Introducción

El Síndrome de Acento Extranjero (SAE) una entidad rara en la cual los pacientes desarrollan cambios en el ritmo y tono del habla (prosodia), percibidos por quien escucha como un acento diferente al de su lengua natal.

El neurólogo francés Pierre Marie describió por primera vez este fenómeno en 1907 en una paciente que desarrolló un acento alsaciano después de recuperarse de anartria secundaria a una lesión en el hemisferio izquierdo¹. Este fenómeno también fue descrito en 1947 como “prosodia anormal” por Monrad-Krohn ².

La disprosodia se caracteriza por una atenuación o interrupción de la melodía del discurso, con un habla lenta, silábica y monótona respecto a la acentuación de la melodía debido a una alteración en el control del ritmo y la fluidez, cabe aclarar que no se comporta de igual forma en todos los casos de SAE³.

En la literatura se distinguen tres tipos de SAE: el tipo 1 corresponde a SAE neurogénico, el tipo 2 al SAE psicogénico y el tipo 3 al SAE mixto ⁴.

En el SAE neurogénico, el cambio de acento está relacionado a daño en el sistema nervioso central (SNC), secundario a diversas etiologías, la mayoría vasculares (isquemia o hemorragia)⁴. Estas lesiones involucran los centros neurales de producción del lenguaje, sobre todo en el hemisferio dominante: regiones frontoparietal, fronto-témporo-parietal y subcorticales: giro precentral, área premotora, área motora suplementaria y giro poscentral. Otros estudios han reportado que las regiones parietales izquierdas de asociación, cerebelo y ganglios basales también puede estar involucrados en el desarrollo del sae neurgénico⁵.

Otras etiologías reportadas son: traumatismo craneoencefálico ⁶, tumores cerebrales ⁷, esclerosis múltiple (em) ^2,8,9, epilepsia ¹⁰ o afasia primaria progresiva ¹¹. En el sae neurogénico, el cambio de acento se debe a una combinación de características de pronunciación (errores en consonantes y vocales) y prosódicos (entonación)^12,13 diferentes a las de la lengua natal.

Una revisión de Coelho y Robb (2001) informó que el 63% de los casos de SAE neurogénico presentaban problemas concomitantes como afasia, disartria o apraxia del habla^14,15, el resto se presenta de manera pura sin alteraciones del lenguaje expresivo, comprensivo, lectura o escritura; solamente se percibe fonéticamente como un “acento diferente al de su lengua natal”, con anomalías en la entonación, acentuación y ritmo; es decir una alteración de la sincronización del habla (características prosódicas del lenguaje)^15,16,17. Esta alteración prosódica es el resultado de una alteración en el tiempo articulatorio y la coordinación^18,19. Según algunos investigadores, SAE neurogénico surge como resultado de dificultades en la programación de los sistemas laríngeo y supralaríngeo para producir el habla, también podría ser el resultado de una falla en la planificación cognitiva de la producción del habla^15,20-23.

Como podemos ver el SAE es heterogéneo y puede mostrar 2 patrones en cuanto a las características del lenguaje:

En el SAE psicogénico no se encuentra evidencia de daño en el SNC y este fenómeno se puede asociar a patologías psiquiátricas de base⁴, tales como: desorden bipolar ²⁴, trastorno conversivo y, en menor frecuencia, esquizofrenia¹². En el SAE mixto, se documenta un sustrato anatómico que explica el origen neurogénico del síndrome; sin embargo, coexiste con efectos psicológicos que pueden magnificar los síntomas ^4,13.

El objetivos de nuestra publicación es realizar una revisión del SAE y su manifestación en em, a través de un caso clínico. Dicho síndrome es raro en la em, y es aún menos frecuente como primera manifestación de la enfermedad. En la em, las alteraciones el lenguaje se presentan en 36% de los pacientes con síntomas corticales ^25,26, siendo los más comunes: afasia (motora 41%, afasia de conducción 19%, afasia transcortical motora 9%, afasia global 5% y otras no clasificadas 27% ²⁷, anomia, agrafia, alexia y alteración en la fluencia verbal ^26,28,29.

Presentación del caso clínico

Paciente de género femenino de 44 años, casada, universitaria, originaria y residente de la Ciudad de México, diestra. La paciente es monolingüe y su lengua natal es el español con acento mexicano. No tenía antecedentes patológicos relevantes.

