Resumen

AGUIRRE-SALAZAR, José Juan; MANCERA-ELIAS, Gabriel  y  ORTIZ-MARMOLEJO, Delfina. Manejo anestésico en paciente pediátrico con síndrome de Beckwithwiedemann asociado a síndrome de qt largo. Anest. Méx. [online]. 2019, vol.31, n.1, pp.43-50. ISSN 2448-8771.

El síndrome de QT largo (SQTL) es un desorden hereditario asociado con muerte súbita caracterizado por una repolarización anómala y prolongada, produciendo un sustrato potencialmente peligroso en la génesis de taquicardia ventricular, síncope e incluso muerte súbita; eventos que pueden ser detonados por el estrés emocional o físico, los síntomas pueden presentarse súbitamente mediante convulsiones, síncope o muerte súbita como primera manifestación, esta entidad puede verse asociada con otras condiciones genéticas como el síndrome de Bekwitt-Widemann que se caracteriza por macrosomia, macroglosia, anomalías urogenitales y defecto de la pared abdominal. Se presenta el caso de una paciente femenina de 14 años con SQTL y Síndrome de Becwitt- Widemann, sometida a un procedimiento ortopédico que requirió anestesia, se analizan las implicaciones de la anestesia y la patología presentada.

Palabras llave : Síndrome Q-T Largo; Síndrome de Becwitt Wideman; anestesia.

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