falta de aire moderada a los esfuerzos físicos. La radiografía simple y la TAC mostraron una opacidad del tercio inferior del hemitórax. El diagnóstico preoperatorio fue quiste gigante del hemitórax derecho. Durante la operación, se encontró un pedículo que descendía desde el mediastino anterior alto, por delante del hilio pulmonar. El tumor se extirpó completamente desde su origen. Se presentaron dificultades durante la disección por las adherencias al diafragma y pericardio, probablemente secundarias a episodios inflamatorios. El pulmón estaba libre. El estudio anatomopatológico informó que se trataba de un teratoma maduro con mucosa de tipo escamoso estratificado y contenido graso. El período posoperatorio transcurrió sin complicaciones. Siete años más tarde, se encontraba asintomático, con radiografías normales.
La segunda, mujer de 29 años de edad, se presentó con dolor torácico, disnea moderada y fiebre. La radiografía torácica y la TAC mostraron radioopacidad de más del 80% del hemitórax, erróneamente diagnosticada y tratada con el diagnóstico de empiema, probablemente debido a la fiebre. Por este motivo, le realizaron dos videotoracoscopias, sin obtener pus. Una nueva toracoscopia y la punción dirigida por US orientaron el diagnóstico clínico hacia un teratoma al observar diminutos fragmentos de color blanquecino, que sobrenadaban en el líquido obtenido, que correspondieron a la grasa en el interior del tumor. La revisión de la TAC sugería un mesotelioma. Se realizó la extirpación completa, incluido el timo a través de una toracotomía posterolateral en septiembre de 2016 (Figuras 1: A-D). La evolución fue satisfactoria. Diecisiete meses después se encuentra en buen estado de salud y con radiografías normales.
Por último, se operó una paciente de 43 años que, desde ocho años antes, se quejaba de molestias en forma de compresión torácica y disnea ligera. Con el aumento de los síntomas, buscó ayuda médica. La radiografía mostraba radioopacidad del hemitórax derecho y la TAC confirmó que se trataba de una lesión quística, de paredes gruesas y algunas calcificaciones (Figura 2). Fue intervenida mediante una toracotomía derecha en septiembre de 2017. El quiste, adherido al pulmón, ocupaba más del 80% del hemitórax. Se produjeron lesiones de la pleura visceral y fue necesario dejar algunos fragmentos pequeños de la pared tumoral para evitar la lesión de la vena cava, a la cual se encontraba íntimamente adherida. La evolución posoperatoria fue excelente.
Discusión
Los teratomas representan los tumores de células germinales más frecuentes del mediastino.9 Como ya se explicó, contienen elementos de dos o de las tres capas germinales.4
Se clasifican en tres tipos:
Consideramos teratomas gigantes aquéllos que ocupan la mitad o más de un hemitórax. Los síntomas comunes son dolor torácico o en los hombros, disnea, tos, fiebre, derrame pleural y abombamiento de la pared torácica. Generalmente, el dolor torácico, la tos y la disnea se asocian al volumen del tumor, como en nuestros casos. En ocasiones, se manifiestan por infección o rotura en órganos adyacentes.8
Se han documentado casos que se presentan en forma de colección líquida heterogénea, de bordes irregulares, que ocupan una porción significativa de un hemitórax,9,10 diagnosticados erróneamente como derrame pleural5 o tumores.9 En ocasiones, el derrame se debe a la rotura del teratoma en la cavidad pleural.11
La evaluación radiológica produce hallazgos como: masas complejas, bien circunscritas, con nivel líquido, presencia de tejidos blandos, densidad de grasa y calcificaciones en su interior o en la periferia en forma de anillo. La TAC es decisiva para la identificación de estas características5 y es útil para diagnosticar la rotura del teratoma. El diagnóstico preoperatorio, según los resultados de la TAC, es importante para la resección quirúrgica de la lesión.12
La RMN produce una mejor resolución de tejidos blandos que la TAC y la grasa se relaciona con alta intensidad de la señal en imágenes en T1.13 El diagnóstico diferencial es el teratoma maligno. La posibilidad de transformación maligna debe ser considerada siempre que exista una porción sólida invasiva en la pared.14
Los tres pacientes tenían teratomas gigantes que se localizaban en el hemitórax derecho. En ninguno se hizo el diagnóstico inicial de teratoma torácico debido a la localización anómala. Sólo en la segunda paciente se logró el diagnóstico después de tres videotoracoscopias y una punción torácica, que mostraron unas gotitas blanquecinas sobrenadantes en el líquido obtenido, que correspondían a la grasa propia de estos tumores. Sólo uno de ellos presentó una pequeña dehiscencia de la sutura de piel, sin infección.
Si bien los teratomas benignos no infiltran tejidos adyacentes ni producen metástasis a distancia, el especialista debe conocer que tienen potencial de complicaciones graves cuando alcanzan un tamaño importante debido a la compresión o perforación en órganos vecinos,14 además del potencial de malignización. El tratamiento quirúrgico produce resultados excelentes, con baja frecuencia de complicaciones y mortalidad. El abordaje puede ser mediante esternotomía media o toracotomía. En la actualidad, los tumores menores de 5 cm son tratados a través de cirugía torácica videoasistida.
Nuestros pacientes están vivos, asintomáticos y sin evidencias de recidiva después de 7 años, 17 meses y 8 meses, respectivamente.
En resumen, los teratomas torácicos gigantes pueden ocupar gran parte o la totalidad de un hemitórax. La TAC es fundamental para el diagnóstico preoperatorio al demostrar densidades de grasa y calcificaciones. La resección es el tratamiento de elección, con el que se obtienen resultados excelentes.