En noviembre 2015 presentó al despertar balbuceo, desviación de la comisura labial a izquierda y parestesias en miembro superior derecho motivo por el cual consultó en urgencias. Le realizaron Resonancia Magnética (RM) de encéfalo y angiorresonancia de vasos de cuello e intracraneanos, evidenciando una lesión hiperintensa en T2 frontal subcortical izquierda con restricción en secuencias de Difusión (DWI) que fue interpretada como infarto agudo en territorio de arteria cerebral media izquierda. También se observó una imagen frontal derecha interpretada como un evento vascular isquémico crónico. Se indicó tratamiento anticoagulante con rivaroxabán, rehabilitación fonoaudiológica y física con recuperación parcial de los síntomas.

Dos meses después se realizó RM de control, en la que se documentaron lesiones periventriculares ovoideas y en la unión calloso-marginal siendo la de mayor tamaño en corona radiada izquierda (1.4 cm de diámetro mayor) frontal subcortical. En ese momento se sospechó enfermedad desmielinizante (Figura 1).

Figura 1 IRM encéfalo. IRM de cráneo en secuencia FLAIR cortes axiales donde se observan lesiones periventriculares ovoideas y en la unión calloso-marginal siendo la de mayor tamaño en corona radiada izquierda (1.4 cm de diámetro mayor) frontal subcortical. 

Fue evaluada por un neurólogo quien diagnosticó SAE. Fue referida a un centro especializado en em donde se constata el SAE (acento ucraniano / Europa del este) en el lenguaje espontáneo y en la lectura, completamente intelegible. La escritura, comprensión, nominación y repetición se encontraban conservadas. Es decir, la lectura la realizó sin inconvenientes pero con acento extranjero al igual que el discurso espontáneo. Se le solicitó que cantara una canción conocida por ella, realizándola con su acento natal (español-acento mexicano capitalino), no contamos con análisis acústico de su lenguaje.

También se constató hipoestesia leve en miembro superior derecho. Se realizó RM de encéfalo y cérvico-dorsal (dos años después del primer evento) en las que se observaron placas desmielinizantes supra e infratentoriales, bilaterales y en medula cervical (Figura 2).

Figura 2 IRM de encéfalo IRM de cráneo en secuencia FLAIR cortes axiales donde se observan placas desmielinizantes supra e infratentoriales, bilaterales, en mayor número que en IRM de cráneo previa. 

Se arribo al diagnóstico de Esclerosis Múltiple Recurrente Remitente (EMRR) y se inició tratamiento con acetato de glatiramer 20 mg/día subcutáneo y vitamina D. La paciente continuó con rehabilitación fonoaudiológica durante 10 meses. En el seguimiento se observó mejoría parcial del SAE. Posteriormente presentó una recaída medular y nuevas lesiones en la RM de cráneo, por lo cual se escaló el tratamiento a fingolimod.

Discusión

La mayoría de los casos publicados de SAE han sufrido lesión en el hemisferio dominante, en corteza prerrolándica y áreas adyacentes^2,9,30,31, áreas motoras frontales de asociación^32,33, en putamen³⁴, ganglios basales³⁵, fosa posterior (protuberancia, cerebelo)^24,36-41.

El SAE puede presentarse ante lesiones que afectan diferentes circuitos

Cuando se afectan los circuitos frontobasales (CFB) repercute en el control motor. Se trata de circuitos complejos en bucle que tienen su origen en la corteza frontal.

Involucran estructuras subcorticales, fundamentalmente los ganglios basales y retorna a la corteza por vía talámica. Estos circuitos regulan las aferencias corticales. Los CFB son claves en la automatización de conductas motoras complejas, especialmente en las primeras etapas de la vida cuando la neuroplasticidad es mayor. El habla humana es la conducta más compleja del ser humano⁴². Hablar implica la acción coordinada de mas de cien músculos vinculados a grupos independientes e inervados por distintos nervios craneales. Esta coordinación requiere una apropiada secuenciación y ajuste fino entre los movimientos musculares, a una velocidad que permita la emisión de hasta treinta segmentos sonoros por segundo. De esta manera, desajustes críticos, por pequeños que sean, tienen consecuencias acústicas³⁵. Probablemente la automatización de patrones articulatorios de la lengua materna tiene mucho que ver con la organización de los circuitos en bucle cortico-estriado-pálido-talámico- cortical^43-45. Se modulan así las órdenes motoras salientes por vía piramidal y extrapiramidal. En cualquier sector en que se afecten estos circuitos podría residir la causa del SAE³⁵.

También se manifiesta un deterioro selectivo de los movimientos del habla después de la incapacidad de convertir de forma adecuada el conocimiento fonológico en los comandos verbales motores^5,46.

