Introducción

El síndrome de Mirizzi (SM) fue descrito por primera vez en 1948 por Pablo Luis Mirizzi. Es una complicación poco frecuente en colecistitis y colelitiasis caracterizada por la impactación de cálculos en la bolsa de Hartmann (bacinete vesicular), o en conducto cístico o hepático común, que genera compresión biliar extrínseca e inflamación localizada, lo cual puede ocasionar disfunción hepática o fístula colecistocoledocal.¹,²

La incidencia del SM varía de 0.05 a 4% en pacientes sometidos a cirugía por colelitiasis, ocurre en su mayoría en mujeres (50-77%; relación mujer:hombre 4:1), entre 53 a 70 años y sin predilección por grupo étnico. En la edad pediátrica es poco frecuente, pero se encuentra más en adolescentes masculinos.¹,²

No hay sintomatología característica para el SM, sin embargo, las manifestaciones principales son el dolor en hipocondrio derecho (50-100%) y la ictericia obstructiva (50-100%), las cuales usualmente se acompañan de colangitis (6-35%), esta última, manifestada por fiebre, náuseas, vómito y coluria.¹,²

El diagnóstico rara vez se realiza antes de la cirugía (8 a 63.4%). Su pronóstico mejora con la oportunidad diagnóstica.¹-³

Presentamos el caso de un adolescente con SM que fue diagnosticado mediante colangio-resonancia magnética (CRM).

Presentación del caso

Masculino de 14 años que consultó por padecimiento de ocho días de evolución, con dolor abdominal tipo cólico localizado en epigastrio y acompañado de emesis, coluria y acolia. No tenía antecedentes relevantes para el padecimiento.

Al examen físico se identificó que tenía obesidad (índice de masa corporal 28 kg/m²), signos vitales normales, así como ictericia en escleras y el cuerpo. A la palpación abdominal manifestaba dolor moderado en cuadrante superior derecho, con signo de Murphy positivo.

Los exámenes de laboratorio mostraron elevación de bilirrubinas (bilirrubina total 5.8 mg/dL, bilirrubina directa 4.6 mg/dL), transaminasas séricas y fosfatasa alcalina, todo lo cual fue compatible con ictericia obstructiva. Se descartó hepatitis viral A, B y C. En ecografía abdominal se evidenció coledocolitiasis, por dilatación de la vía biliar intra y extrahepática; el conducto colédoco con diámetro anteroposterior mayor a 14 mm y con múltiples cálculos en su trayecto (el mayor con diámetro de 7 mm). En vesícula biliar también se observaron múltiples cálculos móviles.

Se manejó con analgésicos, y se procedió a realizar colangio-pancreatografía retrógrada vía endoscópica (CPRE). La vía biliar se encontró dilatada (13 mm), además se corroboró la presencia de múltiples cálculos en colédoco, así como defectos de llenado al infundir el medio de contraste (11 mm). No se encontraron malformaciones anatómicas de la vía biliar. Se procedió a efectuar papilotomía y la extracción de los cálculos con balón. Posteriormente, mediante colangiografía con balón (de control), se confirmó una vía biliar sin defectos de llenado, ausencia de fístula colecistocoledocal y con vaciamiento del medio de contraste al duodeno.

Dos días después, el paciente mostró aumento de su tinte íctérico en mucosas y piel y persistencia de dolor en hipocondrio derecho. Una nueva CRM reveló distención vesicular importante (diámetro longitudinal de 88 mm) con presencia de dos cálculos de 8 mm, el colédoco con aumento de su diámetro proximal (calibre máximo 13 mm), y disminución de su lumen distal (porción intramural), con una imagen hipointensa (5 mm) que podría corresponder a cálculo neumobilia, además de dilatación de la vía intrahepática (Figura 1).

