Introducción y objetivos:

La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like» de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación.

Métodos:

Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas.

Resultados:

Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada.

Conclusiones:

Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.

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