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Boletín médico del Hospital Infantil de México

versión impresa ISSN 1665-1146

Resumen

RUEDA-ARENAS, Ernesto; PINILLA-OREJARENA, Adriana; GARCIA-CORZO, Jorge Raúl  y  LOZANO-ORTIZ, Diana. Tumor maligno de la vaina del nervio periférico retroperitoneal en un niño preescolar. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2016, vol.73, n.3, pp.188-195. ISSN 1665-1146.  http://dx.doi.org/10.1016/j.bmhimx.2016.02.004.

Introducción:

Los tumores malignos de la vaina de nervio periférico (MPNST, por sus siglas en inglés) son sarcomas raros y agresivos que aparecen principalmente en la edad adulta; se localizan principalmente en tronco y extremidades inferiores, con una alta asociación con neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Caso clínico:

Se describe el caso de una niña de 34 meses de edad sin NF1, quien consulta por masa abdominal. La masa correspondió a un MPNST retroperitoneal. Se presenta el abordaje diagnóstico y la conducta terapéutica, resaltando las complicaciones y las secuelas que se presentaron.

Conclusiones:

Los MPNST, a pesar de su baja incidencia, son importantes debido a su agresividad y deben sospecharse ante una masa localizada a nivel paravertebral o en extremidades, en especial en pacientes con NF1. La piedra angular en el tratamiento es la resección quirúrgica completa, debido a la alta tasa de recidiva, y una respuesta terapéutica a la radioterapia y quimioterapia limitada. Este caso muestra las manifestaciones clínicas y las complicaciones que se pueden esperar con estos tumores, así como su comportamiento agresivo. La ausencia de NF1 no descarta el diagnóstico.

Palabras llave : Niño; Preescolar; Neurilemoma; Neoplasias retroperitoneales.

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