Imágenes en medicina

Coordinador: Manuel Cardoso Ramón

Malformación adenomastoidea quística congénita
pulmonar en adultos.

Correlación tomografía computada-cirugía-patología

Omar Salmerón Covarrubias*, José Luis Criales Cortés*, Javier Kelly García**, Hercor Santiago Payán***, Eduardo Lopéz Corella***

*Curso universitario de radiología. Clínica Londres/UNAM.

**Cirujano Oncólogo Hospital Metropolitano, México, D.F.

*** Patólogo Hospital Metropolitano, México, D.F.

Resumen de historia clínica

Paciente de sexo femenino de 28 años de edad. Inició hace dos años con cuadros repetitivos de infecciones de vías respiratoria bajas, aparentemente con mala respuesta a los tratamiento. En esta ocasión consulta por tos, en ocasiones hemoptoicas, disfonía, sensación de cuerpo extraño en la faringe y pérdida de peso no cuantificada. Fumador hasta hace dos años a razón de cuatro cigarrillos al día. Los estudios de laboratorio no muestran alteraciones significativas.

Diagnóstico por imagen

En la radiografía digital del tórax se observa una imagen radiopaca, ovalada, de bordes regulares en la base del pulmón derecho adyacente al perfil derecho del corazón y por debajo del hílio pulmonar ipsolateral (Figura 1). En los cortes axiales de tomografía computada helicoidal en fase simple, se observa una imagen con atenuación de tejidos blandos, amorfa, heterogénea, de bordes irregulares, la misma que posterior a la inyección del contraste intravenoso presentó reforzamiento heterogéneo, con incremento en el calibre de los vasos que rodean la lesión (Figuras 2 y 3).

En algunas zonas la lesión presenta imágenes quísticas en su interior, con atenuación en el rango del aire; en la ventana para pulmón se hacen evidentes estos hallazgos, además se confirman las imágenes quísticas con densidad de aire (Figuras 2 y 3), la mayor de ellas mide 2.8 cm y presenta nivel aire-líquido. La lesión se localiza en el lóbulo inferior del pulmón derecho, abarcando varios segmentos, desde la porción subcarinal y hasta la cúpula diafragmática, en su porción posterior. La paciente fue sometida a cirugía, se le realizó lobectomía inferior derecha. La pieza (Figura 5) fue enviada para su estudio a patología donde se estableció el diagnóstico de malformación adenomatoidea quística tipo I, con datos de proceso inflamatorio crónico asociado.

La malformación adenomatoide quística es una lesión hamartomatosa, rara del tejido pulmonar con desarrollo anormal de los bronquíolos terminales, con presencia de bandas de músculo liso y epitelio respiratorio que forman masad de cavidades quísticas múltiples. ^1,5 Esta lesión se clasifica como alteración broncopulmonar de la yema pulmonar en el desarrollo intrauterino representa 25% de las alteraciones congénitas pulmonares, que afecta más frecuentemente a un solo lóbulo (95%); estas lesiones son irrigadas por la circulación pulmonar. ^1,2 La malformación adenomatoidea quística es causa de dificultad respiratoria en el recién nacido y es una entidad rara en adultos donde se presenta principalmente con proceso neumónicos recurrentes y cuadros de hemoptisis; en forma ocasional se presenta alguna otra anomalía como agenesia renal o cardiopatía, ^3,5 se presenta más frecuentemente en varones, afectando el pulmón derecho habitualmente un solo lóbulo. ⁴ Se califica en tres tipos de acuerdo al tamaño de los quistes y al aspecto microscópico; criterios dados por Stocker y colaboradores en 1977: TIPO I Quistes > 2cm, con epitelio columnar ciliado, representa 50% de casos. TIPO II Quistes > 2 cm, con epitelio cuboidal y columnas, representa 40% de casos. TIPO III Quistes < 2 cm en masa casi sólida, con epitelio cuboidal. El tipo I es la de mejor pronóstico, las del tipo II y III se asocian a anomalías urinaria y cardiovasculares. ^1,5

Los hallazgos en la radiografía de tórax, es la de una masa radioopaca, los quistes habitualmente se llenan de aire (tipo I y II). En ocasiones se pueden ver niveles líquidos que pueden desviar la silueta cardiaca al lado opuesto. En la tomografía computada se puede observar una masa con presencia de múltiples quistes, de densidad mixta y que refuerza en forma heterogénea con el constaste, además se valora la extensión de la lesión y las condiciones del pulmón contralateral, definiendo una mejor planeación quirúrgica. Dentro de los diagnósticos diferenciales, se deben considerar los siguientes: Bronquiectasias, quistes broncogénicos, enfisema lobar congénito, hernias diafragmáticas, neumonía abscedada formación de neumatoceles por infección previa. ^1,5

Referencias

1. Cardoso JM, Criales JL, Moncada R. Tórax, pulmón, pleura y mediastino. Colección radiológica e imagen diagnóstica y terapéutica. Lippincott Williams & Wilkins; 1999. p. 51-52.        [ Links ]

2. Carls F, Zylak, et al. Developmental lung anomalies in the adult: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2002;22:S25-S43.        [ Links ]

3. Rudy P, Lackner, et al. Cystic adenomatoid malformation involving an entire lung in a 22-year-old woman. Ann Thorac Surg 1996;61:1827-1829.        [ Links ]

4. Cloutier MM, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation. Chest 1993103:761-764.        [ Links ]

5. Kim WS, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lungs: CT-pathologic correlation. Am J Radiol 1997;168:47-53.        [ Links ]