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Revista alergia México
versión On-line ISSN 2448-9190
Resumen
HERRERA-SANCHEZ, Diana Andrea; LEON-PEDROZA, José Israel; VARGAS-CAMANO, María Eugenia y CASTREJON-VAZQUEZ, María Isabel. Síndrome de Good. Reporte de un caso. Rev. alerg. Méx. [online]. 2017, vol.64, n.2, pp.235-240. ISSN 2448-9190. https://doi.org/10.29262/ram.v64i2.194.
Introducción:
El síndrome de Good es una asociación de timoma e inmunodeficiencia. Los síntomas son infecciones sinopulmonares recurrentes, además de los provocados por la compresión del timoma. Los exámenes paraclínicos se caracterizan por ausencia o disminución de linfocitos B, hipogammaglobulinemia, inversión de la relación CD4/CD8 y respuesta proliferativa anormal a mitógenos.
Caso clínico:
Mujer de 49 años de edad con edema de miembros inferiores, vómito posprandial, disfagia, diarrea crónica y pérdida ponderal. Con una segunda endoscopia se descartó cáncer gástrico. En la placa de tórax se observó ensanchamiento de mediastino y en la tomografía toracoabdominal, derrame pleural bilateral y tumor en mediastino anterior. El reporte histopatológico fue timoma B1. Exámenes paraclínicos: IgG, IgA e IgM de 349, 70.3 y 37.1 mg/dL, respectivamente; Ca125 631 UI/mL, leucocitos 7890 mm3 , hemoglobina 13.2 g/dL, linfocitos 2060 mm3 ; CD16+CD56+, CD19, CD3, CD4 y CD8 de 122, 77, 2052, 977 y 998 cel/µL, respectivamente; relación CD4/CD8 0.98; panel viral para hepatitis C, B y VIH negativo. La hipogammaglobulinemia confirmó síndrome de Good; se inició con 1 g/kg de gammaglobulina intravenosa, alcanzando meta de reemplazo a la tercera dosis, con mejoría clínica. La paciente falleció a los 4 meses por complicaciones cardiacas.
Conclusiones:
A pesar de la variabilidad de la presentación del síndrome de Good, debe sospecharse como parte de las manifestaciones paraneoplásicas del timoma.
Palabras llave : Timoma; Hipogammaglobulinemia; Gammaglobulina intravenosa.