Varón de 48 años, exfumador, con antecedentes de tromboembolia pulmonar bilateral, mutación heterocigota del factor V-Leiden y cardiopatía isquémica familiar precoz. Presentaba clínica reciente de ángor de esfuerzo al correr y hemibloqueo anterior izquierdo electrocardiográfico. El ecocardiograma mostraba función biventricular conservada, sin valvulopatías. La ergometría era clínicamente positiva y eléctricamente negativa, con respuesta cronotropa aumentada. La coronariografía no mostraba lesiones, con nacimiento anómalo de arteria coronaria derecha (ACD). En la angiotomografía computarizada la ACD nacía del seno de Valsalva izquierdo con ángulo de salida agudo (Fig. 1A-B), con trayecto interarterial (Fig. 1C-D), de buen desarrollo y calibre, sin lesiones.

Figura 1 A-B: angiotomografía computarizada (angio-TC), nacimiento de arteria coronaria derecha en seno de Valsalva izquierdo (flecha roja). C-D: angio-TC, trayecto interarterial de ACD (flecha roja). 

Intraoperatoriamente, el ostium de ACD tenía forma semilunar y origen en el seno izquierdo supracomisural (Fig. 2A), sin trayecto intraparietal aórtico. Esta morfología facilitó el reposicionamiento de ACD (Fig. 2B), creando un neo-ostium en la pared aórtica (Fig. 2C), bajo circulación extracorpórea. A los cinco meses, el paciente está completamente asintomático, realizando ejercicio diario.

Figura 2 A: aortotomía, ostium de arteria coronaria derecha (ACD) supracomisural en seno de Valsalva izquierdo. B: reposicionamiento de ACD en la pared aórtica (flecha blanca). C: neo-ostium de ACD en pared aórtica (flecha blanca). 

El origen anómalo de la ACD es muy infrecuente (0.01-0.05%). Aunque puede iniciar como muerte súbita, la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos. El tratamiento quirúrgico (reimplante directo de arteria ectópica en pared aórtica, destechamiento del trayecto intramural o plastia del ostium) se reserva a aquellos sintomáticos, siendo especialmente recomendable si asocian comorbilidades que favorezcan la angina.

La muerte súbita es más frecuente en paciente jóvenes con nacimiento anómalo de la ACD¹. El tratamiento quirúrgico se recomienda especialmente en aquellos con una variante maligna, asociada a otros factores de riesgo². Las opciones quirúrgicas dependerán del trayecto y morfología de la coronaria anómala.