Introducción

La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) no es frecuente, con presentación clínica heterogénea e inflamación de los vasos sanguíneos de mediano y pequeño calibre; con 2.4/1’000,000/año de incidencia mundial, la edad promedio de inicio es a los 50 años, pero puede aparecer a cualquier edad. Al presentarse un caso, elaboramos esta comunicación.

Caso clínico

Femenino de 35 años, quien manifestaba cefalea aguda frontooccipital de siete días, sin mejoría con analgésicos, esto aunado a vómito y somnolencia. La TAC craneal mostró hemorragia cerebral frontal izquierda y de núcleo caudado derecho (Figura 1). A su ingreso la frecuencia cardiaca (FC) era de 72 latidos por minuto; tensión arterial (TA) 145/80 mmHg; temperatura 36 ^oC, Glasgow de 10, con estupor, afasia, hemiparesia derecha y rigidez de nuca. La resonancia magnética (RM) cerebral (Figura 2) corroboró hemorragias; fue intervenida quirúrgicamente, se drenó la hemorragia frontal, se hizo toma de biopsia y cultivos, lo reportado fue: tejido cerebral con hemorragia difusa, reacción inflamatoria perivascular crónica agudizada (Figura 3), cultivos negativos. La panangiografía cerebral (Figura 4) mostró patrón de vasculitis de ramos troncales en arterias cerebrales. Las pruebas de laboratorio mostraron citometría hemática, sedimentación globular, factor reumatoide y complemento C3 y C4 normales; anticoagulante lúpico, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-ENA, anticuerpos anti-beta 2 glucoproteína I y anticardiolipinas negativos. Con diagnóstico de VPSNC basado en hallazgos de imagen, laboratoriales y confirmación histopatológica, se inició tratamiento con metilprednisolona y ciclofosfamida; finalmente, presentó mejoría progresiva, inició marcha y se dio de alta con afasia a los seis días.

Figura 1: Tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo simple en proyección coronal que muestra hemorragia en núcleo caudado derecho con irrupción a ventrículos y hemorragia frontal izquierda. 

Figura 2: Imágenes de resonancia magnética en cortes axiales, aquí se observan hemorragias en núcleo caudado derecho y en lóbulo frontal izquierdo. 

Figura 3: A-C) Fotografías de cortes histológicos que muestran tejido cerebral con hemorragia difusa parenquimatosa reciente y edema, además de luces vasculares de pequeño calibre con reacción inflamatoria crónica agudizada perivascular con necrosis fibrinoide de las paredes vasculares, confirmando vasculitis. 

Figura 4: Imágenes de arteriografía cerebral mostrando en corte coronal (A), vasoespasmo de arterias cerebrales media y anterior; en corte sagital (B), vasoespasmo de tronco basilar y de cerebrales posteriores correspondiendo a vasculitis primaria del sistema nervioso central. 

Discusión

La etiología de VPSNC es desconocida; etiopatogénicamente se produce estrechamiento, con oclusión y trombosis vascular.

Las manifestaciones clínicas son heterogéneas; la cefalea es el síntoma más frecuente (60%) asociada a deterioro cognitivo, accidente cerebrovascular múltiple y accidente isquémico transitorio en 30-50% de los casos. Los exámenes de laboratorio presentan negatividad para anticuerpos, además de reactantes de fase aguda normales.¹

El diagnóstico de VPSNC implica existencia de: a) déficit neurológico adquirido, inexplicable por otra causa; b) evidencias angiográficas o histopatológicas de VPSNC; y c) ausencia de vasculitis sistémica.²

La arteriografía muestra estrechamientos segmentarios de tipo “arrosariado” en arterias de pequeño y mediano calibre, la afección de varios territorios cerebrales es característica, la biopsia meníngea o cerebral confirma el diagnóstico.³

El diagnóstico diferencial incluye: vasculitis sistémicas, infecciones, embolias cerebrales, procesos neoplásicos, aterosclerosis, linfomatosis intravascular cerebral y síndrome de vasoconstricción. El tratamiento es con esteroides a dosis altas y ciclofosfamida, generalmente por 12 a 18 meses.

En cuanto al pronóstico, se ha observado cierto grado de reducción de esperanza de vida, el mal pronóstico está relacionado con participación de vasos de mayor calibre; por último, las complicaciones por el uso de esteroides también influyen en el pronóstico.