Antecedentes

Los meningiomas son los tumores primarios intracraneales más frecuentes en adultos (36-40%)¹. Estos tumores se localizan en la convexidad cerebral, los surcos olfatorios, las crestas esfenoidales, las regiones paraselares/supraselares, la vaina del nervio óptico, las crestas petrosas, el tentorio y la fosa posterior². Aproximadamente el 10% de los meningiomas se localiza en la fosa posterior y el 40% de estos se desarrollan en el ángulo pontocerebeloso (APC)³,⁴ desde donde se extienden en múltiples direcciones⁵. Tras los schwannomas vestibulares, los meningiomas son el segundo tumor más frecuente en el APC (10-15%)⁵.

Se discute el caso de una mujer con un meningioma en el APC que se presentó como un tumor que protruyó hacia el conducto auditivo externo. Se debe mencionar que, para efectos diagnósticos y de tratamiento, una neoplasia intracraneal puede protruir como un tumor localizado hacia el conducto auditivo externo.

Presentación del caso

Mujer de 64 años con antecedentes médicos de acúfenos y sensación de plenitud en el oído derecho que se remontan a los últimos 10 años, buscó ayuda médica debido a episodios de vértigo de segundos de duración y aumento indoloro de volumen de la región retroauricular ipsilateral. Por lo demás, se describió como una persona sana.

El examen físico reveló prueba de Weber lateralizada a la izquierda; la prueba de Rinné fue negativa en el oído derecho y positiva en el izquierdo. La tomografía computarizada craneal (Fig. 1) reveló la presencia de un tumor extra-axial, isodenso de 6,5 × 4,4 × 4,2 cm con realce intenso post-contraste y calcificaciones focales en su borde en el APC de base ancha, adyacente a la pared posterior de la porción petrosa del hueso temporal derecho. Presentaba extensión intraósea con esclerosis de las celdillas mastoideas, y material hipodenso asociado en su interior con compromiso del aditus ad antrum, cavidad timpánica y conducto auditivo externo. Los huesecillos presentaban densidad y morfología normales. El servicio de Neuro-otología confirmó la presencia de un tumor cubierto de piel protruyendo desde la pared inferior del conducto auditivo externo derecho. Se recibió para estudio una biopsia de tejido irregular, grisáceo blanquecino de 0.7 × 0.3 × 0.2 cm, cubierto por piel. La epidermis no mostraba alteraciones. En la dermis se observó una neoplasia benigna con con patrón mixto, meningotelial y transicional. Los núcleos vesiculares ovalados o redondos, sin atipia ni mitosis, pseudo-inclusiones ocasionales y nucléolos poco evidentes. El citoplasma de estas células era eosinofílico (Fig. 2, izquierda). Se realizó abordaje retrosigmoideo extendido de Simpson que dio como resultado el hallazgo de una lesión extra-axial, infratentorial, irregular, blanquecina-amarillenta, que ocupaba el APC y se encontraba adherida al cerebelo (Fig. 2, derecha). Se realizó resección subtotal del 85% y el informe final fue de meningioma, Grado 1 (histológicamente benigno), según la clasificación de tumores del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud. Tras la cirugía, la paciente desarrolló hidrocefalia aguda que requirió una derivación ventrículo-peritoneal y estancia en la unidad de cuidados intensivos donde, debido a una neumonía hospitalaria complicada, la paciente requirió soporte respiratorio, traqueotomía, gastrostomía y catéter urinario. Finalmente, fue dada de alta un mes después de la cirugía y se le hizo seguimiento en la consulta externa. Actualmente, en su última evaluación, seis meses después de la resección del tumor, la paciente está recuperando el peso corporal perdido, y se encuentra con desaparición de los episodios de vértigo y neurológicamente intacta, excepto por una parálisis del sexto nervio craneal derecho con desaparición de los episodios de vértigo.

