Introducción

Las malformaciones del oído externo presentan una incidencia de 1:3800 de los recién nacidos vivos, lo que las convierte en una de las anomalías más comunes que afectan la cabeza, y pueden involucrar deficiencias en la orientación, posición, tamaño y patrón del pabellón auricular¹.

En el siglo XIX, Sthal describió la deformidad que hoy lleva su nombre y la incluyó en una clasificación de varias deformidades auriculares. En la actualidad, el término oreja de Stahl hace referencia al tipo, crus antihelics trifurcata, debido a un remanente cartilaginoso anormal, que se extiende desde el antihélix hasta el borde del hélix, y forma de esa manera una tercer crura, que deforma la curvatura de la oreja².

Dicha malformación auricular no compromete la audición, pero posee consecuencias estéticas y sociales devastadoras para los pacientes, es más común en pacientes asiáticos, y de presentación unilateral en 80% de los casos. Su etiología aún es incierta, sin embargo, la hipótesis de herencia familiar es empleada debido a la afección de miembros de una misma familia, con expresión más frecuente en gemelos idénticos. Además, una segunda hipótesis sugiere que la deformidad está relacionada con el crecimiento anormal de un músculo transverso, un músculo intrínseco del oído^3,4,5.

Reporte del caso

Paciente varón de 17 años de edad, de raza blanca, sin antecedentes heredo-familiares ni personales patológicos de importancia. Niega la existencia de deformidades auriculares en su familia.

A la exploración física se encontró deformidad auricular caracterizada por hipoplasia de la raíz del antihélix y presencia de una tercer crura, la cual comunica el antihélix al hélix, y deforma de esa manera el tercio superior del pabellón auricular. Además, presenta un aumento del ángulo concho-mastoideo, y observa oreja prominente (figura 1).

Figura 1 Se observa deformidad de Stahl caracterizada por hipoplasia de la raíz del antihélix y presencia de una tercer crura, la cual comunica el antihélix al hélix. 

Con el diagnóstico establecido, se llevó al paciente a quirófano donde se realizó, bajo anestesia local con lidocaína con epinefrina, bloqueo regional del nervio auricular mayor y occipital posterior. Se realizó incisión en cuña a nivel de hélix, abarcando de esa manera la tercer crura auricular. Posteriormente, se realizó resección de cuña, se afrontó cartílago con puntos simples con nylon 5-0, y se procedió al cierre cutáneo con nylon 6-0. Debido a que el paciente presentaba aumento del ángulo concho-mastoideo, se realizó incisión de espesor total a nivel de concha, resecando una semiluna de aproximadamente 3 mm para disminuir dicho ángulo. Se afrontó cartílago con puntos simples con nylon 5-0 y posteriormente se procedió al cierre cutáneo con 6-0. Se colocó férula de microporo y se decidió su egreso (figura 2).

Imagenes: otorgadas por los autores

Figura 2 a) Marcaje preoperarorio. b) Resección en cuña de tercer crura. c) Resección de crura y concha. d) Resultado postoperatorio. 

El paciente evolucionó de forma satisfactoria, sin complicaciones postquirúrgicas tempranas ni tardías, fue dado de alta el mismo día de su intervención.

Actualmente, está bajo vigilancia por consulta externa, con buen resultado estético, donde no se percibe alteración de tamaño en comparación a la oreja contralateral (figura 3).

Figura 3 Adecuado resultado postoperatorio, con buena simetría y con corrección de deformidad de Stahl.  

Discusión

Las alteraciones durante el desarrollo embriológico de la diferenciación del oído externo, explican los grados variables de las malformaciones que se pueden presentar en la oreja, sin embargo, no ha sido especificada una razón para el desarrollo de la deformidad de Stahl. Algunos autores han especulado que los responsables pueden ser el origen familiar o una disgenesia de los músculos auriculares^6,7.

Esta peculiar deformidad debe su epónimo a los informes y clasificación realizados por Stahl. Clínicamente, puede ser unilateral o bilateral, con predominio de la primera en hasta en 80% de los casos; caracterizada por la deformidad del tercio superior del pabellón auricular, debido a una tercer crura⁸.

A pesar de que la deformidad de Stahl ha sido reportada anteriormente, su incidencia es baja, y en muchas ocasiones subdiagnosticada, aún en centros especializados, como la clínica de reconstrucción auricular de nuestra institución⁹.

La presencia de una tercer crura causa problemas principalmente estéticos, por lo que su tratamiento responde a los deseos de los paciente o sus padres. Se han reportado diversas técnicas quirúrgicas, entre ellas el uso de zetaplastias para realinear la tercer crura, resección en cuña con inversión del cartílago, entre otros; por lo que la técnica utilizada dependerá del grado de afección y preferencia del cirujano, siendo la utilizada en este caso, una técnica sencilla y reproducible. Además, existen reportes del tratamiento no quirúrgico con el uso de férulas para modelar el pabellón auricular en el periodo neonatal^8,10.

Conclusiones

Esta es una rara deformidad auricular, incluso en centros especializados; que puede acarrear trastornos y estigmas sociales al paciente. La cirugía es el manejo preferencial, y se centra principalmente en la corrección de la tercer crura, sin embargo, el procedimiento debe de ajustarse a la gravedad de la deformidad y los deseos del paciente.