Introducción
Las bandas congénitas anómalas (BCA) se consideran una causa extremadamente rara de obstrucción intestinal aguda,1 siendo las adherencias postoperatorias las que aportan 80% de los casos de obstrucción a nivel del intestino delgado.2 Sin embargo, en la obstrucción intestinal no solo existe un cuadro clínico agudo, ya que es posible la presencia de vómitos cíclicos de características biliosas, dolor abdominal crónico, retraso en el crecimiento, constipación intestinal y datos de abdomen agudo.3-5
Su etiología hasta el momento es desconocida;6 algunos autores consideran que son remanentes de vasos fetales y del mesenterio central que no fueron reabsorbidos normalmente,7 aunque no todos coinciden. 6 En lo que sí hay consenso es que se produce el atrapamiento de un asa intestinal entre la banda y el mesenterio.2 La localización más frecuente es a nivel del íleon terminal, con casos reportados en colon ascendente, colon sigmoides y yeyuno proximal.4
Teniendo en cuenta el espectro de manifestaciones, se encuentra una amplia variedad de diagnósticos diferenciales como malformaciones anorrectales, invaginación intestinal, divertículo de Meckel, tuberculosis intestinal, enfermedad de Hirschsprung, síndrome de malrotación intestinal y ascariasis, según la edad del paciente.8
El diagnóstico y tratamiento son quirúrgicos; los estudios de imagen son poco útiles para el diagnóstico y pueden producir retraso en el manejo definitivo, que consiste en la resección del segmento comprometido.2
A continuación, se presenta un caso de obstrucción intestinal crónica por BCA a nivel de íleon, señalando cómo se llegó al diagnóstico, y que los hallazgos intraoperatorios justificaron la realización de resección intestinal y anastomosis término-terminal.
Presentación del caso
Paciente masculino de cinco años de edad, con antecedente de dos hospitalizaciones previas a la edad de 16 meses y tres años por cuadros de obstrucción intestinal, sospechando enfermedad de Hirschsprung. Sin embargo, este diagnóstico no se llegó a establecer por histopatología por dificultades administrativas y familiares que impidieron la toma de biopsias por cirugía, así como pérdida del seguimiento por lejanía del sitio de vivienda.
El cuadro actual fue de un mes de evolución con astenia, adinamia e hiporexia. Por sospecha de síndrome linfoproliferativo fue remitido a urgencias pediátricas de un hospital de tercer nivel.
Como parte del interrogatorio, se documentan cuadros intermitentes de ausencia de evacuaciones, distensión abdominal marcada y desnutrición proteico-calórica (Figura 1).
Se realiza radiografía de abdomen en la que se observa distensión de asas intestinales y ausencia de gas distal (Figura 2). Por lo anterior, el Servicio de Cirugía Pediátrica considera que, dados los antecedentes y estado del paciente, se requiere de un procedimiento quirúrgico, a fin de establecer el diagnóstico y, probablemente, resolver el problema.
Se realizó laparotomía exploratoria, observando dilatación importante de todo el intestino delgado, hasta 50 cm de la válvula ileocecal, debido a un segmento con brida que producía una hernia interna (Figura 3A), la cual ocasionaba dilatación de aproximadamente 30 × 10 × 10 cm (Figura 3B), sin permitir un adecuado paso de gas ni líquido. Por esos hallazgos se decidió resección de bolsa ileal a 20 cm de la válvula ileocecal, efectuando anastomosis término-lateral. Antes de terminar, se verificó el tránsito intestinal en íleon distal y colon, aunque con cierta dificultad.
El paciente tuvo buena evolución postoperatoria, con marcada mejoría de distensión abdominal, así como en la frecuencia y características de las evacuaciones.
