Resumo

INOSTROZA H, María Antonieta  e  VERDUGO A, Francisco Javier. Incontinencia pigmentaria asociada a fisura palatina: Reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev. Odont. Mex [online]. 2012, vol.16, n.1, pp.58-61. ISSN 1870-199X.

La incontinencia pigmentaria (IP2, síndrome de Block-Sulzberger) es un raro caso de genodermatosis de herencia ligado a X dominante, afectando en su mayoría a mujeres. Consiste en una serie de manifestaciones de la piel, desórdenes dentarios, oculares, neurológicos y otros. Paciente y métodos: Paciente género femenino de 1 año 2 meses en el que al nacer se observan lesiones vesiculosas en extremidades inferiores, zona glútea y axilas que se rompen quedando lesiones eritematosas y descamativas. Destacaba además zona de alopecia en vertex y paladar fisurado. Resultado: Visto por genetista clínicamente se confirma el cuadro de herencia ligada a X dominante, ya que la madre presentó las mismas lesiones al nacimiento. Además es derivada al Servicio Maxilofacial para tratar su paladar fisurado. Conclusiones: Alteraciones cutáneas que se presenten al nacimiento pueden anteceder a otras en el área estomatológica, estando así preparados para etapas de prevención y tratamiento.

Palavras-chave : Incontinencia pigmentaria; síndrome de Bloch-Sulzberger; fisura palatina.

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