Introducción:

La atresia de segmento distal (istmo) de arco aórtico es una variante anatómica extremadamente rara de las anomalías obstructivas del arco aórtico.

Caso clínico:

Se presenta el caso de un recién nacido que a las 48 horas de vida presentó un cuadro clínico de insuficiencia cardiaca. El estudio de ecocardiograma inicial mostró una anomalía congénita de interrupción de arco aórtico tipo A, conducto arterioso y comunicación interventricular. De inicio se indicaron prostaglandinas. Posteriormente, el segundo ecocardiograma mostró la ausencia del conducto arterioso; el estudio de angiotomografía confirmó este hallazgo y también reveló flujo sanguíneo hacia aorta descendente a través de pequeños vasos sanguíneos intercostales. Se consideró la posibilidad de atresia del segmento distal (istmo) de arco aórtico y se confirmó al momento del acto quirúrgico.

Conclusiones:

La atresia aórtica debe ser considerada como posibilidad diagnóstica en presencia de interrupción de arco aórtico tipo A, ya que el comportamiento hemodinámico entre ellos es similar. El tratamiento médico quirúrgico debe individualizarse, ya que es frecuente que sea una urgencia en el periodo neonatal. Sin embargo, no sucede así siempre, ya que se han reportado casos en escolares y adultos.