Abstract

PUEBLA-MIRANDA, Miriam; MARTINEZ-LUNA, Eduwiges  and  VEGA-MEMIJE, María Elisa. Síndrome de hiperinmunoglobulinemia E: Reporte de dos casos. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2009, vol.66, n.6, pp.545-552. ISSN 1665-1146.

Introducción. El síndrome de hiperinmunoglobulinemia E es una inmunodeficiencia sistémica poco frecuente, caracterizada por dermatitis eccematosa, abscesos fríos recurrentes, infecciones pulmonares con formación de neumatoceles, facies tosca, niveles elevados de inmunoglobulina E (IgE) en suero y eosinofilia. Casos clínicos. Caso 1. Femenino de 11 años de edad con antecedentes de neumonía recurrente, gastroenteritis de repetición, dermatitis eccematosa de predominio en pliegues, y abscesos fríos; en estudios de laboratorio destacó el hallazgo de 16 070 eosinófilos e IgE de 4 864 Ul. Manejada con gammaglobulina se observó buena respuesta clínica. Caso 2. Femenino de 12 años de edad con historia de otitis recurrente y conjuntivitis supurativa, presentaba eccema crónico generalizado e impetiginizado. En estudios de laboratorio se reportó IgE de 3 000 UI; fue manejada con dapsona, trimetropim/sulfametoxazol y metotrexate. Conclusión. Los 2 casos aquí informados presentaron piel eccematosa, infecciones recurrentes e incremento de los niveles de IgE, compatibles con síndrome de hiperinmunoglobulinemia E en la forma autosómica recesiva.

Keywords : Síndrome de hiperinmunoglobulinemia E; síndrome de Job; eccema; infección pulmonar; abscesos fríos; inmunodeficiencia congénita.

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