Resumen

FERNANDEZ JAEN, A et al. Síndrome de Sturge Weber con crisis epilépticas y calcificaciones intracraneales bilaterales en el periodo neonatal. Arch. Neurocien. (Mex., D.F.) [online]. 2004, vol.9, n.4, pp.233-236. ISSN 1028-5938.

El síndrome de Sturge Weber es un trastorno neurocutáneo infrecuente, caracterizado por la asociación de un angioma venoso de la piamadre con un nevus rojo-vinoso en la cara. La afectación bilateral del nevus no es infrecuente, habiéndose observado en el 30% de los pacientes; sólo el 25% de los mismos muestran angiomatosis leptomeníngea bilateral. Las crisis parciales son generalmente la primera manifestación neurológica y se inician habitualmente en los primeros meses de vida. La TAC craneal puede revelar las calcif!caciones intracraneales características, aunque rara vez están presentes al nacimiento. Presentamos un caso de Sturge Weber con crisis de inicio precoz, nevus facial y calcificaciones intracraneales bilaterales presentes en el periodo neonatal.

Palabras llave : Sturge Weber; angiomatosis leptomeníngea; calcificación intracraneal; nevus facial.