Introducción

El schwannoma, también denominado neurilemoma o neurinoma, corresponde a un tumor neurogénico benigno, derivado de las células de la cresta neural, específicamente de las células de la vaina periférica nerviosa llamadas schwannocitos¹. Puede afectar a nervios sensitivos, motores, simpáticos, sensoriales y pares craneales, ocurriendo en el 90% de los casos en nervios sensoriales como el vestibular².

El schwannoma hipogloso (ScH) representa el 5% de todos los schwannomas intracraneales no acústicos³,⁴. De Martel en 1933 realizó el primer reporte⁵, sin embargo, la literatura sigue siendo escasa con reportes aislados y series de casos a nivel mundial⁴,⁶,⁷.

Se presenta un caso de ScH que desarrolla síndrome medial bulbar, manejado solo con radioterapia externa.

Reporte de caso

Paciente mujer de 17 años natural de Cajamarca (Perú), sin antecedentes patológicos. Con tiempo de enfermedad de un año, caracterizado por cefalea suboccipital moderada, agregándose a los seis meses disminución de fuerza muscular progresiva del hemicuerpo izquierdo, limitando la deambulación. A 10 meses de iniciado la clínica, se realizó resonancia magnética (RM) de encéfalo, trayendo solo la secuencia T1 contrastada, en donde se describe una masa lobulada heterogénea con realce al contraste, de 47 x 22 x 23 mm, localizado inferior y medial al hemisferio cerebeloso derecho; lateral de la unión bulbo-medular derecha, proyectándose al conducto hipogloso (Fig. 1). A la evaluación clínica se evidencia desviación de la lengua hacia la derecha, la sensibilidad propioceptiva se encontraba disminuida en brazo y pierna izquierda, con fuerza muscular de 3/5 en hemicuerpo izquierdo y signo de Babinski positivo (Fig. 2). Se realiza biopsia de la lesión, reportándose características compatibles con schwannoma (Fig. 3), por lo que se concluyó que se trataba de un ScH; se ofreció la resección de la lesión mediante microcirugía. Sin embargo, la paciente rechazó el procedimiento quirúrgico. Optando por recibir radioterapia externa tridimensional a dosis de 5,400 cGy en 27 sesiones. La paciente se pierde de vista por motivo de viaje fuera del país. Retornando a los cuatro años de finalizar la irradiación, presentando resolución de la parálisis del hipogloso, sensibilidad propioceptiva conservada y fuerza muscular del hemicuerpo izquierdo 4/5. Se realiza RM de control, evidenciándose la respuesta completa del ScH (Fig. 4). Actualmente la paciente tiene 22 años, cursa una carrera profesional, sin evidencia de toxicidad acústica, y un estado funcional normal.

Figura 1 Resonancia magnética de encéfalo al inicio: En secuencia T1 con contraste en el corte sagital (A), axial (B) y coronal (C), se observa masa lobulada heterogénea, con realce de contraste, de 47 x 22 x 23 mm, localizado inferior y medial al hemisferio cerebeloso derecho; lateral a la unión bulbo-medular derecha, extendiéndose lateralmente hacia el espacio extracraneal a nivel de la proyección de conducto hipogloso ipsilateral. 

Figura 2 Evaluación clínica: se evidencia desviación de la lengua hacia el lado derecho. 

Figura 3 La histopatología de la biopsia, en la tinción con hematoxilina floxina azafrán con un aumento de 40, muestra áreas hipercelulares compactas, compatible con el patrón de Antoni A. En las áreas celulares se observa una empalizada nuclear alrededor de la apófisis fibrilar, es decir, los cuerpos de Verocay. 

Figura 4 Resonancia magnética de encéfalo a los cuatro años: en la secuencia contrastada en T1, tanto en sagital (A), como axial (B) y coronal (C), no se observa lesiones expansivas a nivel inferomedial del cerebelo. 

Discusión

Los ScH, ya sean esporádicos o asociados a la neurofibromatosis, son infrecuentes, y comprenden solo el 1% de todos los schwannomas intracraneales en una serie⁸ y el 5% de los schwannomas no vestibulares en otras³,⁴,⁸.

El núcleo del XII par craneal se encuentra en el bulbo raquídeo, emergiendo fibras eferentes, siendo únicamente fibras motoras somáticas, que inervan el vientre posterior del músculo digástrico, el músculo esternohioideo, omohioideo, tirohioideo y músculos de la lengua, como el estilogloso, geniogloso y músculos hioglosos. Las fibras emergen del surco anterolateral del bulbo como una serie longitudinal de raicillas que luego se fusionan para dar origen al nervio. Después de su corta longitud intracraneal, aunque clínicamente relevante para el caso, pasa por el canal hipogloso. Una vez extracraneal el nervio se encuentra en el espacio parafaríngeo⁹, por lo que su afectación en cualquier punto de su recorrido se expresa con parálisis y atrofia de hemilengua ipsilateral. En este caso, inicia con un síndrome bulbar medial, también conocido como síndrome de Déjerine, presentando hemiparesia contralateral y parálisis de la hemilengua ipsilateral a la lesión¹⁰,¹¹, explicado no por un infarto sino a causa de la tumoración expansiva, que afectó al fascículo piramidal posdecusación y lesión del XII, debido al estiramiento y expansión de la fibra nerviosa por el crecimiento del tumor.

