Resumen

CORONEL- MARTINEZ, Diana Leticia; MALDONADO- VELAZQUEZ, Rocío; CARRENO- MANJARREZ, Roberto  y  GAMBOA- MARRUFO, José Domingo. Miositis osificante progresiva con buena respuesta a tratamiento con esteroide intravenoso. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2005, vol.62, n.4, pp.256-260. ISSN 1665-1146.

Introducción. La miositis osificante progresiva es una causa rara de miositis en la infancia, se trata de una alteración que se hereda de forma autosómica dominante, caracterizada por inflamación muscular seguida de fibrosis y calcificación. Material y métodos. Dos pacientes con diagnóstico de miositis osificante cuyas manifestaciones fueron: acortamiento de pulgares y primeros ortejos, así como endurecimiento de tejidos blandos y calcificaciones en cuello y tórax. Recibieron tratamiento convencional con difosfonatos e isotretinoína, con pobre respuesta. Se decidió el empleo de metilprednisolona, se aplicaron tres dosis iniciales a 30 mg por kg de peso por dosis por vía intravenosa, y posteriormente cada mes. Resultados. Los pacientes presentaron mejoría clínica tanto en la clase funcional como en la sintomatología, la cual se ha mantenido a largo plazo. Conclusión. Se propone como alternativa de tratamiento la utilización de metilprednisolona por sus efectos inmunosupresores y antiinflamatorios, sobre todo en aquellos pacientes que no han tenido respuesta al manejo farmacológico convencional.

Palabras llave : Miositis osificante progresiva; calcificaciones; metilprednisolona.

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