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Boletín médico del Hospital Infantil de México

versão impressa ISSN 1665-1146

Resumo

MARIN-HERNANDEZ, Eduardo; SUAREZ-FRIAS, Belén  e  SIORDIA-REYES, Alicia G.. Lesiones hiperpigmentadas con atrofia adquiridas siguiendo las líneas de Blaschko en un paciente con diagnóstico de esclerodermia localizada. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2021, vol.78, n.6, pp.621-630.  Epub 29-Set-2021. ISSN 1665-1146.  https://doi.org/10.24875/bmhim.20000350.

Introducción:

La atrofodermia lineal de Moulin (ALM) es una dermatosis que afecta a niños y adolescentes, caracterizada por lesiones lineales hiperpigmentadas y atróficas que siguen las líneas de Blaschko. Al día de hoy, se conocen menos de 50 casos en la literatura, por lo que se considera una enfermedad rara, de etología aún desconocida, que presenta un curso crónico y autolimitado. Histológicamente se describe hiperpigmentación de la capa basal sin afección de las dermis ni del tejido subcutáneo. No existe tratamiento específico. La esclerodermia localizada es un trastorno autoinmunitario del tejido conectivo, de curso crónico y progresivo, que afecta la piel y los tejidos adyacentes, caracterizada por un depósito anómalo de colágeno y una alteración en las fibras elásticas, los vasos sanguíneos y los anexos. No existen informes sobre la coexistencia de esclerodermia localizada y ALM.

Caso clínico:

Se describe el caso de un paciente de sexo masculino de 11 años con diagnóstico clínico de esclerodermia lineal desde los 5 años. Cuatro años después desarrolló lesiones atróficas e hiperpigmentadas que siguen las líneas de Blaschko en la parte posterior del tronco. Se realizó una biopsia de ambas dermatosis: la de tronco mostró epidermis con hiperpigmentación de la capa basal; la de dermis, sin alteración en los haces de colágeno; y la de antebrazo corroboró la esclerodermia. Basándose en la correlación clínico-patológica, se concluyó el diagnóstico de ALM en coexistencia con esclerodermia localizada lineal.

Conclusiones:

La ALM es una afección infrecuente por sí misma. La coexistencia con procesos esclerodermiformes no ha sido reportada en la literatura indexada.

Palavras-chave : Atrofodermia de Moulin; Esclerodermia; Lineal; Blaschko.

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