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Revista mexicana de angiología

versión On-line ISSN 2696-130Xversión impresa ISSN 0377-4740

Rev. mex. angiol. vol.52 no.3 Ciudad de México jul./sep. 2024  Epub 21-Feb-2025

https://doi.org/10.24875/rma.24000032 

Casos clínicos

Síndrome de Wilkie: a razón de un caso

Wilkie syndrome: a case report

René A. Rojas-Morán1  * 

Sergio A. Sánchez-Vergara1 

Amy Ascencio-Pérez1 

Wendolin C. Romo-Ríos1 

1Servicio de Cirugía de Tórax y Cardiovascular, Benemérito Antiguo Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jal., México


Resumen

El síndrome de Wilkie, conocido como síndrome de arteria mesentérica superior, es una rara entidad caracterizada por compresión del duodeno entre la arteria mesentérica superior y la aorta, causada principalmente por pérdida de grasa mesentérica. Puede presentarse con dolor abdominal, náuseas y vómitos, su diagnóstico a menudo se retrasa, lo que puede llevar a complicaciones graves como desequilibrios electrolíticos y obstrucción duodenal. El tratamiento inicial implica apoyo nutricional enteral, seguido de opciones quirúrgicas como la gastroyeyunoanastomosis o la duodenoyeyunoanastomosis si el tratamiento conservador no es efectivo. Es crucial mantener apoyo nutricional para facilitar la cicatrización postoperatoria. Presentamos el caso clínico de una paciente con síndrome de Wilkie que se trató quirúrgicamente con adecuada evolución. Experimentó pérdida de peso y obstrucción intestinal recidivante. Tras el diagnóstico confirmatorio mediante tomografía computarizada, se apoyó nutricionalmente y se realizó una cirugía de duodenoyeyunoanastomosis siendo dada de alta al sexto día postoperatorio. Aunque el síndrome de Wilkie es raro, es importante reportar casos exitosos para respaldar las opciones quirúrgicas efectivas y evitar complicaciones. La duodenoyeyunoanastomosis parece ser la mejor opción, con menos complicaciones y mejor evolución.

Palabras clave Síndrome de Wilkie; Síndrome de arteria mesentérica superior; Obstrucción intestinal; Duodeno

Abstract

Wilkie syndrome, known as Superior Mesenteric Artery Syndrome, is a rare entity characterized by compression of the duodenum between the superior mesenteric artery and the aorta, caused mainly by loss of mesenteric fat. It can present with abdominal pain, nausea and vomiting, its diagnosis is often delayed, which can lead to serious complications such as electrolyte imbalances and duodenal obstruction. Initial treatment involves enteral nutritional support, followed by surgical options such as gastrojejunostomy or duodenojejunostomy if conservative treatment is ineffective. It is crucial to maintain nutritional support to facilitate postoperative healing. We present the clinical case of a patient with Wilkie syndrome who was treated surgically with adequate evolution. She experienced weight loss and recurrent intestinal obstruction. After the confirmatory diagnosis by computed tomography, she received nutritional support and duodenojejunostomy surgery was performed, and she was discharged on the sixth postoperative day. Although Wilkie syndrome is rare, it is important to report successful cases to support effective surgical options and avoid complications. Duodenojejunostomy seems to be the best option with fewer complications and better outcome.

Keywords Wilkie syndrome; Superior mesenteric artery syndrome; Intestinal obstruction; Duodenum

Introducción

El síndrome de Wilkie, o síndrome de arteria mesentérica superior, padecimiento que se caracteriza por la compresión de la tercera porción del duodeno debido al estrechamiento del espacio entre la arteria mesentérica superior y la aorta; se atribuye principalmente a la pérdida de la capa de grasa mesentérica intermedia1-10.

La arteria mesentérica superior se origina en la parte frontal de la aorta, justo en el nivel del cuerpo vertebral L1. Está rodeada de tejido adiposo y linfático, y se extiende hacia abajo en un ángulo pronunciado hacia el mesenterio11-16. En la mayoría de los individuos, el ángulo típico entre la arteria mesentérica superior y la aorta oscila entre 38 y 65 grados, influenciado en parte por la presencia de grasa en el mesenterio. Esta inclinación se relaciona con el índice de masa corporal. Por lo general, la distancia entre la aorta y la arteria mesentérica superior varía entre 10 y 28 mm2-5.

Diversas causas pueden reducir el ángulo entre la aorta y la arteria mesentérica superior. La causa más frecuente es una notable reducción de peso que provoca la disminución de la grasa mesentérica, ya sea debido a condiciones médicas, trastornos psicológicos o intervenciones quirúrgicas, sin embargo se ha demostrado que puede suceder en pacientes jóvenes por demás sanos, después de un aumento de peso insuficiente en relación con el crecimiento en altura17-21.