Discusión
El diagnóstico de BCA constituye un reto diagnóstico. Representa una de las múltiples causas de obstrucción intestinal identificadas en población pediátrica;9 sin embargo, las manifestaciones clínicas varían desde una presentación sintomática leve hasta la estrangulación del intestino. Se presenta a cualquier edad, desde la etapa neonatal, siendo extremadamente rara en adultos. Las manifestaciones son más tempranas cuando hay complicaciones, como vólvulos o estrangulación. 2,3
Existen pocas series de casos que describen las características de las BCA y se cuenta con muy pocos casos reportados en la literatura reciente. En la primera serie, se describen ocho pacientes (siete masculinos y uno femenino) de seis días a seis años de edad; todos mostraban signos y síntomas sugestivos de obstrucción intestinal, mientras que los pacientes mayores de dos años de edad tenían historia clínica de dolor abdominal crónico.6 Erginel y col. describen 14 pacientes (10 masculinos y cuatro femeninos) que ingresaron con diagnóstico clínico de obstrucción intestinal aguda, con edades entre los cuatro días y los 12 años (incluyendo dos neonatos), y que presentaban distensión abdominal, dolor abdominal y vómito.7 En el caso que nos ocupa, el paciente tenía una historia de larga evolución de obstrucción intestinal y con constipación, lo cual era intermitente por lo que se le prestaba poca importancia por parte de la familia. En las ocasiones que llegó a hospitalizarse, los padres no aceptaban la realización de un procedimiento quirúrgico para descartar enfermedad de Hirschsprung, lo que dificultó al equipo médico brindarle la mejor atención posible.
Hay estudios donde los hallazgos histopatológicos demuestran que las bandas están compuestas por tejido altamente vascularizado, sugiriendo su origen congénito.3 Dell y col. describieron cuatro tipos de bandas congénitas peritoneales, basadas en su localización y compromiso a nivel del intestino delgado. La banda tipo 1, también conocida como “banda de Ladd”, en la cual el ciego se encuentra anormalmente ubicado en el cuadrante superior derecho del abdomen. La banda se extiende a través de la segunda y la tercera parte del duodeno hasta el canal paravertebral. Por su parte, la banda tipo 2 se caracteriza por extenderse desde la flexura hepática del colon a través de la segunda parte del duodeno, hasta el canal paravertebral derecho; mientras que en la tipo 3 se describe como hipertrofia de los ligamentos hepatoduodenales. Finalmente, la banda tipo 4 se describe como bandas fibrosas densas que unen la porción distal de la tercera parte del duodeno a la fascia paravertebral.9
Diversos autores están de acuerdo en que el sitio más frecuente de estas bandas se encuentra entre el colon ascendente y el íleon terminal, seguido de la localización en el ligamento de Treitz y el mesenterio del íleon terminal. En menor frecuencia (hasta 25%) la banda se origina en el hígado y se adhiere al mesenterio.6-10 El paciente del caso expuesto presentaba dichas bandas comprometiendo el íleon terminal, lo que concuerda con la literatura en cuanto a la localización principal.
Es importante tener en cuenta que la obstrucción intestinal se produce por tres mecanismos fundamentales: compresión del intestino (más de 50% de los casos), vólvulo parcial (alrededor de 30%) y atrapamiento del asa intestinal entre la banda y el mesenterio, estos últimos en alrededor de 30% de los casos.6-11 En el caso presentado, el mecanismo que ocasionó los periodos de obstrucción intestinal fue el del vólvulo parcial, que se observó claramente en los hallazgos quirúrgicos.
Se ha documentado que los estudios de imagen no son útiles para el diagnóstico.2 Sin embargo, la tomografía se utiliza para excluir otras causas de obstrucción,4 pero la exploración quirúrgica es el estándar para el diagnóstico y tratamiento.
En cuanto al tratamiento, en algunos casos la escisión quirúrgica de la brida suele ser suficiente, mientras que cuando se presenta necrosis intestinal secundaria a la compresión de la banda, se requiere resección intestinal.6 La cirugía puede ser por laparotomía o laparoscopía.2-14 La mortalidad asociada a BCA puede llegar al 10%, y está directamente relacionada con un retraso en el diagnóstico y tratamiento definitivo.2