Introducción

En el mundo la incidencia estimada de las cardiopatías congénitas (CC) es de 4-5 por cada 1000 nacimientos¹. En México, no existen bases de datos que registren de forma sistematizada su frecuencia, por lo que el cálculo se basa en una prevalencia estimada de 8-10 por cada 1000 recién nacidos (RN), y extrapolado a la natalidad, se esperan de 18,000 a 20,000 casos nuevos por año².

El avance en el conocimiento de las técnicas quirúrgicas, los métodos de perfusión y la atención perioperatoria ha permitido que la sobrevida actual a 45 años sea del 85%, sin embargo, se precisa de un sistema de atención temprano que permita que las cirugías sean realizadas en las primeras etapas de la vida³.

En México, la realidad es que existe una centralización de los hospitales con el recurso humano y tecnológico para el tratamiento de estos enfermos, en 2006, había 9 centros hospitalarios (7 de ellos en la Ciudad de México) con las características para realizar cirugías en pacientes pediátricos. En la actualidad se espera que existan 21 hospitales distribuidos de acuerdo a la natalidad inferida o pronosticada en el territorio nacional⁴. El incremento en la sobrevida y la modificación de la historia natural ha permitido que el enfermo con CC alcance la edad adulta y no sea exclusivo de la atención pediátrica. Esta transición demográfica demanda nuevos retos para diagnosticar y tratar las enfermedades adquiridas como cardiopatía isquémica, lesiones valvulares, arritmias cardiacas, insuficiencia cardiaca o enfermedad vascular pulmonar³. Por ello en países del norte de Europa y EE.UU. se establece la necesidad de crear las clínicas de transición que implican una inclusión multidisciplinaria de especialistas que permiten el seguimiento integral de estos pacientes⁵. Esta realidad no se ha visto reflejada en los programas de atención de los centros de tercer nivel de nuestro país, ya que existe una pérdida del seguimiento del paciente reparado de CC en la etapa pediátrica al momento de que es egresado de estos hospitales. En el Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), existe en la Ciudad de México un hospital de tercer nivel con una clínica de CC que atiende a este tipo de enfermos desde la infancia hasta la edad adulta. La experiencia de este tipo de centros, aplicado a la realidad actual del país permite ofrecer un panorama de la situación actual.

El objetivo primario de este trabajo fue analizar la frecuencia de las CC atendidas en la «Clínica de Cardiopatías Congénitas del niño y del adulto» de un hospital de tercer nivel del IMSS.

Métodos

Se realizó un estudio transversal descriptivo y analítico, que fue presentado y aprobado por el comité local de ética en investigación. En el periodo comprendido entre 2011 a 2016 se incluyeron todos los enfermos con diagnóstico de certeza de CC atendidos en la clínica en cualquiera de las siguientes áreas: hospitalización, consulta externa y área de ecocardiografía pediátrica. Fueron excluidos del análisis los enfermos con cardiopatía adquirida (endocarditis, miocarditis, fiebre reumática, enfermedad de Kawasaki, enfermedad de Takayasu, hipertensión pulmonar primaria y secundarias a isquemia coronaria), arritmias no asociadas a CC y con tratamiento quirúrgico cardiológico de cualquier tipo.

La información sobre la población de estudio se recabó de la siguiente manera:

Para la codificación de la información se capacitaron 2 cardiólogos pediatras y un médico pasante de servicio social, la concordancia intra e interobservador para llenar la hoja de datos el valor kappa > 0.80.

Las fuentes primarias de información que conformaron la base de datos clínica fueron: censos diarios, expediente médico (físico y/o electrónico), reportes de estudios de gabinete (ecocardiograma, tomografía cardiaca y cateterismo cardiaco).

Cuando la información fue totalmente recabada, con el apoyo del departamento de trabajo social y de asistentes médicas se codificaron los lugares de origen a partir del apartado correspondiente del número de seguridad social.

Las CC fueron clasificadas de acuerdo a su presentación clínica en:

Con la edad al momento del diagnóstico se dividió al total de la población en 5 categorías de acuerdo a la clasificación de las edades pediátricas:

Análisis estadístico: Para el análisis descriptivo se emplearon en variables cualitativas frecuencias absolutas y porcentajes. Para determinar las diferencias entre los grupos de edad se empleó la prueba de y2. El programa estadístico empleado fue SPSS® , versión 20 para MAC.

Resultados

Fueron enviados a evaluación en el periodo del estudio 5,780 pacientes con sospecha de CC, de los cuales 3,483 se confirmaron (1,520 sin cardiopatía estructural y 777 con cardiopatía adquirida); 1,926 (55%) fueron mujeres y la relación hombre:mujer fue de 0.8:1.2, la distribución entre grupo de edad y el sexo (tabla 1).

La distribución por grupo de edad fue la siguiente: meno- res de 2 años en 447 (12.83%), 2.1-6 años en 768 (22.05%), de 6.1-10 años en 741 (21.27%), 10.1-17 años en 634 (18.20%) y mayores de 17.1 años en 893 (25.64%).

