Introducción:

Los tumores rabdoides son neoplasias malignas de baja prevalencia, con comportamiento agresivo y alta mortalidad. Inicialmente fueron descritos como renales, aunque posteriormente se han descrito tumores con las mismas características histopatológicas e inmunohistoquímicas en otros sitios, principalmente en el sistema nervioso central. Internacionalmente se han descrito pocos casos de localización mediastinal. El objetivo del presente trabajo fue describir el caso de un tumor rabdoide de localización mediastinal.

Caso clínico:

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 8 meses de edad que ingresó al servicio de pediatría con disfonía y estridor laríngeo que progresó a dificultad respiratoria severa. En la tomografía computarizada contrastada de tórax se observó una gran masa homogénea con densidad de tejidos blandos, de bordes lisos y bien definidos, por lo que se sospechó una neoplasia maligna. Debido a la urgencia oncológica compresiva de la vía aérea se inició con un esquema empírico de quimioterapia. Posteriormente se sometió a resección tumoral incompleta por carácter invasor. El reporte de patología mostró morfología compatible con un tumor rabdoide, el cual se corroboró con estudios de inmunohistoquímica y genética. Se administró un esquema de quimioterapia y radioterapia al mediastino. Sin embargo, el paciente falleció a los 3 meses del inicio de tratamiento debido al comportamiento agresivo del tumor.

Conclusiones:

Los tumores rabdoides son entidades agresivas y malignas de difícil control y con pobre supervivencia. A pesar de que se requiere un diagnóstico precoz y un tratamiento agresivo, no se ha logrado la supervivencia a 5 años mayor al 40%. Es necesario analizar una mayor cantidad de casos para establecer guías específicas de tratamiento.