Introducción:

En las inmunodeficiencias primarias existe un fallo en la defensa antitumoral. La inmunodeficiencia variable común (IDVC) es una de las inmunodeficiencias primarias más frecuentes. Se caracteriza por una alteración en la diferenciación de linfocitos B (LB). El virus de Epstein-Barr (EBV) es un virus ubicuo que infecta de manera selectiva los LB. En pacientes con inmunodeficiencias, la proliferación incontrolada de LB infectados y la acción de proteínas virales promueve la aparición de linfomas.

Casos clínicos:

En el Hospital Universitario Sant Joan de Déu, Barcelona, se han diagnosticado 28 pacientes con IDVC del 2000 al 2013. En este trabajo se describen cuatro que desarrollaron linfoma no Hodgkin (NHL). El linfoma fue asociado a EBV en dos de ellos. Los pacientes eran menores de 18 años, con el linfoma diagnosticado entre los 4 y 13 años de edad. Dos de los pacientes fueron tratados con rituximab como monoterapia, y lograron la remisión completa. Dos fueron tratados con CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona) y radioterapia o rituximab y también alcanzaron la remisión completa.

Conclusiones:

Se recomienda realizar la detección precoz de las infecciones por EBV y los NHL en todos los pacientes con diagnóstico de IDVC, independientemente de la edad del diagnóstico.