SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.38 número5Neumomediastino secundario a efecto Macklin. Reporte de un caso índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Servicios Personalizados

Revista

Articulo

Indicadores

Links relacionados

  • No hay artículos similaresSimilares en SciELO

Compartir


Acta pediátrica de México

versión On-line ISSN 2395-8235versión impresa ISSN 0186-2391

Resumen

IBARRA-GONZALEZ, I et al. Crisis neuropática por suspensión de nitisinona en una paciente con tirosinemia: informe de un caso. Acta pediatr. Méx [online]. 2017, vol.38, n.5, pp.322-329. ISSN 2395-8235.  http://dx.doi.org/10.18233/apm38no5pp322-3291472.

Se presenta el caso de una paciente con tirosinemia hepatorrenal (TYR-1) que, debido a la interrupción por cuatro semanas de tratamiento con nitisinona, tuvo una grave crisis neurológica de pseudoporfiria caracterizada por vómito, dolor abdominal, irritabilidad e hipertensión arterial, con gran elevación de la succinilacetona y alfafetoproteína. La crisis requirió tratamiento intrahospitalario. Una semana después de reiniciar la administración del fármaco revirtió totalmente. Este caso enfatiza la importancia de mantener el tratamiento ininterrumpido con nitisinona en pacientes con tirosinemia hepatorrenal. También es útil para reconocer el cuadro clínico y la fisiopatología de las crisis neurológicas características de esta enfermedad.

Palabras llave : tirosinemia hepatorrenal; nitisinona; succinilacetona; crisis neurológica.

        · resumen en Inglés     · texto en Español     · Español ( pdf )