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Boletín médico del Hospital Infantil de México
Print version ISSN 1665-1146
Abstract
GIRALDO-GRUESO, Manuel; VILLEGAS, María C.; RODRIGUEZ, David L. and RODRIGUEZ, Edison. Histiocitosis de células de Langerhans con compromiso vertebral. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2018, vol.75, n.5, pp.309-312. ISSN 1665-1146. https://doi.org/10.24875/bmhim.m18000024.
Introducción:
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un trastorno histiocítico raro y su incidencia exacta se mantiene desconocida; se ha diagnosticado en todos los grupos de edad, pero es más común en los primeros 3 años de vida. Se caracteriza por lesiones únicas o múltiples de tipo osteolítico causadas por proliferación clonal de células histológicamente similares a las células de Langerhans; su presentación clínica es heterogénea.
Caso clínico:
Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 7 años, con dificultad para la marcha y debilidad progresiva en los miembros inferiores de 5 días de evolución. A la exploración física presenta hallazgos concordantes con síndrome piramidal e hipoes tesias de miembros inferiores. Se realizó resonancia magnética (RM) de columna y tomografía computarizada de cráneo simple, que descartó patología intracraneal . En la RM de columna se detectó vertebra plana con extensión epidural y para vertebral, por lo que se inició manejo con esteroides y se indicó descompresión quirúrgica. Se realizó resección parcial y biopsia de la lesión. Debido a los hallazgos histológicos y la presencia de marcadores positivos para CD1a y CD207, se confirmó el diagnóstico de HCL.
Conclusiones:
La HCL es una enfermedad poco frecuente y de difícil diagnóstico por su presentación heterogénea. El granuloma eosinofílico y la vértebra plana como hallazgos imagenológicos pueden orientar el diagnóstico, aunque siempre se debe confirmar histológicamente.
Keywords : Histiocitosis de células de Langerhans; Granuloma; Lesión medular.