Figura 1: Vesícula biliar con distensión con diámetro longitudinal de 88 mm, en su interior con al menos dos cálculos de 8 mm. Aumento de diámetro proximal y disminución del lumen a nivel distal del conducto colédoco; dilatación de la vía intra y extrahepática, con calibre máximo del colédoco de 13 mm. Se observa a nivel distal del colédoco (porción intramural) pequeña imagen hipointensa de 5 mm que podría corresponder a cálculo distal o neumobilia. 

Dada la evolución clínica y los hallazgos de la CPRE y CRM se consideró el diagnóstico de SM tipo I. El paciente se programó para laparoscopía, considerando la posibilidad de realizar colangiografía intraoperatoria (CIO) transcística o retrograda endoscópica. Sin embargo, durante el procedimiento de impactación extrínseca del colédoco se observó proceso inflamatorio de la vesícula biliar importante, que comprometía el triángulo de Calot, región periduodenal y, aunando a la compresión extrínseca secundaria del colédoco, sólo se realizó colecistectomía laparoscópica (COLELAP).

El paciente cursó el periodo postoperatorio de manera favorable, sin complicaciones.

Discusión

El SM se define como la presencia de un cálculo biliar grande o de múltiples cálculos pequeños que se impactan a nivel bolsa de Hartmann o conducto cístico, que producen inflamación y compresión extrínseca de la vía biliar, o bien, evolucionar a fístulas colecistobiliar y colecistoentérica. En la población pediátrica se desconoce la prevalencia, pero se considera una complicación rara.³,⁴

Los factores de riesgo en adultos relacionados en el SM son: mayor edad, pérdida rápida de peso, obesidad, consumo de estrógenos, embarazo y multiparidad.⁵,⁶ En niños y adolescentes, los pocos estudios publicados refieren a la obesidad como el principal factor predisponente, seguido de edades entre tres y 15 años, sexo masculino y tener duplicación o anomalías morfológicas del conducto biliar.⁷-⁹ En nuestro paciente se cumplieron los tres primeros.

El cuadro clínico es variable, pero las manifestaciones más frecuentes son dolor abdominal (100%), ictericia obstructiva (100%), náuseas y vómito (22%), anorexia (11%), fiebre (19%) y colangitis (5-35%).¹⁰-¹⁴ Dado los escasos casos reportados en edad pediátrica,⁷-¹⁵ resulta relevante la descripción de este paciente, en la que destaca la forma atípica de litiasis. Según Csendes y colaboradores,¹⁶ el SM se puede categorizar en cinco tipos: tipo I: obstrucción del conducto hepático por un cálculo biliar, impactado en el conducto cístico o bolsa de Hartman; tipo II: caracterizado por un cálculo biliar con fístula colecistocoledocal que contiene menos de un tercio de la circunferencia del conducto biliar; tipo III, igual al II pero la fístula afecta dos tercios de la circunferencia del conducto biliar; tipo IV con fístula colecistobiliar > 66%, con destrucción total de la pared del conducto biliar y el plano de disección es irreconocible. Tipo V existe la presencia de la fístula colecistoentérica.

El tratamiento del SM es quirúrgico, de preferencia con colecistectomía abierta. Para el tipo I, Jones y colaboradores¹⁷ sugieren una COLELAP parcial para casos avanzados, que consiste en dejar la bolsa de Hartman, retirando el cuerpo de vesícula y los cálculos biliares. Para los casos que ya tienen fístula se debe realizar COLELAP abierta, con anastomosis bilioentérica de tipo colédoco-duodenostomía o hepato-yeyunostomía en Y de Roux.¹⁶-¹⁸

En nuestro paciente, el tratamiento endoscópico inicial recomendado por gastroenterología fue exitoso, sin embargo, por la evolución tórpida y los hallazgos en CRM tras la CPRE, se procedió a realizar laparoscopía, donde se confirmó gran proceso inflamatorio con obstrucción de la vía biliar. La COLELAP y drenaje del proceso inflamatorio permitieron una evolución satisfactoria.