La distribución según la clasificación clínica de las CC fue: cardiopatías acianógenas de flujo pulmonar incrementado en 1,645 (47.23%) pacientes; cianógenas de flujo pulmonar normal en 767 (22.02%), acianógenas de flujo pulmonar normal en 173 (4.97%) y 173 (4.97%) pacientes con cardiopatías cianógenas de flujo pulmonar normal.

En el caso de las 558 (28.64%) mujeres adultas, 100 (18%) fueron diagnosticadas de CC durante el embarazo y 95 (17%) ya se conocían portadoras, sin tratamiento, sin método de planificación familiar y se embarazaron.

En general, la CC más frecuente fue la CIA en 853 (49%) sujetos y también en la mayoría de los grupos de edad,

con excepción de los menores de 2 años que fue la AP + CIV (15.88%) (tabla 2).

El análisis entre el grupo de edad al diagnóstico de la CC y la entidad federativa que lo refirió demostró que Chiapas y Guerrero enviaron 52.97% de los enfermos detectados en mayores de 17.1 años y discrepa con los referidos durante la etapa de lactantes de la zona metropolitana en el 73.26% (tabla 3).

En relación a los procedimientos realizados (tabla 4), en 1,493 (42.87%) pacientes el defecto cardiaco se reparó mediante cateterismo intervencionista y en 1,409 (40.46%) enfermos se realizó mediante procedimiento quirúrgico. Fueron 225 (6.46%) casos que no fueron tributarios de algún procedimiento, en 176 (5%) de ellos porque las cifras de presión arterial pulmonar tuvieron un resultado mayor a la tensión arterial sistémica en el cateterismo con enfermedad vascular pulmonar (resistencias pulmonares fijas al reto de óxido nítrico).

Discusión

Según el Instituto Nacional de Estadística y Geografía (INEGI), las malformaciones del sistema circulatorio representaron en 2015 la segunda causa de muerte en menores de un año y dentro de las primeras 3 en los siguientes 15 años de vida⁶. Torres-Cosme et al., analizaron la mortalidad neonatal con los datos del INEGI entre 1998-2013, reportando 41,717,421 nacimientos, de los cuales se atribuyeron 50,759 (24.8%) muertes a CC, con una tasa de mortalidad de 121.7 por 100,000 RN. En dicho estudio, las CC acianógenas de flujo pulmonar incrementado fueron las más frecuentes (PCA, CIV y CIA) y en segundo plano las CC cianógenas (TGA y TF). La cardiopatía más asociada a mortalidad fue la PCA y la zona centro del país (metropolitana) la que presentó mayor número de muertes⁷. Estos datos representan un sesgo, tomando en cuenta la distribución de los centros hospitalarios donde se atienden a estos pacientes, y además que los diagnósticos no fueron corroborados debido a que la información se obtuvo de los certificados de defunción.

La realidad en nuestro país es que el cálculo de la incidencia y prevalencia de las CC es empírico. La revisión de la literatura científica nacional de los últimos 10 años, demuestra que la distribución es heterogénea según el centro que lo reporte (tabla 5). Los artículos que analizaron la estadística de la frecuencia de CC en RN concuerdan que el grupo de cardiopatías acianógenas de flujo pulmonar incrementado son las más frecuentes, con orden variado entre la CIA, PCA y CIV, según el centro hospitalario⁸---¹¹. En este trabajo dicho grupo de CC presentó una frecuencia general del 47.23%.

Cuando se analizan los trabajos publicados sobre la experiencia en los pacientes reparados quirúrgicamente, las frecuencias se dispersan según el centro hospitalario, por ejemplo, la casuística de cirugías en cardiopatías complejas es mayor en los hospitales públicos de la Ciudad de México, comparada con otros hospitales públicos (de otras entidades federativas fuera de la zona centro) y privados¹²---¹⁴. Debe hacerse una referencia especial al esfuerzo de la Asociación Mexicana de Especialistas en Cardiopatías Congénitas (AMECC) que publicó la primer fase de una base de datos que concentró la experiencia de centros quirúrgicos de todos los estados del país, en un periodo de 3 años, y sumó un total

de 930 procedimientos quirúrgicos, de los cuales el cierre de CIV fue la cirugía mayor mayormente realizada en el caso del grupo de cardiopatías de flujo pulmonar incrementado, seguida de la CIA; y la reparación de TF en el caso de las cianógenas¹⁵.

En este trabajo reportamos una frecuencia de CC diagnosticadas en la edad adulta del 25.64%, siendo la CIA (47%) la más frecuente, lo que concuerda con la información publicada con el Centro Médico Nacional «La Raza» (IMSS)¹⁶, quienes también la ubican en primer puesto y refuerza con lo publicado previamente en nuestro centro¹⁷; sin embargo discrepa en la casuística de la clínica de CC del Instituto Nacional de Cardiología, que reportaron a la CIV en primer sitio¹⁸. La siguiente cardiopatía en frecuencia en nuestra serie, fue la CoA, misma que no tiene similitud con los 2 trabajos previamente referidos.

