Introducción

La paquimeningitis espinal hipertrófica es un trastorno inflamatorio poco común que causa fibrosis difusa crónica y engrosamiento de la duramadre¹. Es un diagnóstico de exclusión, se deben explorar diversas entidades patológicas como causa de los síntomas², incluyendo sarcoidosis³, artritis reumatoide⁴ granulomatosis de Wegener⁵, enfermedades metabólicas⁶, tuberculosis, meningitis fúngica y meningitis meningocócica. Por lo tanto, se requiere un estudio exhaustivo para demostrar la etiología idiopática del proceso de la enfermedad⁷. La paquimeningitis espinal hipertrófica puede ocurrir en cualquier parte del eje craneoespinal desde el cerebro hasta la médula espinal. La forma espinal de la paquimeningitis espinal hipertrófica clínicamente se presenta con debilidad, ataxia y pérdida sensorial debido a la compresión de las estructuras circundantes y es una de las causas raras de radiculomielopatía. La mayoría de los casos de paquimeningitis espinal hipertrófica requieren descompresión quirúrgica para prevenir complicaciones y recaídas neurológicas⁸.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de la séptima década de la vida, sin antecedentes de importancia, que inicia su padecimiento el primero de agosto del 2022, con dolor en región dorsal de tipo urente, sin predominio de horario. Tres meses posteriores al cuadro inicial se agrega disminución de la fuerza en miembros pélvicos bilaterales. A la exploración física, escala de coma de Glasgow de 15 puntos, pupilas 2 mm isocóricas normorreflécticas, funciones mentales superiores integras. Motor: normotónica, normotrófica, fuerza en miembros superiores C4,C5,C6,C7,C8,T1 5/5 bilateral en la escala de Daniels, así como en miembros pélvicos en los miotomos L1,L2,L3,L4,5,S1 3/5 en la escala de Daniels. Reflejo bicipital, tricipital y estilorradial bilateral ++/++++, reflejo rotuliano, aquileo, bilateral +++/++++. Respuesta plantar extensora bilateral. Sensibilidad exteroceptiva y propioceptiva comprometida a nivel de T5. Sin pérdida del control de esfínteres. La paciente se mantuvo afebril durante su estancia hospitalaria. En cuanto a sus laboratorios, no se evidenció leucocitosis (recuento de glóbulos blancos 6.7 células/mm³). La velocidad de sedimentación globular se encontraba elevada, con 49 mm/h, así como el nivel de proteína C reactiva también estaba elevado, 38 mg/l. Pruebas serológicas para VIH y VDRL negativas. El factor reumatoide fue 25 UI/ml (normal: < 20 UI/ml), la inmunoglobulina (Ig) G fue 3,650 mg/dl (normal: 700-1600 mg/dl), la IgA fue 887 mg/dl (normal: 70-400 mg/dl) y la IgM fue de 75 mg/dl (normal: 40-230 mg/dl). No se evidenció elevación del anticuerpo anti-SS-A, ni de los anticuerpos antinucleares. No hubo elevación de otros autoanticuerpos. La función hepática y renal eran normales. Se realiza resonancia magnética simple y contrastada de columna total. En secuencia T1 contrastada se observa lesión a nivel de columna torácica con aumento de volumen y refuerzo al medio de contraste desde T2 hasta T10 en región medular anterior y posterior. En cortes axiales se observa compresión medular extrínseca marcada a nivel de T5 a T6, por lo que se sospecha de una meningioma espinal (Fig. 1). Se decide realizar tratamiento quirúrgico mediante abordaje torácico posterior, artrodesis posterior T4-T7 con tornillos transpediculares, laminectomía T5-T6, durotomía, toma de biopsia y duroplastia, colocación de barras lateral y crosslink. Se envía pieza a patología con reporte de paquimeningitis espinal hipotrófica idiopática (Fig. 2), por lo que se decide iniciar tratamiento por medio de esteroides. A su egreso, se envía a la paciente a fisioterapia y rehabilitación. Se da seguimiento de forma periódica en consulta externa durante 11 meses. La paciente actualmente presenta mejoría de la fuerza en miembros pélvicos 5/5 en la escala de Daniels, sin mostrar déficit neurológico agregado hasta el momento.

