Introducción
Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son neoplasias mesenquimales raras del tracto gastrointestinal, de 10 a 15 casos por millón de habitantes en el mundo1. Representan del 1 al 2% de los canceres gastrointestinales, siendo de los tumores malignos los más frecuentes. Se presentan con mayor frecuencia en adultos mayores con una media de edad al diagnóstico entre los 65 y 69 años2. Surgen como neoplasias subepiteliales principalmente en estómago e intestino delgado; sin embargo, también pueden surgir en cualquier parte del tracto gastrointestinal y muy raras veces en epiplón, mesenterio y peritoneo, siendo estas las localizaciones menos frecuentes.
Tienen un origen mesenquimal, anteriormente se pensaba que provenían de células de músculo liso, sin embargo, la expresión de CD117 los diferencia de los tumores de músculo liso. Actualmente se cree que proviene de las células de Cajal de los plexos mientéricos3. Tienen una expresión casi universal del antígeno CD117 y más de la mitad tendrán presente el CD34, por lo que la detección de estos antígenos confirma el diagnóstico en aquellos casos en los cuales el estudio histopatológico no pueda ser concluyente.
Los síntomas más comunes son: sangrado de tubo digestivo alto por ulceración gástrica (presentándose en forma de melena o hematemesis con anemia agregada), debilidad dolor abdominal, distensión e incomodidad abdominal por efecto masa4, sin embargo, un porcentaje variable de pacientes que puede alcanzar hasta el 30% tiene un curso asintomático5. Son tumores potencialmente malignos, por lo que se estadifican según la escala de Fletcher modificada en: muy bajo riesgo, bajo riesgo, moderado riesgo y alto riesgo. Dicha estatificación dependerá del tamaño del tumor, así como su actividad mitótica6,7 (Tabla 1). El tratamiento en el 95% de los casos es la resección quirúrgica, teniendo como objetivo la presencia de bordes libres, siendo el factor pronóstico más importante. En aquellos donde exista metástasis puede ofrecerse cirugía cuando se presente sangrado, ruptura tumoral, obstrucción o perforación intestinal. La resección laparoscópica es una herramienta eficaz que no modifica el riesgo de recaída o de metástasis, y que presenta menores complicaciones quirúrgicas en relación con la cirugía abierta8; además, una menor pérdida de sangre y una estancia hospitalaria más corta con relación con la laparotomía7, siendo esta recomendada para ubicaciones anatómicas favorables9.
Categoría de riesgo | Tamaño del tumor (cm) | Índice mitótico (por 50 HPF) | Sitio del tumor primario |
---|---|---|---|
Muy bajo riesgo | < 2.0 | < 5 | Alguna |
Riesgo bajo | 2.1-5.0 | < 5 | Alguna |
Riesgo intermedio | 2.1-5.0 | > 5 | Gástrico |
< 5 | 6-10 | Alguna | |
5.1-10 | < 5 | Gástrico | |
Alto riesgo | Alguna | Alguna | Ruptura del tumor |
> 10 cm | Alguna | Alguna | |
Alguna | > 10 | Alguna | |
> 5 | > 5 | Alguna | |
2.1-5.0 | > 5 | No gástrico | |
5.1-10 | < 5 | No gástrico |
HPF: high power fields (campo de alta frecuencia).
Los datos sobre la supervivencia de los pacientes con tumores estromales gástricos malignos tras una resección curativa son muy variables, y oscilan entre un 19 y un 56% de supervivencia a los cinco años10.
El tratamiento neoadyuvante será de importancia en los tumores de gran tamaño (mayores a 10 cm) o localizados en sitios anatómicos donde la resecabilidad de estos no se pueda garantizar o que presenten metástasis. La administración de imatinib a dosis de 400 mg día por un mínimo de 6 meses11 se ha observado con buenos resultados para la disminución del tamaño del tumor, mientras que el uso por tres años posterior a una resección con bordes libres tiene menor incidencia de recidiva de la tumoración12.
Caso clínico
Mujer de 65 años con antecedente de cáncer de mama en hermana, diabetes mellitus tipo 2 de nueve años de evolución en tratamiento con metformina e hipertensión arterial de 3 años de evolución en tratamiento con metoprolol y enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) (por exposición a biomasa) actualmente sin tratamiento, negando hábito tabáquico.
La paciente acude a valoración por neumología debido a la presencia de tos con expectoración, de más de dos meses de evolución, al no mejorar con tratamiento establecido, solicita una tomografía computarizada observándose masa gástrica de 3 cm aproximadamente dependiente de curvatura mayor con aparente compromiso a diafragma. Se le solicita endoscopia superior y es referida al servicio de oncología quirúrgica.
La biopsia tomada durante endoscopia no es concluyente en el reporte histopatológico.
La paciente presenta evacuaciones melénicas, acompañado de dolor lacerante en epigastrio, por lo que el departamento de oncología quirúrgica, solicita de nueva cuenta una endoscopia superior para obtener muestra de biopsia, volviendo a obtener un resultado no concluyente en el estudio histopatológico.