Figura 1 A: la tomografía computarizada craneal axial revela la presencia de un tumor extra-axial en el ángulo pontocerebeloso derecho con una base amplia en la porción petrosa del hueso temporal y el clivus (asterisco), isodenso al parénquima cerebral (46 UH) con calcificaciones en la periferia (flecha roja), B: realce intenso y homogéneo (80 UH) (asterisco). C: se observa la extensión extracraneal del tumor en la reconstrucción coronal, extendiéndose a través del espacio carotídeo (cabeza de flecha) y el foramen yugular (flecha roja). D: tanto la esclerosis como la ocupación de las celdillas mastoideas derechas son visibles en la ventana ósea (flecha blanca). El oído medio (flecha roja), E: el conducto auditivo externo (flecha roja) muestra ocupación por material hipodenso (28 UH) con leve realce tras la administración de medio de contraste (49 UH). F: preservación de los huesecillos del oído medio (flecha roja). 

Figura 2 Izquierda, la epidermis (flechas) no mostró alteraciones. Se observa un meningioma en la dermis. Conducto auditivo externo. H&E, ×50. Derecha, el tumor (M) está adherido (flechas) a la corteza cerebelosa (C), H&E, ×100. 

Discusión y conclusión

Este caso demuestra la necesidad de educar a la población y a los médicos de atención primaria sobre el desarrollo de la sordera. Aunque la pérdida auditiva asociada a la edad (presbiacusia) existe y afecta a 1 de cada 3 personas de 65 a 74 años en Estados Unidos y a casi la mitad de los mayores de 75 años⁶, no es la única causa de sordera, y es necesario derivar al paciente a una consulta especializada para valorar la probable etiología, especialmente si la pérdida auditiva es unilateral (PAU)⁶.

La PAU se define como un un promedio de frecuencia del habla de tonos puros ≥ 25 dB en el oído con peor audición y < 25 dB en el oído con mejor audición⁷. La PAU se puede dar en 3 contextos diferentes: pérdida auditiva congénita, pérdida auditiva progresiva asociada al desarrollo de una neoplasia en el APC (más habitualmente un schwannoma seguido de un meningioma) y pérdida auditiva de aparición repentina o en el transcurso de días, asociada a una infección viral, un evento vascular o un traumatismo⁸.

El tumor mostró extensión extracraneal a través del espacio carotídeo y el foramen yugular con esclerosis y ocupación de las celdillas mastoideas, afectación del oído medio con preservación de los huesecillos y protusión hacia el conducto auditivo externo. En un estudio de 421 pacientes con meningiomas del APC, la afectación del conducto auditivo interno (CAI) fue más frecuente (el 17% de los casos tenía afectación dural en esta región)⁵ que la extensión al oído medio y al conducto auditivo externo. Se sabe que el 67% de los pacientes con meningiomas del APC con afectación del CAI presenta pérdida auditiva asimétrica⁹.Sin embargo, hasta donde nosotros sabemos, no se ha descrito previamente la extensión al oído medio con preservación de los huesecillos acompañada de la afectación del conducto auditivo externo. Existen, no obstante, informes de meningiomas primarios del conducto auditivo externo sumamente raros (< 0.4% de todos los meningiomas)¹⁰. Incluso se han descrito meningiomas ectópicos atípicos¹¹.

Los meningiomas del oído medio son relativamente poco frecuentes. Una serie de 6 de estos tumores incluyó a 5 mujeres y 1 hombre (de 45 a 67 años); 5 tumores se originaron en la fosa posterior o en la región del hueso temporal y 1 en el propio conducto auditivo¹². El inicio de los síntomas antes de la cirugía osciló en un rango de 2-13 años (mediana de 10 años) e incluyeron problemas de marcha o equilibrio (n = 3), pérdida auditiva (n = 2), otitis media crónica (n = 2), diplopía (n = 2); acúfenos (n = 1), dolor (n = 1) y pólipo auricular (n = 1)¹². De acuerdo a Nicoli et al., el análisis de 87 tumores del oído medio y del conducto auditivo externo mostró que el 64% eran benignos, incluidos los meningiomas del oído medio¹³.

Conclusiones

En adultos, la PAU requiere el estudio de la etiología, incluida la búsqueda de una neoplasia localizada en el APC. Este caso vino a confirmar que los meningiomas son capaces de extenderse e incluso protruir en el conducto auditivo externo. Hasta donde sabemos, no se ha descrito previamente la extensión al oído medio con preservación de los huesecillos acompañada de afectación del conducto auditivo externo.