Presentación del caso

La anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide fue descrita por el médico prusiano Wilhelm Ebstein en 1866 sobre piezas anatómicas y Tourniaire et al. reportaron en 1949 el diagnóstico clínico en pacientes «vivos»¹. Se caracteriza anatómicamente por el adosamiento y desplazamiento de la valva septal y posterior de la válvula tricúspide hacia el ápex del ventrículo derecho, habitualmente origina insuficiencia tricúspidea y en mayor o menor grado disminución de la parte funcional del ventrículo derecho; así, este ventrículo se divide en una porción atrializada no funcional y el resto de la cavidad en su parte funcional. El momento de la presentación clínica parece tener un alto índice de correlación con la sobrevida a largo plazo¹-⁵.

Se presenta aproximadamente 1:200,000 recién nacidos vivos, representando menos del 1% de las cardiopatías congénitas. Su asociación con anomalías del corazón izquierdo es muy rara, se han descrito estenosis aórtica y coartación aórtica (CoAo), sin embargo la asociación de estas lesiones es poco conocida y los reportes son aislados en la literatura¹-⁷.

El objetivo de presentar este manuscrito es compartir el caso de una paciente en quien se logró la resolución vía percutánea de los defectos extracardiacos asociados a la patología congénita de la válvula tricúspide, ya que hasta el momento solo en un caso se ha reportado una procedimiento intervencionista (angioplastia con balón) para la resolución de la CoAo en un recién nacido y al momento no hay casos reportados en la literatura de intervencionismo de la CoAo con stent desnudo y cierre simultáneo del conducto arterioso en pacientes con anomalía de Ebstein.

Paciente de sexo femenino de 7 años 11 meses de edad con clase funcional I, asintomática cardiovascular, sin otros antecedentes patológicos no cardiovasculares de importancia. Exploración física: 28 kg, frecuencia cardiaca 82 x', frecuencia respiratoria 28 x', tensión arterial miembro torácico derecho 130/80 mmHg, miembro pélvico derecho 80/60 mmHg, saturación de oxígeno 93%. Campos pulmonares normales, ruidos cardiacos rítmicos, IIp normal, soplo sistólico II/IV paraesternal izquierdo alto con irradiación a la espalda, sin chasquido protosistólico, ritmo de cuatro tiempos, hígado normal, pulsos ausentes en miembros inferiores, no cianosis, no hipocratismo. Electrocardiograma: ritmo sinusal, frecuencia ventricular media 80 x', eje de QRS + 10, PR corto y onda delta, QRS 100 ms (haz lateral derecho). Radiografía de tórax: situs solitus, sin cardiomegalia, flujo pulmonar normal. Ecocardiograma: situs solitus, conexión atrio-ventricular y ventrículo-arterial concordantes, sin comunicación interauricular ni foramen oval permeable, porción atrializada del ventrículo derecho del 40%, con insuficiencia tricuspídea leve, presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) 30 mmHg (Fig. 1A y B); además como lesiones asociadas se encontraron CoAo yuxtaductal con gradiente máximo de 68 mmHg y persistencia del conducto arterioso (PCA) con extremo pulmonar de 2 mm con cortocircuito de izquierda a derecha. Cateterismo cardiaco: CoAo yuxtaductal con gradiente pico a pico de 40 mmHg con leve hipoplasia del istmo aórtico, PCA con extremo pulmonar de 1.3 mm, PSAP de 24 mmHg, sitio de coartación con una luz de 4.1 mm, istmo aórtico 9.7 mm (Fig. 1C). Se canuló conducto arterioso por vía retrógrada, se realizó un asa arterio-venosa, se cerró el conducto arterioso por vía anterógrada con coil PDA 4 asas x 5 mm (Cook^®) y posteriormente se realizó aortoplastia con stent Palmaz 4014 (Johnson & Johnson^®) montado en un catéter bibalón 6-12 x 40. Angiografía de control: stent en buena posición sin gradiente residual, sin zonas de disección y cierre del conducto arterioso (Fig. 2), no se presentaron complicaciones. Posterior al intervencionismo presentó preexcitación intermitente que desapareció a las 24 horas. Se egreso a las 36 horas sin complicaciones. Seguimiento a 14 años: sin eventualidades en clase funcional 1 de la New York Heart Association (NYHA) y ecocardiograma transtorácico con gradiente residual máximo de 18 mmHg y medio de 10 mmHg a nivel del istmo aórtico.

Figura 1 A y B: ecocardiograma transtorácico, adosamiento y desplazamiento apical de la valva septal y posterior de la tricúspide, insuficiencia tricúspidea leve. C: angiografía en arco aórtico (proyección lateral izquierda), coartación aórtica yuxtaductal y persistencia del conducto arterioso muy pequeño. 

Figura 2 A-C: angiografía en el arco aórtico. Se observa resolución completa de la coartación aórtica con un stent desnudo (Palmaz 4014) y cierre del conducto arterioso con un coil (flecha). 