Los pacientes pueden manifestar síntomas agudos o con tendencia a la cronicidad, siendo los síntomas de obstrucción intestinal alta los más comunes. Los motivos de consulta pueden incluir dolor epigástrico posprandial, sensación de saciedad temprana, náuseas, vómito biliar, acidez estomacal, sensación de plenitud, cibofobia y pérdida de peso. Algunas posturas pueden aliviar los síntomas al liberar la presión sobre el duodeno. Los signos físicos no son específicos, pero pueden incluir distensión abdominal, dolor difuso y cambios en los ruidos peristálticos intestinales. Los análisis de laboratorio pueden revelar desequilibrios hidroelectrolíticos en casos de vómitos o diarrea significativos1-12.

Frecuentemente el diagnóstico se demora, lo que puede desencadenar complicaciones significativas, tales como:

  • - Fallecimientos a causa de desequilibrios electrolíticos.

  • - Fallecimientos debido a perforaciones gástricas.

  • - Presencia de neumatosis gástrica y acumulación de gas en el sistema portal venoso.

  • - Desarrollo de un bezoar duodenal obstructivo.

Aunque antiguamente la arteriografía era considerada la prueba de elección, la arteriografía por tomografía computarizada y resonancia magnética se ha vuelto ampliamente preferida sobre la arteriografía convencional, dado que son métodos menos invasivos que ofrecen información adicional sobre la anatomía, incluyendo la cantidad de grasa intraabdominal y retroperitoneal (Tabla 1)9.

Tabla 1 Criterios diagnósticos por imagen para síndrome de Wilkie, estando presente al menos uno 

1. Obstrucción duodenal con corte brusco en la tercera porción y peristaltismo activo
2. Ángulo aortomesentérico menor o igual a 25° o distancia aortomesentérica menor o igual a 8 mm
3. Fijación alta del duodeno por el ligamento de Treitz, origen anormalmente bajo de la arteria mesentérica superior o anomalías de la arteria mesentérica superior

Por lo general es necesario proporcionar apoyo nutricional, especialmente en las primeras etapas, hasta que los pacientes puedan y estén dispuestos a aumentar su ingesta oral. Se prefiere la nutrición enteral y, comúnmente, se administra a través de una sonda de alimentación nasoyeyunal colocada después de la obstrucción. En caso de que la alimentación enteral no sea viable, puede ser necesario recurrir a la nutrición parenteral. Una vez que se observe un incremento significativo de peso, la dieta puede ser gradualmente progresada22.

Hay diversas alternativas quirúrgicas disponibles para tratar el síndrome de la arteria mesentérica superior en caso de que el tratamiento conservador no sea efectivo, aunque siempre se debe de mantener un adecuado estado nutricional para que el proceso de cicatrización sea adecuado. Estas opciones comprenden el procedimiento de Strong, la gastroyeyunoanastomosis y la duodenoyeyunoanastomosis, ya sea con o sin la resección o cierre de la cuarta parte del duodeno (Fig. 1)14-16.

Figura 1 Procedimientos quirúrgicos descritos en la literatura para el síndrome de Wilkie. Procedimiento de Strong: movilización del duodeno dividiendo el ligamento de Treitz. Gastroyeyunoanastomosis laterolateral y duodenoyeyunoanastomosis laterolateral. 

Gastroyeyunoanastomosis: la gastroyeyunostomía se realiza llevando un asa de yeyuno hasta el estómago y realizando una anastomosis de lado a lado.

Duodenoyeyuanastomosis: con la duodenoyeyunostomía, el duodeno se puede dejar intacto o dividirse y el yeyuno proximal se puede pasar a través del mesocolon derecho para realizar una duodenoyeyunoanastomosis de lado a lado14-22.

Caso clínico

Mujer de 19 años que acude a nuestro servicio por referencia de un servicio de gastroenterología de segundo nivel. La paciente contaba con una evolución de tres años con obstruccion intestinal recidivante y 15 kilogramos de pérdida de peso en los últimos seis meses secundario a cibofobia, dolor posprandial, sensación de plenitud y saciedad temprana.

A la paciente se le realiza en medio privado una endoscopia de tracto digestivo alto, la cual se reporta sin anormalidades. Al ingresar a nuestra unidad se le solicita una tomografía contrastada en la que se evidencia disminución de la distancia aortomesentérica, siendo 7.7 mm (normal 10-34 mm) y del ángulo aortomesentérico 21° (normal 28-65°), por lo que se confirma el diagnóstico de síndrome de arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie (Figs. 2 y 3). Se aborda nutricionalmente a la paciente realizando somatometría inicial con resultados de 38 kg de peso y talla de 1.44 m, con índice de masa corporal de 18.32, se calcula el gasto energético basal y se intenta dieta enteral basada en papillas teniendo tolerancia parcial. Ante la negativa de la paciente para la colocación de sonda nasoyeyunal para alimentación parenteral, se decide inicio de nutrición parenteral, siendo complementada con nutrición enteral con papillas a tolerancia; se mantiene con manejo nutricional y conservador prequirúrgico durante 20 días con aumento de peso llegando a los 44 kg y con un índice de masa corporal de 21.21, sin embargo no presentaba mejoría respecto a la tolerancia de la dieta oral, por lo que se decide tratamiento quirúrgico.