Particularmente resulta de interés que en nuestro hospital, el 35% de las mujeres adultas presentaron antecedente de embarazo (con y sin conocimiento de ser portadoras de CC) con cardiopatía no reparada; no hay manera de equi- parar estos datos con algún estudio mexicano de la misma naturaleza, sin embargo en el Instituto Nacional de Perinatología, publicó un estudio de pronóstico que evaluó la sobrevida de mujeres embarazadas con CC, que los defectos más frecuentes fueron la CIV y la CIA¹⁹. Sobre el diagnóstico fetal, el único estudio publicado corresponde al centro previamente citado, donde reportan una frecuencia de 73 fetos con CC en 10 años, en la clínica de medicina materno-fetal, reflejando que el diagnóstico in-utero, es aún en México un recurso limitado²⁰.

Tomando en cuenta la dificultad que implica el acceso del paciente con CC a un centro especializado, el escenario de la mujer embarazada con CC en México es aún más restringido, debido a que en su mayoría estos centros son pediátricos y no cuentan con acceso directo a los servicios de gineco-obstetricia, lo que incrementa el riesgo de morbimortalidad. Es esperado que la mujer cardiópata presente complicaciones en el periparto y puerperio inmediato en el 25-30%, y que los RN desarrollen complicaciones (prematurez, asfixia, restricción en el crecimiento, muerte) hasta en el 54%²¹.

La zona de influencia del hospital de tercer nivel donde se realizó este estudio, son estados catalogados por el INEGI con el mayor rango de pobreza²², particularmente Chiapas y Guerrero mostraron una diferencia estadística al comparar el grupo de edad al momento de la referencia, es decir

fueron enviados en etapas pediátricas más avanzadas, y al 51.18% de los adultos diagnosticados por primera vez con CC, lo que refleja un retraso en el diagnóstico y la atención; sobre lo anterior, Knowles et al., analizaron en Reino Unido, las características sociodemográficas de 5,300 niños con CC, reportando que no existe diferencia en la distribución y complejidad de las cardiopatías, pero sí en la calidad y rapidez de la distribución de los servicios médicos, al comparar entre razas, siendo las no caucásicas las menos beneficiadas²³. Los autores reportamos que en la edad adulta, existió una mayor frecuencia de mujeres, probablemente porque el embarazo aceleró el proceso de diagnóstico y en relación a esta idea, Theran et al., hicieron una comparación entre sexos en 347 adultos con CC, encontrando que las mujeres representaron mayor necesidad de servicios, sin embargo los hombres tuvieron una frecuencia mayor en hábitos nocivos como el tabaquismo, con mayor prevalencia de complicaciones graves; en ambos grupos más del 50% manifestaron desconocer el tipo de CC que eran portadores²⁴. Sin embargo, Aubry y Demian reportaron que la mujer con CC, una vez que está embarazada tiene mayor frecuencia de comorbilidades²⁵.

La información previamente analizada, revela la premura de realizar en México, un registro nacional que permita justificar la distribución de recursos humanos y materiales destinados a la atención del enfermo con CC. Un estudio reportado por Mackie et al., realizado en Canadá reportó en 22,096 adultos con CC una mayor frecuencia de reingresos y hospitalizaciones en salas de urgencias, que en el 87%, requirieron de atención de subespecialistas²⁶. La regionalización con base a la estadística, permite justificar la formación recursos en salud que ofrezcan la atención de acuerdo a las necesidades de los centros especializados para la atención de estos pacientes.

En el caso de nuestra clínica de CC, menos del 7% no fueron tributarios a ningún tratamiento de reparación quirúrgica, lo que refleja que en la mayoría de los casos, pueden realizarse tratamientos definitivos o paliativos. No obstante, ya ha sido evidenciado en estudios de costo-efectividad, que a pesar de que el paciente con CC confiere mayor gasto, la detección oportuna puede hacer la diferencia entre la realización de un procedimiento paliativo o curativo, lo que se refleja en una mejor calidad de vida y un reintegro a la sociedad económicamente activa²⁷---²⁹.

Las ventajas de este estudio radican en la exposición y el análisis de la casuística de la única clínica de CC de población derecho-habiente a seguridad social que atienen a todas las edades del país.

Debe señalarse como debilidad de método, que la logística de atención en nuestro centro obliga que la atención en menores de 4 años sea otorgada en otra sede del IMSS, por lo que las cardiopatías graves del neonato no están consignadas en este análisis. Por las circunstancias ya mencionadas no es posible controlar el sesgo de referencia y las pérdidas por sesgos de mala clasificación.

Es manifiesto el hueco en el conocimiento sobre la frecuencia de CC en México y justifica la necesidad de realizar estudios multicéntricos nacionales que permitan contestar dichas preguntas.

En conclusión, existe un diagnóstico tardío de la atención de las CC en la etapa adulta. Es necesario crear un registro nacional para promover nuevas políticas de salud y distribución de recursos destinados a estos pacientes.