La interrupción de la red cerebro-cerebelosa por lesiones pontinas o cerebelosas provocan un déficit de planificación y organización tanto a nivel lingüístico como no lingüístico. El cerebelo desempeña un papel importante en el aprendizaje y el mantenimiento de los comandos motores⁴⁷, estas vías se mantienen en estrecha relación con las áreas motoras y recibe información de la corteza somatosensorial y de las áreas auditivas⁴⁸.

Una alteración del ritmo puede ser consistente con un defecto en el control ejercido por los circuitos cerebelosos²⁴. Existe una separación funcional entre los circuitos implicados en la emisión del lenguaje hablado y el canto. Por ejemplo hay casos descriptos de amusia sin afasia y afasia en ausencia de amusia^49-51. En investigaciones realizadas con RM funcional (RMf) se observe que el cantar activa el giro temporal superior bilateralmente y particularmente el lóbulo temporal derecho^52-54. Por este motivo nuestra paciente preservaba su lengua natal en el canto, aspecto que no fue evaluado en los casos publicados hasta el momento.

En los casos de SAE de etiología vascular isquémica (la más frecuente), generalmente se trata de lesiones extensas en territorio de la arteria cerebral media izquierda ⁵⁵. También se han descrito casos de infartos pontinos y cerebelosos. La evolución es variable, puede haber remisión en algunos meses hasta 3 años¹¹, lo cual en ocasiones se asocia a resolución de la lesión (por ejemplo, reabsorción de hematoma) ⁵⁶. Los tres casos de SAE asociados a em tuvieron buena evolución, dos de ellos con remisión total de los síntomas y el otro con persistencia de sintomatología leve.

Hasta ahora sólo se han reportado 3 casos de sae como primera manifestación de em de acuerdo a la búsqueda realizada en la base de datos PubMed (febrero 2021). Villaverde R., et al.², reportaron el caso de una paciente que presentó un sae en el contexto de afasia no fluente, como primera manifestación de em con lesiones pseudotumorales. Bakker, et al.⁸, informaron sobre una paciente que desarrolló episodios transitorios de sae secundarios a em. Chanson J., et al.⁹, describieron el tercer caso hasta el momento de sae como primera manifestación de em (Tabla 1).

El caso que les compartimos presentó habla más lenta, con pausas largas inapropiadas, con rasgos fonéticos de acento extranjero debido a una lesión desmielinizante en el área motora primaria izquierda (MI) (hemisferio dominante, giro central anterior) que interrumpió la red de producción del habla corticoestriado-pálido- talámico-cortical, alterando las características sementarias y suprasegmentarias que caracterizan al acento regional de su lengua materna. La paciente ha evolucionado con mejoría parcial de los síntomas posterior a rehabilitación fonoaudiológica en su seguimiento hasta la fecha (febrero 2021).

Respecto del comportamiento de la lesión en estadio agudo en la RM, en nuestro caso, el estudio se realizó sin gadolinio, sin embargo la lesión observada presentaba restricción en DWI. En el protocolo establecido por MAGNIMS (Magnetic Resonance Imaging in Multiple Sclerosis )^57,58 para la evaluación inicial de la em se considera a la DWI como una secuencia opcional a realizar ^59,60. Esta secuencia permite diferenciar la em de eventos vasculares agudos isquémicos, en estos últimos se observa la restricción en DWI corroborada en el coeficiente de difusión aparente. Es importante recalcar que algunas lesiones de em presentan restricción en DWI en fases muy tempranas e incluso antes que la aparición del reforzamiento con gadolinio, debido a la hipercelularidad secundaria a infiltración de células inflamatorias, macromoléculas y edema celular citotóxico^59-61.

En comparación con los casos de etiología vascular, los reportes de SAE secundarios a em han presentado lesiones de menor tamaño en RM; el tratamiento con corticoides intravenosos ayuda a revertir el proceso inflamatorio y en la mejoría sintomática. Consideramos que la persistencia del SAE en nuestra paciente podría deberse a que en un primer momento se interpretó como de etiología vascular y no inflamatorio (desmielinizante) por lo que no recibió tratamiento con corticoides en altas dosis durante el estadio agudo como estaría indicado. El diagnóstico de em se retrasó dos años hasta que se constató diseminación en tiempo y espacio y fue hasta entonces que inició tratamiento modificador de la enfermedad.

La em tradicionalmente ha sido considerada una enfermedad desmielinizante autoinmune del SNC que afecta la mielina de la sustancia blanca. Sin embargo, cada vez es más reconocido que la em produce una profunda afección de la corteza cerebral, incluyendo desmielinización y pérdida de axones, ya sea en forma focal (lesiones corticales) o difusa (atrofia cortical y central). Este proceso degenerativo aparece tempranamente e influye en la expresión clínica de la enfermedad^62-64.

