INTRODUCCIÓN

El linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) -no Hodgkin- se origina en cerebro, ojo, leptomeninges o médula espinal, sin evidencia de linfoma sistémico al momento del diagnóstico. La variedad más frecuente es la originada de las células B. Los LPSNC constituyen alrededor del 0.8-2% de todos los linfomas¹, su mayor frecuencia tiene una localización supratentorial y periventricular, y hasta el momento de esta publicación, sin reportes de localización selar². Se presenta el reporte de un caso de LPSNC en región selar y revisión de la literatura.

Imagen: Freepik 

REPORTE DE CASO

Paciente del sexo masculino, de 55 años de edad, con antecedente de cáncer testicular derecho tratado mediante resección en 2017. En julio de 2022, presentó de forma súbita visión borrosa, alteración de la visión periférica, ptosis palpebral derecha y cefalea opresiva holocraneal de intensidad moderada, por lo que acudió a valoración médica.

En la exploración neurológica, se identificó parálisis completa del tercer nervio craneal derecho. El resto de la exploración no mostró afecciones. Fue evaluado por el servicio de oftalmología, que corroboró el déficit neurológico mencionado.

Se realizó una resonancia magnética (RM) de encéfalo simple y contrastada, ponderada en secuencias T1, T2 y T1 con gadolinio. Los hallazgos mostraron ocupación de la silla turca por una imagen ovalada, de bordes regulares y bien delimitada, con extensión hacia las fosas nasales, con dimensiones aproximadas de 23 × 22 × 25 mm en sus diámetros rostrocaudal, dorsoventral y transversal, respectivamente. La lesión era isointensa en T1 y T2, con mínimo reforzamiento tras la administración del medio de contraste, lo que condicionó un efecto de vector hacia el lado derecho del quiasma óptico (figuras 1a y 1b).

Imágenes: A. M. L. Wong del Pino, J. R. Vázquez Nieves

Figura 1 Resonancia magnética 

Debido a la localización, frecuencia, características clínicas e imagenológicas, se sospechó un macroadenoma hipofisiario, y la consideración quirúrgica fue realizar la excéresis de la lesión mediante abordaje transesfenoidal endoscópico en su totalidad.

Durante la cirugía se observó una alteración anatómica del rostrum esfenoidal, con ausencia de su cara anterior. La lesión tenía una coloración amarillenta, aspecto pálido, muy vascularizada y fácilmente aspirable.

El reporte definitivo de patología identificó una neoplasia maligna poco diferenciada, a clasificar con estudios de inmunohistoquímica. Estos estudios concluyeron que se trataba de un linfoma no Hodgkin de células B grandes, por presentar inmunofenotipo positivo para CD25, CD20, BCL2, BCL6 y MUM-1, y un índice de proliferación del 70%.

Con lo anterior, al paciente se le dieron sesiones de quimioterapia adyuvante. Como secuela del proceso, presentó pérdida de visión en el ojo derecho. Actualmente, continúa en seguimiento médico y permanece libre de enfermedad.

DISCUSIÓN

Las lesiones encontradas en la región hipotálamo-hipofisiaria con frecuencia presentan síntomas neurológicos secundarios a efecto de vector y alteraciones endocrinológicas, las cuales pueden ser infecciosas o neoplásicas en las que destacan adenomas, gliomas, meningiomas, germinomas o cordomas. El LPSNC es una entidad en la que no suele evidenciarse la formación tumoral característica de otras neoplasias, lo que retrasa el diagnóstico y por su localización frecuente supratentorial periventricular la resección completa de la lesión no se logra, afectando de manera significativa la supervivencia de los pacientes³.El encontrar un LPSNC en esta región como es en este caso es poco común y no se sospecha en ella de primera intención⁴, encontrarla en esta área de fácil acceso y lograr una resección total ofrece al paciente una mayor sobrevida con tratamientos adyuvantes.

La resección total en comparación con la resección parcial o la toma de biopsia aumenta la sobrevida⁵, así como también la quimioterapia con altas dosis de metotrexato con o sin radioterapia en un 10 a 20%⁶.

CONCLUSIONES

El LPSNC es una entidad rara, con localizaciones convencionales ya descritas y conocidas en la comunidad neurocientífica. La localización selar, hasta donde se conoce, no ha sido reportada en la literatura hasta ahora, por lo que se considera que al observar una lesión tumoral en región selar, se debe pensar en LPSNC como diagnóstico diferencial, aunque este sea poco frecuente. Esta localización resulta favorable en la búsqueda de la resección total, factor que mejora de forma significativa la sobrevida junto con tratamiento adyuvante.