Caso clínico

 

Angiosarcoma de cavidad nasal: informe de un caso y revisión de la literatura

 

Nasal cavity angiosarcoma: A case report and literature review

 

Karla Gabriela Ordoñez–Escalante,ª* Alejandra Mantilla–Morales,ª* Francisco Gallegos^b

 

Servicio de ª Anatomía Patológica y

^b Cirugía de Cabeza y Cuello, Hospital de Oncología Centro Médico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social, México D. F., México

 

Recibido en su versión modificada: 27 de octubre de 2005
Aceptado: 4 de noviembre de 2005

 

*Correspondencia y solicitud de sobretiros:
Dra. Karla Ordoñez–Escalante o Dra. Alejandra Mantilla–Morales,
Departamento de Patología, Hospital de Oncología, CMN Siglo XX, IMSS.
Av. Cuauhtémoc No. 330, Col. Doctores, Del. Cuauhtémoc,
México D. F., C. P. 06725.

 

Resumen

Los sarcomas de la cabeza y cuello son raros sólo 5% de todos los sarcomas aparecen en esta región. El angiosarcoma es una neoplasia que representa 2% de todos los tumores de tejidos blandos, 60% ocurren en la piel y tejidos blandos, 50% en la región de la cabeza y cuello y entre estos últimos sólo 4% de los casos en el tracto aereodigestivo superior. Se informa el caso de una mujer de 52 años con cefalea, lagrimeo, sensación de cuerpo extraño en fosa nasal izquierda y epistaxis. En la TAC se identificó un tumor en fosa nasal izquierda que invadía hasta la lámina ósea del cráneo. El informe histopatológico fue de angiosarcoma. Se revisaron y analizaron los casos informados en la literatura desde el año 1976 al 2004.

Se concluye que los angiosarcomas del tracto aereodigestivo superior tienen un mejor pronóstico con mayor supervivencia sin enfermedad, en comparación a los de la piel o tejidos blandos. La recurrencia se relaciona estrechamente con la positividad de los márgenes quirúrgicos. El tratamiento es a base de la resección quirúrgica completa con radioterapia.

Palabras clave: Cavidad nasal, angiosarcoma, tumores vasculares

 

Summary

Sarcomas constitute 5% of all of head and neck neoplasms. Angiosarcomas comprise 2% of all soft tissue tumors, 60% appear in skin and soft tissue, 50% in the head and neck and only 4% are present in the upper aerodigestive tract. We report a case of a 5 2 year old healthy woman with headache, weeping, foreign body sensation in the left nostril and epixtasis. The TAC identified a tumor in the left nostril that invaded the osseous lamina of the skull. The histopathologic diagnosis was angiosarcoma. We carried out a literature review and analysis from 1976 to 2004. Agiosarcomas of the upper aerodigestive tract have a better prognosis and long term survival free of disease than their soft tissue and skin counterparts. Recurrence is strongly correlated with positive resection margins. Complete surgery and radiotherapy are considered the optimal treatment schemes.

Key words: Nasal cavity, angiosarcoma, vascular tumors

 

Introducción

Los sarcomas de la región de cabeza y cuello son entidades raras, de acuerdo a la base de datos del Memorial Sloan–Kettering Cancer Center sólo 5% de todos los sarcomas aparecen en esta región.¹

Los angiosarcomas son neoplasias malignas de rápido crecimiento originadas en las células endoteliales, representan 2% de todos los tumores de partes blandas (sarcomas) y 60% se localizan en la piel (piel cabelluda) y sólo 4% se origina en las mucosas de las vías aereo–digestivas superiores (VADS).^2–3 El caso que aquí informamos se localiza en la fosa nasal.

 

Informe del caso

Se trata de mujer de 52 años de edad previamente sana. Inició su padecimiento dos meses previos a su ingreso con cefalea hemicraneana izquierda, epífora en ojo izquierdo, epistaxis y sensación de cuerpo extraño en fosa nasal izquierda.

Se realizó tomografía axial computada de macizo centro–facial que mostró un tumor en fosa nasal izquierda de 5 x 4 x 0.5cm, con invasión a etmoides, erosión de la lámina cribosa, destrucción de la cara interna de la órbita e infiltración a grasa periorbitaria con desviación externa del globo ocular (Figura 1).

Se efectuó resección cráneofacial por abordaje combinado bicoronal y transfacial con reconstrucción de la base anterior del cráneo.

Recibió el equivalente a 50 Gy en 23 fracciones de radiación ionizante en sitio del tumor primario. Un año y medio posterior a la cirugía en las tomografías de control y en la nasofaringoscopía no se observa actividad tumoral local ni metastásica.

 

Hallazgos histopatológicos

Microscópicamente se observó una neoplasia maligna con formación de canales vasculares irregulares que se anastomosan entre sí formando una red vascular. Estos canales se encontraban revestidos por células endoteliales, la mayoría presentaba núcleos hipercromáticos, pleomorfismo leve a moderado y escasas mitosis atípicas (Figuras 2 y 3), en algunas zonas el endotelio presentaba proyecciones pseudo–papilares hacia la luz del vaso (Figura 4). Microscópicamente los bordes quirúrgicos estaban libres de neoplasia. Con estos hallazgos se hizo el diagnóstico de angiosarcoma de fosa nasal.

