Antecedentes:

Los pacientes con inmunodeficiencia común variable presentan mayor incidencia de infecciones sinopulmonares y gastrointestinales, así como de enfermedades linfoproliferativas y autoinmunes. El tratamiento de elección es el reemplazo con gammaglobulina humana. El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas es una modalidad terapéutica no convencional.

Caso clínico:

Mujer de 26 años de edad sin antecedentes heredofamiliares de inmunodeficiencias primarias ni consanguinidad, con procesos repetidos de otitis, sinusitis, gastroenteritis y bronquitis desde la infancia. En la adolescencia fue diagnosticada con inmunodeficiencia común variable; se le prescribió gammaglobulina intravenosa, antimicrobianos de amplio espectro y macrólidos. A los 22 años se le realizó trasplante de células progenitoras hematopoyéticas por continuar con infecciones severas. A los 4 meses del trasplante se le diagnosticó hipotiroidismo e insuficiencia ovárica. Durante los siguientes 3 años no presentó infecciones, pero a los 25 años manifestó púrpura trombocitopénica inmune, que persistía al momento de este informe con enfermedad de Raynaud e infecciones reincidentes de vías respiratorias altas. Es tratada con gammaglobulina intravenosa y profilaxis con claritromicina, sin esteroides ni danazol.

Conclusiones:

Dada la alta tasa de morbimortalidad asociada y falla en la reconstitución inmunológica, el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas deberá ser cuidadosamente evaluado en pacientes con infecciones sin respuesta al tratamiento o con enfermedades linfoproliferativas.

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