Las opciones de tratamiento quirúrgico para la anomalía de Ebstein incluyen la técnica de Danielson, la de Carpentier, de cono de DaSilva, anuloplastia con anillo o reemplazo de válvula tricúspide. El tratamiento de la CoAo fuera del periodo neonatal está determinado por el tipo, su asociación o no a hipoplasia del arco aórtico y de otras lesiones asociadas principalmente el conducto arterioso, sin embargo se debe individualizar en cada paciente²,³, pero actualmente el intervencionismo es sistemático en niños mayores, adolescentes y adultos, y cada vez toma mayor aceptación en lactantes y niños pequeños.

Mishra et al.² reportaron dos casos (de 7 meses y de 4 años de edad) con doble discordancia con anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide y CoAo, que fueron intervenidos quirúrgicamente para corrección de la obstrucción, además ambos ameritaron ablación de las vías accesorias por radiofrecuencia, ambos pacientes con buenos resultados.

Ebaid et al.³ describen un caso de 14 años de edad con concordancia auriculoventricular y ventrículo-arterial con anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide, CoAo y síndrome de Wolf-Parkinson-White a quien se le ofreció tratamiento quirúrgico de la CoAo y de la válvula tricúspide, además de ablación con radiofrecuencia.

Attenhofer et al.⁴ reportan un caso con CoAo en un estudio de 106 pacientes con anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide. Pero no describen su evolución ni su tratamiento.

Armengol Rofes et al.¹ de igual forma describen un caso de CoAo en una serie de 35 pacientes con anomalía de Ebstein en un periodo de 24 años. En este estudio reportaron 10 intervenciones quirúrgicas en ocho pacientes; en cuatro casos se operó solo la válvula tricúspide, en dos casos se operó la válvula tricúspide y al mismo tiempo que las lesiones asociadas, y solo en dos pacientes se realizó intervención únicamente de las lesiones asociadas. Sin embargo no se describe la evolución ni el tratamiento del paciente con CoAo.

Celermajer et al.⁵ realizaron un estudio retrospectivo, observacional de 20 años con doble discordancia (transposición congénitamente corregida de las grandes arterias) con anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide; reportando solo 10 casos. De estos pacientes, cinco fueron recién nacidos con insuficiencia grave de la válvula tricúspide; los cinco presentaron obstrucción grave del corazón izquierdo (4 con CoAo y uno con atresia aórtica) y todos fallecieron: cuatro decesos fueron en los primeros días de vida y el único que tuvo cirugía correctiva de la CoAo (aortoplastia con parche de Dacron^®) falleció siete meses después. Los otros cinco pacientes tuvieron anomalía de Ebstein leve y no presentaron obstrucción del corazón izquierdo. Los autores concluyen que los pacientes con insuficiencia grave de la válvula tricúspide (válvula atrio-ventricular sistémica) es frecuente encontrar obstrucción izquierda, a diferencia de cuando la insuficiencia de la válvula atrio-ventricular es leve (donde en ningún caso presentó obstrucción al corazón izquierdo).

La fisiología en la anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide compromete el gasto pulmonar cuando se presenta mayor grado de insuficiencia tricuspídea, por tal motivo el gasto sistémico habitualmente no se ve afectado (excepto en los casos de discordancia atrio-ventricular). Esta última es una teoría que generalmente explica la rareza de las obstrucciones izquierdas en la anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide cuando existe concordancia o discordancia de la conexión atrio-ventricular.

Así mismo, se reportó otro caso de anomalía de Ebstein asociada a CoAo en un adulto de 58 años que falleció por insuficiencia cardiaca y se realizó estudio post mortem confirmando las lesiones cardiacas congénitas asociadas⁶.

Akyol et al. reportan un recién nacido de 14 días de vida y 3.5 kg con anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide leve y CoAo en choque cardiogénico en quien realizaron angioplastia con balón (medida del balón 10 mm) de la obstrucción con buenos resultados (gradiente: predilatación 55 mmHg-posdilatación de 9 mmHg). Este es el único caso en la literatura con intervencionismo de la lesión obstructiva izquierda asociada a esta patología de la válvula tricúspide⁷.

Las lesiones obstructivas del corazón izquierdo son muy raras en los pacientes con anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide. Se han reportado pocos casos en la literatura donde la lesión extracardiaca se ha resuelto por vía quirúrgica y solo en un caso se realizó angioplastia con balón. El intervencionismo de la CoAo con stent desnudo, así como de la PCA, es factible en pacientes pediátricos con anomalía de Ebstein con buenos resultados y se vislumbra un panorama de tratamiento híbrido en aquellos pacientes con este tipo de patología de la válvula tricúspide que ameriten corrección quirúrgica y de las lesiones asociadas factibles a resolución vía percutánea, siendo este un punto relevante en países en vías desarrollo, por las limitaciones socioeconómicas, de infraestructura y del personal de salud.