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Boletín médico del Hospital Infantil de México

versión impresa ISSN 1665-1146

Resumen

ZAMORA-CHAVEZ, Antonio et al. Incontinencia pigmenti con defecto en la inmunidad celular. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2015, vol.72, n.5, pp.325-332. ISSN 1665-1146.  http://dx.doi.org/10.1016/j.bmhimx.2015.08.003.

Introducción:

La incontinencia pigmenti es una enfermedad genética rara ligada al cromosoma X, letal en el varón, que afecta a todos los tejidos derivados del ectodermo, como piel, faneras, ojos, dientes y sistema nervioso central, y presenta alteraciones de grado variable en la inmunidad celular. Se caracteriza por la disminución de la melanina en la epidermis y su incremento en la dermis.

Caso clínico:

Se presenta el caso de una lactante de dos meses de edad con incontinencia pigmenti grave, confirmada con estudio histopatológico de piel, que cursó con alteraciones neurológicas severas y crisis convulsivas. Además, presentó inmunodeficiencia celular grave que condicionó el desarrollo de infecciones que le ocasionaron la muerte.

Conclusiones:

Se resalta la importancia del diagnóstico clínico temprano, así como la importancia del manejo multidisciplinario de las alteraciones neurológicas y de las complicaciones infecciosas.

Palabras llave : Incontinencia pigmenti; Inmunodeficiencia celular; Sepsis.

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