Resumen

URRUTIA-RUIZ, Marco et al. Enfermedad de moyamoya. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2007, vol.64, n.2, pp.99-106. ISSN 1665-1146.

Introducción. Objetivo: describir el comportamiento de la enfermedad de moyamoya en niños atendidos en el Hospital Infantil de México Federico Gómez del año 1995 a 2005. Material y métodos. Estudio retrospectivo y descriptivo. Se revisaron 7 expedientes clínicos de niños con este diagnóstico, los cuales reunieron los criterios establecidos. Se elaboró una hoja de captura, con datos demográficos y personales, manifestaciones clínicas, estudios diagnósticos, tratamiento y evolución. Se analizaron los casos mediante estadística descriptiva. Resultados. La edad promedio fue de 6.5 años; predominó en mujeres (4). La manifestación clínica de inicio en todos los pacientes fue hemiparesia desproporcionada aguda o subaguda. Se encontró comorbilidad con: síndrome de Down (4), microcefalia (3), y cardiopatías congénitas (2). El diagnóstico se confirmó con angiografía por sustracción digital (5) y angiorresonancia (2). Se practicó arteriodurosinangiosis en 2 casos y angiosinostosis temporal en 1, con resolución del déficit motor sin deterioro posterior. Los restantes 4 pacientes sólo recibieron tratamiento sintomático, con persistencia de la afección motora y presencia de epilepsia. Conclusión. El diagnóstico de la enfermedad de moyamoya se realiza con angiografía o angiorresonancia magnética. El tratamiento quirúrgico es de elección.

Palabras llave : Enfermedad de moyamoya; manifestaciones clínicas; diagnóstico; tratamiento.

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