Introducción:

Los ganglioneuromas son neoplasias histológicamente benignas derivadas del sistema nervioso simpático, cuya ocurrencia en el tubo digestivo es rara y comúnmente sindromática. De acuerdo con el patrón de la lesión y la extensión se dividen en ganglioneuroma polipoide, poliposis ganglioneuromatosa y ganglioneuromatosis difusa. El objetivo de este trabajo es presentar el hallazgo incidental post mortem de ganglioneuromatosis difusa del tubo digestivo en una paciente sin afectación sindromática.

Caso clínico:

Se describe el caso de un paciente de sexo femenino de 2 años con atresia traqueoesofágica tipo III corregida quirúrgicamente que cursó con recanalización fistulosa, múltiples episodios de neumonía por aspiración y choque séptico. Durante el último ingreso cursó con hemorragia pulmonar masiva y falla multiorgánica. En el estudio post mortem se identificó hipertrofia del píloro y de los troncos y plexos nerviosos entéricos con células ganglionares maduras entremezcladas. Se identificó ganglioneuromatosis que afectaba todos los segmentos del tubo digestivo, con predominio de los plexos mientéricos.

Conclusiones:

La ganglioneuromatosis intestinal es una rara enfermedad que presenta un espectro de lesiones desde una forma aislada hasta sindromática con morbimortalidad elevada. Por ello, es necesario conocer la enfermedad, indagar sistemáticamente cuando se sospeche y apoyarse de estudios genéticos que confirmen o descarten alguna asociación sindromática.