Figura 1 Resonancia magnética en corte axial en secuencia T1 a nivel de T5-T6 donde se evidencia lesión intradural extramedular que genera compresión medular (izquierda) y sagital (derecha) donde se observa a nivel de columna torácica con aumento de volumen y refuerzo al medio de contraste desde T2 hasta T10 en región medular anterior y posterior. 

Figura 2 El examen histopatológico de la masa dural mostró fibrosis extensa con infiltrado linfoplasmocítico en la tinción con hematoxilina y eosina. 

Discusión

Esta enfermedad puede tener afectación intracraneal y espinal. La forma espinal es extremadamente rara y puede estar asociada con mielopatía, radiculopatía o ambas. Esta enfermedad se incluye en el espectro de enfermedades relacionadas con IgG4, que cursan con fibrosis difusa combinada con infiltración linfoplasmocítica rica en células plasmáticas tisulares positivas para IgG4⁹. El diagnóstico de la paquimeningitis espinal hipertrófica suele ser difícil aun con un abordaje imagenológico como la resonancia magnética, y la mayoría de los casos requieren un diagnóstico histopatológico¹⁰.

Los signos y síntomas de la hipertrofia espinal hipertrófica se desarrollan gradualmente desde la compresión de la raíz nerviosa hasta la compresión de la médula espinal, y casi todos los pacientes experimentan paraparesia progresiva¹¹,¹².

La resonancia magnética es la modalidad de diagnóstico más útil para la hipertrofia espinal idiopática¹³,¹⁴. La lesión es característicamente hipointensa en imágenes potenciadas en T2 con realce de contraste en T1. Sin embargo, diferenciar la hipertrofia espinal idiopática de un absceso epidural o un tumor espinal es difícil basándose únicamente en las imágenes sin una biopsia dural o una cirugía de extirpación¹⁴.

La prueba diagnóstica de referencia para estos casos es una biopsia abierta de la duramadre engrosada. Sin embargo, la biopsia con mayor frecuencia identifica cambios inflamatorios durales inespecíficos, incluyendo células plasmáticas, células gigantes, neutrófilos, eosinófilos y linfocitos¹⁵,¹⁶.

Se ha recomendado la descompresión quirúrgica para aliviar los síntomas y secuelas neurológicas con una descompresión definitiva de la médula espinal¹⁷,¹⁸. La mayoría de los casos de hipertrofia espinal idiopática muestran una mejoría radical y menos susceptibilidad a la recaída cuando se combinan descompresión quirúrgica y esteroides de pulso postoperatorios. La terapia postoperatoria con corticosteroides también es eficaz para controlar la lesión hipertrófica residual, particularmente cuando la lesión se localiza en el espacio ventral¹⁹. Algunos estudios han propuesto otras opciones de tratamiento como radioterapia, metotrexato, ciclofosfamida o tratamiento empírico, terapia antituberculosa. Sin embargo, la eficacia de tales terapias aún no está clara²⁰.

Conclusión

La paquimeningitis espinal hipertrófica es una causa rara de engrosamiento dural que se manifiesta con síntomas neurológicos progresivos crónicos. En la resonancia magnética, los hallazgos de una masa extramedular que se extiende sobre múltiples niveles vertebrales, señal fuertemente hipointensa en secuencia ponderada T2, y un patrón de realce intenso de los márgenes periféricos son sugestivos del diagnóstico. Consideraciones de diagnóstico diferencial, como un hematoma epidural, absceso epidural, tumor espinal y osificación del ligamento longitudinal posterior

Colaboración de los autores

C.A. Almendárez-Sánchez: escribir, revisar, editar. C. Morales-Valencia: escribir, revisar, editar. L. Álvarez-Vázquez: escribir, revisar editar. A.J. Gómez-Cano: revisar, editar. A. Sosa-Nájera: revisar, editar.