La presentación clínica es variada, nos ayuda la revisión sistemática de Bindal et al., mostrando en 94 casos de ScH que el 64% eran mujeres con una edad media de 44.6 años, con una proporción intracraneal del 50%. Siendo los síntomas más comunes, la desviación de la lengua en un 38% y cefalea en un 33%. La disfunción del hipogloso se presentó en el 80%⁷. Otros síntomas incluyen parálisis de los nervios craneales inferiores (50%) tales como los nervios glosofaríngeo y vago, y signos cerebelosos (47.8%). A largo plazo, trastornos de motricidad (41.3%) y sensoriales (37.0%) debido a la compresión por el tumor¹². En nuestro caso es compatible, ya que se presentó en una mujer joven, con dolor occipital, probablemente por la irritación meníngea de lesión, sin embargo, no presentó compromiso de otros pares craneales a pesar de la cercanía del agujero rasgado posterior.

Los ScH se clasifican según la ubicación de la siguiente manera: tipo A, tumor intracraneal, que representa el 31.5% de los casos; tipo B, tumor intracraneal y extracraneal (denominado tumor en forma de mancuerna), que representa el 50.0% de los casos; y tipo C, tumor extracraneal solo, que representa el 18.5% de los casos¹³. El estudio de Weindling et al. reporta 16 casos de ScH, con localización derecha (10/16), siendo las características por RM: un volumen promedio de 6.14 cm³ (rango: 0.08 a 31.16 cm³), compromiso del canal del hipogloso en todos los casos, apariencia heterogénea en T2 y potenciada con el contraste¹³,¹⁴. Estos hallazgos no se pudieron comparar, ya que la paciente solo contaba con la secuencia T1 contrastada, en la cual se observa una lesión hiperintensa en T1 con realce de contraste ubicada en el lado derecho, a nivel bulbo-medular con compromiso del canal del hipogloso y volumen tumoral de 23.7 cm³. Adicionando el resultado de la biopsia, que evidencia los cuerpos de Verocay y el patrón denso de células tipo fibrilar (Antoni A), compatibles con schwannoma¹⁵, se catalogó como un síndrome bulbar medial por ScH derecho intracraneal.

La resección quirúrgica se asociaba con alta mortalidad en la literatura antes de la década de 1970, debiéndose más del 50% de la mortalidad a dificultad respiratoria dentro de las cuatro semanas posteriores a la cirugía¹⁶-¹⁸. Luego de esta década, la causa fue la trombosis de venas encefálicas e infección del líquido cefalorraquídeo¹³. A pesar de mejoras en técnicas microquirúrgica de base de cráneo, obteniéndose menos morbilidad y mortalidad para la resección, siguen representando un desafío formidable⁸.

Independientemente del nervio afectado, el tratamiento quirúrgico consiste en la exéresis sistemática de las lesiones. Reportándose la escisión quirúrgica en el 93% de los casos de ScH, con evidencia de masa residual en el 29%, con una tasa de complicaciones del 15% de la cirugias⁷. La alta complejidad de la cirugía, con resultado poco probable de mejoría, con déficits neurológicos irreversibles entre otras complicaciones potencialmente graves⁸, la radioterapia externa estereotáxica fraccionada¹⁹ o la radiocirugía²⁰,²¹ ofrecen un tratamiento alternativo atractivo.

La radioterapia fraccionada se ha utilizado en ciertos centros para el tratamiento de schwannomas no vestibulares, logrando control tumoral similar al obtenido con la radiocirugía. Showalter et al. informaron una serie de 24 schwannomas craneales no acústicos (incluidos dos casos de schwannomas hipoglosos); sometidos a radioterapia externa a dosis de 50.4 a 54 Gy a fracciones de 1.8 a 2.0 Gy; 15 pacientes recibieron radiocirugía con una dosis media de 12.0 Gy. La tasa de control a dos años de ambas modalidades fue del 95% sin diferencias significativas. Los déficits del nervio craneal mejoraron en un 50%, se mantuvieron estables en un 46% y empeoraron en un 4%²². En el 2016, Li Yong et al. reportaron dos casos de ScH en forma de mancuerna, tratados con irradiación a dosis de 30 Gy en 10 fracciones, delimitando el volumen tumoral de planificación con 2 mm de expansión al volumen tumoral grosero, con medidas promedio de 15.12 y 24 cm³, respectivamente. Obteniéndose los cuatro años reducción significativa o desaparición total de la lesión²³. En este caso, la paciente fue tratada con irradiación fraccionada a dosis de 54 Gy, evidenciándose la respuesta completa a los cuatro años, con mejoría neurológica tanto del par craneal afectado como de la vía piramidal.

La afectación de la calidad de vida y su despeño va a depender de las secuelas postratamiento o de la progresión de la enfermedad. Se producen déficits permanentes del nervio hipogloso en el 67%. La recurrencia tumoral se ha informado con una mediana de tiempo de 16.5 meses luego de la escisión quirúrgica⁷. A pesar que nuestra paciente no fue sometida escisión quirúrgica, resultó en una respuesta dramática, sin secuelas por la irradiación, y con estado funcional que le permite desenvolverse social y académicamente.

Conclusión

Los ScH ocurren escasamente, y la presentación junto al síndrome Déjerine es rara. El manejo de la enfermedad consiste en la escisión quirúrgica de la lesión siempre que sea posible, debido a los posibles efectos negativos que puede tener en las delicadas estructuras circundantes. La radioterapia externa, como radiocirugía o fraccionada, es una opción adecuada de tratamiento. Sin embargo, la radioterapia estereotáxica hipofraccionada o la radiocirugía pueden ser una opción de tratamiento más valiosa para los pacientes con volúmenes pequeños, y particularmente adecuada para las lesiones residuales postoperatorias.