 

Discusión

El angiosarcoma es una neoplasia rara en tracto aéreodigestivo superior. En el registro del Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas (AFIP) se cuenta con 366 casos registrados entre 1966 y 1977, de los cuales sólo 13 (4%) se localizan VADS.⁴ En el estudio realizado por Solomons en el Hospital MD Anderson comprenden sólo 1 % de todos los sarcomas.⁵ A partir de 1977 a la fecha sólo casos aislados o series pequeñas han sido informados en la literatura.

En la literatura revisada de 1976 al 2004 se encontraron 14 informes de casos aislados de angiosarcomas en VADS (Cuadro I). La edad media fue de 51 años, y el sitio más común de presentación fue el seno maxilar (6 casos).

La gran mayoría de los pacientes con angiosarcomas de la región de cabeza y cuello tienen un tiempo corto de sintomatología previa al diagnóstico que varía entre 4 a 8 semanas,¹³ en los casos aquí analizados el tiempo promedio de síntomas fue de 7.1 meses. La localización de esta neoplasia parece no influir de manera importante en el tiempo de sintomatología previo al diagnóstico, ya que los casos de mayor y menor tiempo de evolución se localizaron en el seno maxilar.

La etiología de estos tumores es desconocida, se han referido ciertos factores de riesgo o predisponentes como son: linfedema crónico, exposición a radioterapia, exposición a cloruro de vinyl y a óxido de torio,^18–19 de los 14 casos revisados en la literatura un paciente tenía historia de radioterapia 2 años previos por carcinoma de laringe, y otro trabajaba directamente con cloruro de vinyl.

Histológicamente, los angiosarcomas se dividen en bien diferenciados cuando presentan canales vasculares que se anastomosan entre sí, células endoteliales con núcleo grande hipercromático, bajo índice de mitosis y proyecciones pseudopapilares hacia la luz del vaso. Los poco diferenciados presentan focos de áreas sólidas con células epiteloides o fusiformes que simulan carcinomas u otro tipo de sarcoma.^3,13

Algunos autores como Panje y Maddox refieren que los angiosarcomas del tracto aereodigestivo superior muestran un alto grado de diferenciación, con pocas áreas sólidas, pocas mitosis y escasas formaciones pseudopapilares.^6,20

La poca prevalencia de esta neoplasia no permite que exista un tratamiento estándar con alto nivel de evidencia; el tratamiento considerado adecuado, con base a la experiencia obtenida, es la resección amplia con límites microscópicamente libres seguida de radioterapia a 4000–5000 rads; aunque se sabe que los angiosarcomas son radiosesibles, no hay evidencia de que sean radiocurables.¹⁴ El uso de la quimioterapia aun es evaluado pero tiene pocos resultados satisfactorios.¹⁵

De los casos revisados, un paciente recibió únicamente radioterapia y después de siete meses de seguimiento no presentó enfermedad (caso 5); tres pacientes (casos 3, 11 y 14) recibieron tratamiento únicamente con cirugía radical con informe de límites negativos y una supervivencia media de 30 meses libres de enfermedad. Dos pacientes (casos 10 y 13) recibieron únicamente quimioterapia en forma paliativa ya que fueron considerados fuera de tratamiento médico; ambos fallecieron, uno con enfermedad metastásica.

Nueve pacientes incluyendo el aquí informado fueron tratados con cirugía y radioterapia; de todos éstos, sólo dos pacientes (6 y 8) presentaron recurrencia. El paciente 8 tuvo l ímites quirúrgicos positivos y fue catalogado histológicamente de alto grado, presentando una recurrencia al mes de la cirugía. El paciente 6 presentó recurrencia a los seis meses y murió a los 27 meses con enfermedad metastásica, en este caso los límites quirúrgicos no fueron referidos en el informe (Cuadro II).

Cabe recordar que el factor pronóstico más importante para recurrencia en angiosarcoma es el estado de los bordes quirúrgicos.¹⁹ El angiosarcoma originado en piel o partes blandas del área de cabeza y cuello tiene un mal pronóstico, 50% de los pacientes mueren en los primeros 25 meses y la supervivencia a cinco años es de 12%.^21,22

Se ha sugerido que el angiosarcoma del macizo centro–facial tiene mejor pronóstico que el localizado en la piel cabelluda debido a su mayor grado de diferenciación y al diagnóstico precoz,^3,22 50% de estos pacientes sobrevive a los dos años y 22% a cinco años. De los casos aquí analizados, incluyendo el presentado, el tiempo promedio de supervivencia fue de 20.8 meses.

Las metástasis cervicales ocurren entre 10–15% de todos los pacientes y las metástasis a distancia a hueso, hígado, pulmón o piel se observan en 30% de los pacientes en un tiempo promedio de 24 meses.¹⁰ De los casos revisados ningún paciente presentaba metástasis ganglionares al momento del diagnóstico, y sólo dos casos presentaron metástasis a distancia, los dos fallecieron (cuadro II).

En conclusión, los angiosarcomas de VADS tienen un mejor pronóstico con mayor tiempo de supervivencia sin enfermedad que aquellos de la piel o tejidos blandos, debido a que son mejor diferenciados. La recurrencia se relaciona estrechamente con la positividad de los márgenes quirúrgicos. El tratamiento de elección se basa en resección quirúrgica completa con límites negativos y posteriormente radioterapia.

 

Referencias

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