Se solicita valoración por cirugía de tórax por aparente compromiso diafragmático reportado en interpretación de tomografía, por lo que se decide su programación a cirugía para gastrectomía parcial con resección tumoral y plastia de hemidiafragma izquierdo, realizándose el abordaje a través de toracotomía posterolateral izquierda, con incisión a nivel de 5.º espacio intercostal, disecando hasta cavidad, colapsando pulmón izquierdo, se realiza incisión de 10 cm en diafragma izquierdo, accediendo a cavidad abdominal (Fig. 1). Se localiza tumoración en antro gástrico el encontrándose adherido a hemidiafragma, realizando disección roma para su liberación (Figs. 2 y 3). Utilizando pinzas de Babcok se sujeta estómago comprometido para realizar la resección con grapadora recta GIA 60 mm. No se deja drenaje. Se repara diafragma con Vycril del 1 con súrgete continuo, posterior se coloca sonda endopleural de 36 Fr en cavidad torácica. Se cierra por planos con súrgete Vycril 2-0 y piel con Nylon 3-0 con punto subdérmico.
La paciente presenta el primer día posquirúrgico dolor con intensidad en escala numérica analógica (ENA) de 10/10, teniendo que administrar opioides débiles para control analgésico, con gasto de 10 cc a través de sonda endopleural. Al segundo día presenta dolor con intensidad 8/10 controlado con analgésicos convencionales, presenta gasto de 5 cc por sonda. El tercer día reduce el dolor a 2/10 en ENA, se decide inicio de dieta líquida con adecuada tolerancia de esta, presenta gasto de 5 cc a través de sonda endopleural. Al 4.o día no presenta dolor en sitio quirúrgico y se progresa a dieta blanda. Cursando con adecuada evolución clínica se decide su egreso al 5.º día de estancia hospitalaria, retirando sonda endopleural con gasto total de 20 cc.
El estudio anatomopatológico posquirúrgico reportó tumor del estroma gastrointestinal de 7.5 cm en su eje mayor, con índice mitótico de 1 mitosis/5 mm2, pT3NxMx EC IB de bajo riesgo de enfermedad progresiva (3.6%) (Tabla 2). La paciente continua en vigilancia médica, con adecuada evolución clínica, con citas periódicas cada tres meses con tomografía de control, sin requerir tratamiento neoadyuvante según clasificaciones de la NCCN (National Comprehensive Cancer Network) versión 1-2021 GIST-3.
Tamaño del tumor | Tasa de mitosis | Comportamiento biológico predicho |
---|---|---|
< 2 cm | < 5 mitosis/50 HPF | Tasa metastásica: 0% |
> 5 mitosis/50 HPF | Tasa metastásica: 0% | |
> 2 cm a < 5 cm | < 5 mitosis/50 HPF | Tasa metastásica: 1.9% |
> 5 mitosis/50 HPF | Tasa metastásica: 16% | |
> 5 cm a < 10 cm | < 5 mitosis/50 HPF | Tasa metastásica: 3.6% |
> 5 mitosis/50 HPF | Tasa metastásica: 55% | |
> 10 cm | < 5 mitosis/50 HPF | Tasa metastásica: 12% |
> 5 mitosis/50 HPF | Tasa metastásica: 86% |
HPF: high power fields (campos de alta frecuencia).
Discusión
Los GIST son neoplasias mesenquimales raras del tracto gastrointestinal, que representan del 1 al 2% de los cánceres gastrointestinales, siendo de los tumores malignos los más frecuentes. Se presentan en adultos mayores con mayor frecuencia entre los 65 y 69 años, como en este caso; son neoplasias subepiteliales, principalmente en estómago e intestino delgado.
La mejor opción quirúrgica es el abordaje laparoscópico para su resección13, ya que es una herramienta eficaz, puesto que el 50% de los tumores se encontrará localizado al momento del diagnóstico14. Además, esta no modifica el riesgo de recaída o de metástasis, y que presenta menores complicaciones quirúrgicas en relación con la cirugía abierta8. Cursa con menor pérdida sanguínea y una estancia hospitalaria más corta, sin embargo, no existe un gold standard, ya que dependerá de las características de la tumoración, así como de los insumos médicos y de la experiencia del cirujano. En la paciente se utilizó el abordaje de toracotomía por el aparente compromiso diafragmático, sin embargo, no se encontró bibliografía al respecto de la técnica empleada. Solo se recomienda este abordaje para casos seleccionados como en el que existan criterios de resecabilidad, datos sugestivos de compromiso diafragmático y/o la localización de la tumoración sea de difícil acceso mediante otro tipo de abordaje, como fue la de la paciente. El uso de imatinib en este caso no se recomienda al ser un tumor de bajo grado, según estudio de patología, solo la vigilancia periódica está recomendada al 3.er mes poscirugía7.