Figura 2 Corte axial de tomografía contrastada que evidencia disminución de la distancia aortomesentérica. 

Figura 3 Corte sagital de tomografía contrastada que evidencia disminución del ángulo aortomesentérico. 

Al día 21 de hospitalización se realiza acto quirúrgico, el cual consistió en una laparotomía exploradora, maniobra de Kocher para la movilización de las porciones duodenales D1 y D2, así como exposición de D3 y D4, siendo entre estas dos porciones la región en la que se evidenció la obstrucción secundaria a la arteria mesentérica superior, la cual nacía más inferior y anterior de lo normalmente visto por los autores y se evidenciaba el pinzamiento que generaba al duodeno en contra de la aorta. Se procede con una sección con engrapadoras automáticas entre las porciones duodenales D3 y D4, se aseguran sitios de sección con suturas seromusculares con seda 2-0. Posteriormente se procede a la confección de una duodenoyeyunoanastomosis laterolateral en dos planos realizada con puntos de Connel-Mayo y posteriormente puntos de Lembert; se verifica integridad de la anastomosis y la ausencia de fuga por medio de prueba neumática a través de sonda nasoyeyunal dirigida transoperatoriamente. Se verifica hemostasia, se cierra laparotomía por planos de manera convencional y se afronta piel con puntos subdérmicos con monocryl 3-0 (Figs. 4 y 5).

Figura 4 Duodenoyeyunoanastomosis laterolateral en dos planos. 

Figura 5 Duodeno seccionado y cerrado con dos planos en su porción D4, así como se ve la duodenoyeyunanastomosis laterolateral en dos planos. 

Se mantiene a la paciente con nutrición parenteral durante seis días, al tercer día se comienza con dieta de líquidos claros retirando sonda nasoyeyunal y teniendo evacuaciones presentes, posteriormente dieta blanda y al quinto día con dieta normal con adecuada tolerancia, por lo que al sexto día posquirúrgico se detiene la nutrición parenteral. Se solicita tránsito intestinal para evidenciar permeabilidad y tránsito adecuado (Fig. 6) a través de la anastomosis confeccionada y se da de alta siendo el día 27 de hospitalización.

Figura 6 Tránsito intestinal en el que se evidencia paso del medio de contraste a través de la duodenoyeyunoanastomosis. 

Discusión

El síndrome de Wilkie tiene una incidencia muy baja, entre el 0.01 y el 0.3%, siendo una enfermedad vascular poco común. En PubMed tiene menos de 200 reportes de caso y en bases de datos latinoamericanos e iberoamericanos como SciELO y BVS, menos de 20 casos23-35.

El síndrome puede ser congénito o adquirido, siendo más común el tipo adquirido. El síndrome de Wilkie adquirido generalmente es causado por una reducción de la grasa perivascular que rodea la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior y se observa a menudo en pacientes anoréxicos que han experimentado una rápida pérdida de peso20-30.

El diagnóstico del síndrome de Wilkie puede ser un desafío y las imágenes radiológicas desempeñan un papel clave en el proceso de diagnóstico.

Aunque es poca la evidencia sobre el mejor procedimiento quirúrgico que realizar en estos casos, se acepta por la experiencia en casos reportados que la duodenoyeyunoanastomosis con o sin cierre del último trayecto del duodeno es la opción más sencilla y con mejor evolución y menores complicaciones36.

Conclusiones

Es importante reportar los casos de esta patología y más cuando se tiene una evolución favorable para generar más evidencia a favor de las técnicas quirúrgicas de derivación intestinal, evitando así las complicaciones, fallas y la infructuosidad que pueden generar otros procedimientos no resolutivos.

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FinanciamientoLa presente investigación no ha recibido ninguna beca específica de agencias de los sectores públicos, comercial o con ánimo de lucro.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Uso de inteligencia artificial para generar textos. Los autores declaran que no han utilizado algún tipo de inteligencia artificial generativa en la redacción de este manuscrito ni para la creación de figuras, gráficos, tablas o sus correspondientes pies o leyendas.

Recibido: 19 de Abril de 2024; Aprobado: 17 de Junio de 2024

* Correspondencia: René A. Rojas-Morán E-mail: renerojas707@gmail.com

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

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