Introducción
El prolapso de la mucosa uretral (PU) es la eversión distal de la mucosa uretral, la cual es una patología benigna, y con una incidencia 1:3,000. Esta entidad fue descrita por primera vez en 1732 por Solinge. Tiene dos picos de presentación, en la infancia y en la postmenopausia. Con mayor predisposición en la raza negra.1,2
En Pediatría, tiene mayor frecuencia en niñas, con una edad de presentación de tres a nueve años.1 La etiología incluye inadecuada unión muscular perineal, pobre unión entre las capas musculares de la uretra y, aumento de la presión intraabdominal. La teoría congénita atribuye a las estructuras pélvicas débiles, mientras que la teoría adquirida sugiere como posibles causas al trauma, procesos infecciosos del tracto urinario o deficiencia de estrógenos. Además, de cualquier condición que aumente la presión intraabdominal como el parto, violación, constipación, tos o sobrepeso/obesidad.1-13 Otras hipótesis incluyen: desorden neuromuscular, mala posición de la uretra o inadecuada elasticidad de los tejidos.7
El diagnóstico diferencial en niñas incluye ureterocele prolapsado, condiloma, quiste periuretral, pólipos, sarcoma botrioide, carúncula uretral, sangrado vaginal, traumatismo genital y abuso sexual.3,9,12 El tratamiento médico consiste en baños de asiento y aplicación tópica de crema de estrógenos, esteroides o antibiótico, la eficacia del mismo es de 33 a 38%, según los estudios de Trotman y Holbroo. La cirugía está indicada cuando el tratamiento conservador no es efectivo, hay recurrencia o complicaciones.4 Son dos las técnicas quirúrgicas descritas: la resección parcial y la resección completa de la mucosa prolapsada. La cirugía realizada es con la técnica de Kelly-Burnham8 (Figura 1), que consiste en colocar una sonda vesical de acuerdo con la edad; luego de referenciar los cuatro puntos cardinales, se suturan los bordes. Las complicaciones incluyen estenosis y disuria.
El presente estudio es la descripción de una serie de cinco niñas con prolapso uretral, quienes han requerido cirugía para su tratamiento; ellas fueron sido atendidas en Hospital Sant Joan de Déu, en Barcelona, entre 1992 y 2018.
Resultados
Se intervinieron cinco pacientes de prolapso uretral. El motivo de consulta fue tumoración que ocupa la parte central del introito vulvar. En una de ellas se intentó el tratamiento conservador con estrógenos tópicos, pero no dio resultado. Dos presentaron episodios previos de infección respiratoria alta. Todas se resolvieron quirúrgicamente, se mantuvieron hospitalizadas de uno a seis días, la sonda vesical se mantuvo entre dos a seis días, no presentaron estenosis uretral ni otras complicaciones (Tabla 1).
Autores | Año | No. pacientes | Edad (años) | Masa n (%) | Sangrado n (%) | Disuria n (%) | Sobrepeso n (%) | Tratamiento médico n (%) | Tratamiento quirúrgico n (%) |
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Holbrook, et al(14) | 2012 | 21 | 2-15 | 8 (38.1) | 6 (28.6) | 6 (28.6) | — | 13 (61.9) | 8 (38.1) |
Ninomiya, et al(5) | 2017 | 77 | 2-15 | 25 (32.5) | 66 (85.7) | 36 (49.7) | — | 35 (45.4) | 42 (54.5) |
Wei, et al(13) | 2017 | 89 | 6-8 | 34 (38.2) | 54 (60.7) | 1 (1.1) | 56 (62.9) | 14 (15.7) | 55 (61.8) |
Arboleda-Bustán, et al | 2019 | 5 | 6.2* | 4 (80.0) | 1 (20.0) | — | 3 (60.0) | 1 (20.0) | 5 (100.0) |
* Promedio
Descripción de los casos
Caso 1: niña de dos años y 11 meses que acude a urgencias por presentar masa en el introito vaginal. A la exploración física se evidencia prolapso completo de uretra. Se colocó sonda urinaria y se realizó cirugía; permaneció con la sonda y hospitalizada por cuatro días. Durante el seguimiento no ha presentado complicaciones hasta la edad de 16 años.
Caso 2: niña de seis años con antecedentes de una semana previa de bronquitis aguda. Acude a urgencias con un cuadro de sangrado genital. En la exploración física se evidencia prolapso completo de uretra. Se realiza la cirugía. Posterior al procedimiento, no ha presentado complicaciones y al momento tiene 16 años.
Caso 3: niña de ocho años de edad con antecedentes de asma; acude a urgencias por presentar tumoración en introito vaginal. En la exploración física se evidencia prolapso uretral tipo III no reductible. Ingresa y recibe tratamiento quirúrgico. Hospitalizada un día, permanece con sonda urinaria por seis días. En el seguimiento no presenta complicaciones y al momento tiene 12 años.
Caso 4: niña de cinco años de edad sin antecedentes de interés; acude a urgencias con una masa tipo pólipo a nivel del introito vaginal de tres días de evolución. La exploración física fue difícil. Es valorada por Ginecología, quienes realizan vaginoscopía y confirman prolapso uretral. Se decide resolución quirúrgica y permanece ingresada con sonda vesical por seis días. En el seguimiento no presenta complicaciones y al momento tiene 10 años.
Caso 5: niña de ocho años de edad que realiza ciclismo e hipismo. Es derivada por presentar sagrado genital de un mes de evolución. Inicialmente fue tratada con estrógenos tópicos, sin ser efectivos después de 15 días. Se decide resolución quirúrgica, se mantiene en hospital durante dos días y con la sonda urinaria una semana. No presenta complicaciones, al momento tiene 10 años.
Discusión
El PU es una entidad descrita principalmente en niñas. Se ha reportado que esta patología se presenta con más frecuencia en edades comprendidas entre los tres y nueve años, lo cual ocurrió también en nuestros casos ya que se presentaron entre los dos y ocho años de edad. El motivo de consulta de las pacientes con PU puede ser: disuria en 47% de los casos y en 32% consultan por masas en el introito.6 Dos de nuestras pacientes consultaron por masa en el introito y tres por sangrado genital, que nos lleva a realizar el diagnóstico diferencial con traumatismo o abuso sexual.3,9,14
El diagnóstico es clínico, la exploración física es patognomónica con el signo de la dona, confirmándose con la colocación de una sonda vesical. Sin embargo, dado que es una patología infrecuente en la práctica clínica pediátrica, la tasa de diagnóstico correcto en el examen inicial es sólo de 21%, por lo que es común que se confunda con tumores o abuso sexual.5,8,9 Además, las pacientes pediátricas a menudo son poco colaboradoras, lo que dificulta el diagnóstico.
El tratamiento conservador es con el uso tópico de estrógenos, corticoides y cremas antibióticas utilizadas como primera línea; empero, la tasa de resolución es de alrededor de 30% de los casos. Un estudio multicéntrico en Japón refiere que obtienen mejores resultados con el tratamiento quirúrgico.5 En nuestro estudio sólo una paciente se trató con estrógenos tópicos, y al no tener efecto se decidió la resolución quirúrgica, lo cual concuerda con lo reportado en la literatura.
Por último, en la Tabla 1 se hace una comparación de las características de la presente serie de cinco casos, con otras ya publicadas de pacientes con PU.5,13,14