Introducción

El carcinoma de paratiroides es una patología inusual. Fue descrita por primera vez por el cirujano suizo Fritz de Quervain en 1904 y desde entonces se han reportado 1,000 casos en la literatura mundial, con prevalencia relativamente mayor en Italia y Japón; hallazgo en el 5% de los pacientes operados por hiperparatiroidismo primario. Representa menos del 1% de los casos de hiperparatiroidismo primario¹, con edad media de presentación 45-59 años, no se ha demostrado preponderancia de sexo². La tasa de supervivencia global de un año es del 78-85% y del 49-70% a 5 y 10 años respectivamente². Los pacientes con hiperparatiroidismo familiar e hiperparatiroidismo terciario secundario a insuficiencia renal crónica, neoplasia endocrina múltiple tipo 1 y antecedentes de irradiación cervical tienen un mayor riesgo de desarrollar esta neoplasia³. Además, el 15% de los pacientes con síndrome de tumor de mandíbula- hiperparatiroidismo, un tipo autosómico dominante de hiperparatiroidismo familiar, desarrollan carcinoma paratiroideo⁴. Una glándula paratiroides normal es una estructura marrón amarillenta de forma ovoide que mide en promedio 7 mm⁵,⁶. Los pesos combinados de las cuatro glándulas paratiroideas normales suman hasta 150 mg⁶. Suelen ser blandos y de forma redonda y ovalada de color café. Las características típicas del carcinoma incluyen un aspecto lobulado de color grisáceo, de forma esférica, hipoecoico, con bordes mal definidos⁷. Su peso oscila entre 600 mg y 110 g, y la mayoría pesa entre 2 y 10 g⁷; el tamaño del tumor oscila entre 1 y 12 cm, con una media de 3 cm⁷. Se presenta el caso de una paciente con carcinoma de paratiroides, antecedentes, sintomatología, diagnóstico y tratamiento. Se destacan los puntos clave para un diagnóstico de forma eficaz.

Presentación del caso

Paciente de sexo femenino de 33 años de edad, antecedentes quirúrgicos de plastia umbilical y colecistectomía laparoscópica, asintomática, debutó con cuadro de pancreatitis aguda secundario a hipercalcemia, diagnosticada con hiperparatiroidismo secundario. Se inició protocolo de estudio. El ultrasonido reportó glándula tiroides: lóbulo derecho 3.1 x 1.3 x 1.2 cm, lóbulo izquierdo 3 x 1.1 x 1.4 cm, ecogenicidad interna homogénea e imagen nodular hipoecogénica de 1.7 x 1.4 x 1.9 cm. Tomografía de cuello: aumento de tamaño de lóbulo izquierdo, desplaza a estructuras vecinas (Fig. 1). Fue tratada con cinacalcet, con adecuada respuesta. Programada para cirugía con laboratorios preoperatorios: hormona paratiroidea (PTH) 1,258, calcio 15.72, fósforo 1.56, albúmina 4.47. Fue tratada con cinacalcet, con adecuada respuesta. Programada para cirugía, se realizó hemitiroidectomía izquierda con paratiroidectomía izquierda (Figs. 2 y 3). Laboratorios postoperatorios: PTH 60.4, calcio 10.53, fósforo 2.55, albúmina 4.04. Patología: carcinoma de paratiroides con invasión a cápsula y tejidos vecinos, tumor de 3.5 x 3 cm. Histología: tinción con hematoxilina-eosina 40x. Células principales en cordones invadiendo la cápsula, existiendo homogeneidad en las formas y tamaños celulares (Fig. 4).

Figura 1 Tomografía axial computarizada de cuello en la que se observa aumento de tamaño de lóbulo izquierdo, que desplaza a estructuras vecinas. 

Figura 2 Fotografía. Glándula paratiroides de 3.5 x 3.0 cm ocupada totalmente por el tumor, el cual es café gris, liso, con superficie de corte firme. 

Figura 3 Aspecto macroscópico. A: glándula tiroides. B: glándula paratiroides. 

Figura 4 Hematoxilina-eosina 40x. Presenta células principales en cordones invadiendo la cápsula de la glándula. Existe homogeneidad en las formas y tamaños celulares. 

Discusión

Se ha demostrado que la escisión en bloque del carcinoma y las estructuras adyacentes en el cuello, incluyendo el lóbulo tiroideo ipsilateral y el istmo, los ganglios linfáticos y los tejidos blandos, representa el tratamiento de elección⁸. Este abordaje quirúrgico se asocia con una tasa de recidiva local del 8% y una tasa de supervivencia general a largo plazo del 89%⁸. En contraste, la paratiroidectomía simple da como resultado una tasa de recurrencia local del 51 y 53% de supervivencia a largo plazo⁹. La disección radical del cuello solo está indicada cuando se extiende a los ganglios cervicales anteriores⁹. Los hallazgos radiológicos incluyen osteítis fibrosa cística, resorción ósea subperiosteal, calavera salt and pepper y duramina de lámina ausente¹⁰. Los aspectos esenciales del tratamiento de la hipercalcemia aguda incluyen la reanimación con líquido isotónico intravenoso, seguido por bolos de diuréticos que induzca la excreción de calcio del cuerpo. La ingesta oral de calcio debe ser minimizada, al igual que los medicamentos que disminuyen la excreción de calcio, como los diuréticos tiazídicos. También se utilizan agentes que disminuyen la resorción ósea (y por lo tanto disminuyen los niveles séricos de calcio), e incluyen bifosfonatos, agentes calcimiméticos y calcitonina¹¹.

Conclusiones

El carcinoma de paratiroides es una patología poco frecuente, que requiere de diagnóstico y tratamiento rápido y eficaz para disminuir la morbimortalidad. Las pautas actuales de práctica clínica recomiendan la cirugía como el principal enfoque curativo para la mayoría de los pacientes con hiperparatiroidismo primario, debido en un 80% a un único adenoma paratiroideo. Su remoción es fuertemente sostenida para corregir la hipercalcemia y disminuir el riesgo de complicaciones de la lesión, especialmente en pacientes menores de 50 años, aquellos con historia de osteoporosis o incluso fracturas, cálculos urinarios y baja tasa de filtración glomerular.