Introducción

El linfoma plasmablástico es un linfoma raro y agresivo de células B. Característicamente se presenta en adultos inmunosuprimidos, particularmente en aquellos con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana o que se encuentran recibiendo quimioterapia o en la vejez, pero hay casos reportados en pacientes con sistema inmunitario intacto (35% de los casos). Se presenta con mayor frecuencia en hombres (75% de los casos), puede ocurrir a cualquier edad, mediana de edad de 50 años, pero es extremadamente raro en niños¹,².

Se manifiesta como una neoplasia en uno o más sitios extranodales, usualmente en la cavidad oral o el tracto gastrointestinal, pero también se han reportado casos que afectan al sistema nervioso central, hueso, hígado, senos paranasales, mediastino, pulmón, testículos y órbita.

Estadios avanzados (Ann Arbor III y IV) se presentan el en más del 65% de los pacientes con virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), un 50% de los pacientes postransplantados y un 25% de los pacientes inmunocompetentes. La médula ósea está afectada en el 40% de los pacientes VIH y el 25% del resto de los pacientes³.

Figura 1 Linfoma plasmablástico gástrico. A: erosión en unión gastroesofágica. B: hernia hiatal de 4 cm con lesiones nodulares y umbilicadas. C: múltiples lesiones nodulares y umbilicadas en cuerpo gástrico. D: úlcera Forrest IIc en bulbo duodenal de 4 cm de diámetro. 

Figura 2 Inmunohistoquímica con CD138, se observa infiltración de la mucosa gástrica por neoplasia de crecimiento difuso constituida por células de tamaño intermedio a grande con núcleos basófilos irregulares, se observa atipia moderada, mitosis y apoptosis de las células. 

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de 72 años de edad, sin antecedentes personales patológicos. Se presenta por dispepsia, hiporexia y pérdida de 5 kg de peso en los últimos tres meses. Menciona también epistaxis en dos ocasiones. En sus laboratorios destaca hemoglobina 9.6 g/dl, plaquetas 116,000 x μl, calcio 10.8 mg/dl, asparto aminotransferasa 66 U/l, alanino aminotransferasa 63 U/l, fosfatasa alcalina 226 U/l, gamma-glutamil transferasa 391 U/l y lactato deshidrogenasa 998 U/l. Anticuerpos virus hepatitis C negativos, antígeno superficie hepatitis B negativo, ELISA para VIH negativo, anticuerpos antinucleares positivos 1:160 y anticuerpos antimitocondriales negativos.

El ultrasonido de hígado y vías biliares reportó daño hepatocelular crónico, sin dilatación de la vía biliar. La esofagogastroduodenoscopia reportó erosión en unión gastroesofágica, hernia hiatal de 4 cm y múltiples lesiones nodulares y umbilicadas en cuerpo gástrico, además de úlcera Forrest IIc en pared posterior de bulbo duodenal de 4 cm de diámetro, se observó una zona con pérdida de tejido, bien delimitada, ovalada y con bordes infiltrados.

Patología reportó infiltración por proceso linfoproliferativo de alto grado. Se sugirió realizar inmunotinciones para clasificar la lesión (Tabla 1). Se concluyó que se trataba de un linfoma plasmablástico.

Comentario

El linfoma plasmablástico se caracteriza histológicamente por la proliferación difusa de plasmablastos o inmunoblastos con un índice mitótico marcadamente alto. Las células neoplásicas expresan marcadores de células plasmáticas y ausencia de marcadores de células B. Se asocian a sobreexpresión de CMyc. El inmunofenotipo es similar al de las células plasmáticas bien diferenciadas, usualmente expresa CD38, CD138, IRF4/MUM1, PRDMI/BLIPM1, XBP1 e inmunoglobulinas cadenas ligeras (kappa o lambda), los marcadores de células B como CD19, CD20 y PAX5 no se expresan. Como fue el caso de nuestra paciente⁴.

El tratamiento es a base de quimioterapia, radioterapia, trasplante autólogo de médula ósea e inmunoterapia, sin embargo el pronóstico es malo a corto plazo, la sobrevida es de 14 meses en pacientes con VIH, mientras que solo de nueve meses en el caso de pacientes VIH negativos⁵. La expresión de CD45 se asocia con un mejor pronóstico, mientras que la edad avanzada, poca funcionalidad y la mutación MYC se asocia a peor pronóstico.