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Boletín médico del Hospital Infantil de México

versión impresa ISSN 1665-1146

Resumen

SUJEY BRIZUELA, Yarisa et al. Síndrome de la cimitarra: un caso interesante. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2011, vol.68, n.6, pp. 451-454. ISSN 1665-1146.

Introducción. El síndrome de la cimitarra es una anomalía congénita inusual caracterizada por un drenaje venoso anómalo, total o parcial, del pulmón derecho en la vena cava inferior, un suministro arterial sistémico parcial, hipoplasia del pulmón afectado, dextrocardia y anormalidades bronquiales y en la lobulación pulmonar. La alteración fundamental obligatoria es el retorno venoso pulmonar anormal derecho total o de sus dos tercios superiores a la vena cava inferior (imagen que semeja a una cimitarra, una espada turca, corta y curva). La orientación diagnóstica se lleva a cabo con exámenes de gabinete y con el cuadro clínico asociado a los hallazgos de la radiografía de tórax. Caso clínico. La imagen radiográfica demuestra la presencia del corazón hacia la derecha, asociado a una imagen pulmonar disminuida de tamaño. Estos hallazgos obligan a realizar un cateterismo cardiaco y/o una angiotomografía para confirmar el diagnóstico. La complicación de este padecimiento va de acuerdo al tiempo de aparición de los síntomas cuando se sospecha el cortocircuito de izquierda a derecha, los signos de hipertensión arterial pulmonar que se comprueban con un ecocardiograma y un cateterismo cardiaco y con presencia de anomalías congénitas como hipoplasia pulmonar derecha, secuestro pulmonar con presión de vena anómala y presencia de malformaciones cardiovasculares asociadas. Conclusiones. El pronóstico de estos pacientes, tanto en niños mayores como en adultos, es generalmente bueno. El tratamiento es conservador; el tratamiento quirúrgico sólo es considerado en pacientes sintomáticos y en aquéllos con anormalidades cardiacas asociadas.

Palabras llave : malformación vascular del pulmón derecho; hipoplasia del pulmón derecho.

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