El estudio no invasivo (por RM) de la desmielinización cortical en la em es un reto; así como su correlación clínica en estadios tempranos de la enfermedad^59,65,66.

En la em se han distinguido tres tipos de lesiones corticales de acuerdo a su topografía: lesiones leucocorticales (tipo 1) que incluyen áreas corticales profundas y sustancia blanca subcortical, lesiones intracorticales (tipo 2) y lesiones subpiales (tipo 3) que se extienden desde la piamadre hasta las capas corticales superficiales. Las lesiones tipo 3 son frecuentes de la em e inclusive más específicas que las lesiones de la sustancia blanca^67,68. Se investigó la relación entre la desmielinización cortical y la pérdida neuronal cortical y, en la mayoría de los estudios reportan densidades neuronales similares en la corteza mielinizada y desmielinizada^69-72.

Trapp, et al.⁷³ describieron recientemente las características anátomo patológicas en necropsias de 12 pacientes con em, a la que llamaron “mielocortical”, caracterizada por desmielinización de la médula espinal, cortical subpial y ausencia de desmielinización de la sustancia blanca cerebral (sin evidencia histológica de remielinización (internodos de mielina delgados y cortos)). Por tal motivo se interpreta que la pérdida neuronal cortical en estos casos parece un evento independiente de la desmielinización de la sustancia blanca. En estos casos se observó discapacidad física severa. La em mielocortical debe considerarse un subtipo de em; es posible que se debiera a neurodegeneración primaria independiente del sistema inmunitario, pero aún es materia de estudio.

Las lesiones corticales difusas se correlacionan significativamente con el deterioro cognitivo y discapacidad motora ^25,64,74,75y se han asociado a las siguientes anifestaciones: depresión 88%, amnesia 40%, síntomas psiquiátricos (cambios de personalidad, agresividad) 40%, alteraciones del lenguaje (anomia, agrafia, afasia, alexia) 36%, síntomas conversivos y crisis epilépticas 4% que se presentan con un curso progresivo subagudo o crónico^25-27.

Respecto de las alteraciones del lenguaje, la afasia es un síntoma raro en pacientes con em, su frecuencia estimada es de un 0.7-3% ^27,76. Un estudio multicéntrico realizado por Lacour, et al. en 2004 observó en una cohorte de 2700 pacientes, 22 de ellos presentaron afasia (0.81%), este fue el primer síntoma clínico de em en 8 pacientes (36%). La mayoría de los pacientes (64%) tuvieron mejoría ad integrum²⁷.

La carga lesional cortical se ha asociado también con epilepsia, pero hay pocos casos de lesiones corticales asociados a recaídas agudas⁷⁷.

El estudio realizado por Puthenparampil, et al. en 2015 demostró con RM [secuencias doble inversión recuperación (DIR) y fase sensitiva de inversión recuperación (PSIR)] que el desarrollo de grandes lesiones intracorticales, (incluso que afecte varios giros corticales) produjeron síntomas corticales agudos con características de recaídas. Publicaron 5 casos clínicos de pacientes con EMRR que fueron tratados con esteroides intravenosos en dosis altas con remisión de los síntomas²⁵.

El perfil relativamente menos inflamatorio de las lesiones corticales, en comparación con las de la sustancia blanca ⁷⁸ pueden explicar la rápida respuesta a esteroides intravenosos en dosis altas. Se debe considerar una “recaída cortical” en pacientes con em y síntomas inusuales agudos, que se deben confirmar o excluir con secuencias para visualizar lesiones corticales como el DIR⁷⁹ o PSIR, inclusive en ausencia de actividad en T2 o con gadolinio.

La presencia de lesiones corticales ayuda a la adquisición del criterio de diseminación en espacio^80,81. Se ha propuesto que la actividad cortical puede indicar un subtipo de la em, ya que inclusive puede existir actividad a ese nivel en ausencia de actividad concomitante en la sustancia blanca^73,80,82.

Conclusiones

Este caso clínico evidencia una rara forma de primera manifestación de em, siendo infrecuente la misma con síntomas corticales, aún más con sae. Debe considerarse la etiología desmielinizante en pacientes jóvenes, con escasos o sin factores de riesgo vascular y apoyarse en estudios complementarios de neuroimagen.

El abordaje multidisciplinario es fundamental para lograr una buena recuperación del paciente, formado por rehabilitación del lenguaje, psicología y neurología; logrando en general una recuperación total de los síntomas.