Introducción

Desde la descripción por primera vez en 1987 por Wargotz, et al. de un tumor de células fusiformes bipolares delgadas dispuestas en grupos fasciculares, separados por amplias bandas de colágeno hialinizado¹, se han descrito gran cantidad de variantes histológicas de miofibroblastoma, incluyendo el celular, infiltrativo, epitelioide, deciduoide, lipomatoso, colagenizado y mixoide². Este tipo de tumores se describen comúnmente entre la sexta y séptima década de la vida en hombres, con pocos casos reportados en mujeres posmenopáusicas y aún menos reportes de tumores extramamarios de esta estirpe³. A continuación, se describe el caso de un paciente con la variante mixoide, así como su abordaje diagnóstico y terapéutico.

Caso

Se trata de un hombre de 85 años sin antecedentes oncológicos familiares, con antecedente de tabaquismo (índice tabáquico 0.75 paquetes por año), suspendido hace 30 años, exposición a humo de biomasa y alcoholismo (social sin llegar a la embriaguez) desde los 15 años y suspendido hace 30 años. Único antecedente de hiperplasia prostática benigna tratada con resección transuretral de la próstata hace 10 años.

Inicia su padecimiento actual hace 10 años aproximadamente con aumento de volumen de la mama derecha (Fig. 1); refiere durante los últimos dos meses crecimiento rápido y niega síntomas acompañantes. Decide acudir a consulta externa, donde se realiza mastografía que reporta nódulo de mama derecha, ovalado sin calcificaciones en cuadrante superoexterno en tercio externo, en tercio anterior y medio (Breast Imaging Reporting and Data System [BI-RADS] 4) (Fig. 2). Posteriormente se realiza ultrasonografía mamaria, que reporta imagen quística compleja con áreas solidas vasculares de 35 x 24 mm (BI-RADS 4B) (Fig. 3). Se decide realizar biopsia con aguja cortante, que reporta una neoplasia fibromixoide derecha, razón por la cual se envía a nuestro servicio de oncocirugía.

Figura 1 A: tumor en mama derecho, visión frontal. B: tumor en mama derecha, visión lateral. 

Figura 2 Mastografía mostrando un nódulo calcificado en el cuadrante superoexterno (BIRADS 4A). 

Figura 3 A: ultrasonografía mamaria demostrando un quiste complejo con áreas sólidas y márgenes bien definidos, esta lesión mide 35 x 24 mm. B: se demuestra vascularidad mínima (BIRADS 4B). 

Se realiza protocolo prequirúrgico, el paciente se somete a mastectomía simple derecha, que reporta un tumor de 5 x 4 cm retroareolar (Fig. 4); se realiza estudio transoperatorio, que reporta tumor phyllodes. Se coloca drenaje aspirativo tipo redón y se procede a cierre por planos. Se da seguimiento por consulta externa. A los siete días se retira el drenaje tipo redón sin complicaciones.

Figura 4 A: pieza macroscópica. B: nódulo sólido retroareolar de 4.5 x 4.1 x 3.1 cm. 

Se reporta un nódulo de 4.5 x 4.1 x 3.1 cm, bien delimitado, el 70% lo forma un tejido de aspecto mixoide, con algunas áreas de hemorragia y el resto por un tejido de aspecto carnoso y color café claro. Con diagnóstico de miofibroblastoma R-0 (Figs. 5 y 6).

Figura 5 A: imagen panorámica de la neoplasia que muestra la abundante matriz extracelular (HE, 40x). B: células neoplásicas fusiformes embebidas en una matriz extracelular mixoide (HE, 200x). 

Figura 6 Expresión de desmina en las células neoplásicas (100x). 

Desmina (D33) +++, actina de músculo liso ++, CD34 ++, ALK-, Ki-67 < 5%, S100-.

Discusión

En el 2019 se reportaron en EE.UU. 271,270 casos nuevos de cáncer de mama, de estos 2,670 se presentaron en el sexo masculino, representando un 0.98% de los nuevos casos de cáncer de mama⁴.

En México se diagnostican cada año menos de 100 casos de cáncer de mama en el hombre, representando el 0.7% de los casos, con una relación mujer:hombre de 144:1⁵. El comportamiento de estos tumores es más agresivo y su pronóstico es pobre en relación con el cáncer de mama que presenta la mujer. La mayoría de los pacientes se presentan en estadios avanzados y esto les brinda peor pronóstico, pues al tener menor cantidad de parénquima mamario la invasión linfática axilar es precoz⁶. El tipo histológico predominante es el ductal invasor, el cual representa más del 90% de todos los tumores en el hombre. Otros tipos histológicos menos frecuentes son papilomas invasores y lesiones medulares⁷.

Dentro de los tumores más raros tenemos el miofibroblastoma de mama, este fue descrito por primera vez en 1987 por Wargotz, et al.¹ en una serie de 16 pacientes con tumores de mama con predominio de mesénquima. Desde su primera descripción hasta el 2013 se han reportado 80 casos de miofibroblastoma de mama⁸, desde el 2013 al 2020 se reportaron 16 casos nuevos⁹-¹⁷. Para nuestro conocimiento este es el caso número 96 en la literatura en inglés.

La sintomatología de estos tumores es escasa y se asocia al aumento del volumen de este sin datos agregados³,⁹-¹⁷. A la exploración física se encuentra un tumor móvil no indurado y solitario⁷, se han reportado tumores de tamaño que van desde los 2 a 19 centímetros¹⁰,¹³. Se ha descrito un caso con descarga sanguinolenta del pezón como síntoma acompañante¹⁰.

En la mastografía se presentan como un tumor redondo u oval, y pueden presentarse con microcalcificaciones y márgenes microlobulados¹³.

En el ultrasonido mamario se puede observar desde imágenes hipoecoicas a imágenes hiperecoicas, a la aplicación de Doppler se observa vascularidad mínima¹³.

El diagnóstico diferencial con neoplasia maligna de mama es importante debido a su amplio espectro morfológico. Histológicamente se describe como un tumor de células fusiformes blandas que están dispuestas en fascículos cortos, con bandas de colágeno delgadas o gruesas intercaladas, con baja relación nuclear/citoplasmática, citoplasma anfófilo y núcleos alargados con extremos romos¹. La mayoría de los tumores son inmunorreactivos para CD34, actina, CD10 y desmina, suelen expresar receptor de estrógeno y receptor de progesterona, además de receptor de andrógenos de expresión variable².

La piedra angular del tratamiento es el abordaje quirúrgico, por su característica benigna es un tumor curable y presenta buen pronóstico tras la resección⁹,¹⁴.

Conclusión

El miofibroblastoma de mama es un tumor raro, hoy en día gracias al arsenal diagnóstico con el que contamos, su abordaje es sencillo, sin embargo, el diagnóstico final es mediante el análisis histopatológico. El tratamiento de primera línea continúa siendo el abordaje quirúrgico.