INTRODUCCIÓN

Los quistes dermoides (QP) son lesiones congénitas derivadas de células pluripotenciales; se originan en un defecto de fusión de las masas mesenquimatosas laterales embrionarias. En 1937, New y Erich publicarón una serie de 1495 pacientes con este diagnóstico; de ellos, 23.3% en el piso de la boca. Meyer realizó una clasificación de acuerdo con los derivados embrionarios que contenían, y así los agrupó en: epidermoides (quiste revestido de epitelio, sin estructuras anexas), dermoides (quiste epitelial con apéndices dérmicos, tales como folículos pilosos, glándulas sebáceas o glándulas sudoríparas), teratoides (quistes revestidos de epitelio que contienen elementos epiteliales y no epiteliales como hueso, músculo, tejido respiratorio y gastrointestinal) y teratoma verdadero (las 3 capas germinales bien diferenciadas)¹.

Estos quistes son causados por un atrapamiento de detritus epitelial en la línea media, durante la fusión del primer y segundo arco faríngeo durante la quinta semana de desarrollo embrionario^2,3 Su incidencia va de 0.02 a 1.8%, sin predilección de sexo. Un 7% se presenta en la cabeza o cuello; de éstos, 1.6% se localizan en la cavidad oral, y 0.01% en el piso de la boca⁴ En esta región los quistes se presentan como masas suaves, frecuentemente adheridos al hueso hioides, principalmente en el triángulo submentoniano por debajo del músculo milohioideo o en el piso de la boca por encima de este mismo músculo. El término quiste dermoide también se ha intercambiado con el de teratoma³

Las manifestaciones clínicas son diversas y dependen de la localización y de su tamaño. Pueden ser desde asintomáticos hasta llegar a dificultar la alimentación, el habla o la respiración. La tomografía computada contrastada suele mostrar una lesión quística que envuelve el espacio submental y el piso de la boca. El diagnóstico diferencial incluye: quiste del conducto tirogloso, quiste de arco branquial, tiroides ectópica, absceso sublingual, celulitis sublingual, angina de Ludwing, sialoadenitis sublingual, mucocele, ránula, tumor de glándula salival, bloqueo de conducto de Wharton, higroma quístico, carcinoma celular escamoso, linfagioma, hemangioma⁴ El único tratamiento efectivo es la resección quirúrgica, que consiste en la enucleación completa, el pronóstico es bueno si se retira por completo la lesión, la malignización es extremadamente rara, sin embargo se ha descrito^4,6

REPORTE DEL CASO

Varón de 2 años de edad, sin antecedentes de importancia, que inició su padecimiento actual al nacer, cuando presentó un aumento de volumen sublingual, respiración oral constante y sialorrea ocasional, sin disnea, dolor o alteración en la deglución, con desarrollo normal del lenguaje. A la exploración clínica se observó un tumor de 3 X 4 cm en la línea media del piso de la boca, no pulsátil, con base de implantación amplia, que desplazaba la lengua hacia arriba y hacia atrás, no dolorosa, sin cambios tróficos en la mucosa circundante (Figura 1).

Figura 1 Presentación clínica preoperatoria. Tumor en región sublingual, con desplazamiento de la lengua. 

Se le realizó un estudio ultrasonográfico (Figura 2), que mostró una lesión por debajo del vientre del digàstrico, entre el músculo milohioideo, de 17 X 16 X 31 mm, heterogénea, con áreas hipoecogénicas y otras compatibles con tejido adiposo.

Figura 2 Ultrasonido de tejidos blandos de región sublingual: Tumor bien circunscrito, con diversas ecogenicidades. 

El estudio de tomografia computada (TC) (Figura 3a, 3b, 3c) confirma la lesión encontrada en el ultrasonido.

Figura 3 Tomografía computada: a) Corte axial. b) Corte coronal. c) Corte sagital. Tumor (t) de aspecto quístico en la línea media del piso de la boca, entre el musculo milohiodeo (m), bien delimitada, con mucosa circundante de apariencia normal. 

Por la evolución de la lesión y el potencial compromiso de la vía aérea, se decidió hacer tratamiento quirúrgico. Se realizó la resección quirúrgica bajo anestesia general, por abordaje transoral, realizando incisión en la línea media de la lengua, donde se localizo un tumor de aspecto quístico, de bordes bien definidos, de consistencia blanda, que se resecó por completo y sin complicaciones, (Figura 4a, 4b, 4c).

Figura 4 Resección de quiste por vía transoral. a) Incisión en línea media e identificación de conducto de Warthon derecho. b) Disección roma del tumor (t). c) Pieza final y defecto en piso de boca (pb). 

El reporte histopatológico fue de quiste teratoide completamente resecado (Figura 5). Se dio seguimiento de 6 meses antes de darse de alta.

Figura 5 Pared de la cavidad revestida por epitelio plano estratificado queratinizado, transición con epitelio de tipo respiratorio. Anexos cutáneos con unidades pilosebáceas. 

DISCUSIÓN

En 1995, Meyer actualizó el concepto de QP para describirlo y clasificarlo en 3 variantes histopatológicas: dermoide, epidérmico y el teratoide⁷

Sin embargo, la nueva clasificación realizada en 2013 por Gordon et al., utiliza una nueva terminologia que modifica la de Meyer al referirse a ellos como quistes de fusión de la línea media de tipo germinal, y los clasifica como:

Gordon et al., describen al teratoma como una neoplasia sólida que debe ser separada de la variable de quiste de fusión de la línea germinal.

Los QP se desarrollan generalmente sobre el músculo milohioideo, como una tumefacción situada en la línea media del triángulo sublingual o piso de la boca, por lo que condiciona una elevación de la lengua y puede interferir con la alimentación y el lenguaje. Los que se localizan por debajo del músculo presentan tumor en la línea media en la región submentoniana y, rarmente, submandibular.

El estudio de elección para el diagnóstico, localización y selección de la técnica quirúrgica es la TC. El abordaje transoral representa una técnica relativamente fácil, con buenos resultados estéticos, generalmente los pacientes no presentan complicaciones y, cuando la resección es completa, no se evidencia recurrència; los casos de malignización son extremadamente raros, sin embargo, existen^3,4.

En este caso clínico, el paciente cumplía con las indicaciones quirúrgicas para realizar un abordaje transoral. La cirugía se llevó a cabo sin complicaciones, y obtuvo una adecuada evolución posoperatoria con un resultado histopatológico de quiste teratoide.

CONCLUSIÓN

La vía aerodigestiva superior se caracteriza por su variedad celular en sus epitelios, lo que viene acompañado de una gran variedad de entidades patológicas y, por lo tanto, de un amplio repertorio de diagnóstico diferenciales.

Los QP se caracterizan por su benignidad, así como un lento crecimiento; sin embargo, pueden llegar a interferir con la deglución y el habla, así como ocasionar dificultad respiratoria, por 10 que se recomienda la resección quirúrgica transoral como tratamiento de elección en lesiones superiores al milohiodeo; pero, también puede ser utilizado en lesiones por debajo de éste. Es importante realizar un adecuado diagnóstico diferencial, ya que de éste dependerá la estrategia terapéutica que se decida realizar.

Figura 6 Resultado de cicatrización a los seis meses después del tratamiento quirúrgico.