Resumo

MORA-DE LOA, Brenda Janette de la  e  TELLEZ-MARTINEZ, Susana Elizabeth. Linfangiectasia intestinal primaria en síndrome de Klippel-Trénaunay. Manejo anestésico a propósito de un caso. Rev. mex. anestesiol. [online]. 2023, vol.46, n.2, pp.144-148.  Epub 28-Ago-2023. ISSN 0484-7903.  https://doi.org/10.35366/110204.

El síndrome de Klippel-Trénaunay con linfangiectasia intestinal primaria asociada es una entidad de aparición poco frecuente en pediatría. Se presenta con edemas por hipoproteinemia y, en algunos casos, con ascitis. El objetivo es presentar un caso clínico cuyo diagnóstico fue certificado mediante endoscopía intestinal y biopsia. Debido a la ascitis refractaria, el tratamiento fue quirúrgico y se realizó derivación peritoneo venosa. El manejo anestésico de este tipo de pacientes se ha descrito en informes limitados, por lo que en el presente caso hacemos énfasis en la terapia de soporte con perfusión de albúmina como tratamiento sintomático propuesto para pacientes con drenaje masivo de ascitis.

Palavras-chave : Klippel-Trénaunay; linfangiectasia intestinal; albúmina; anestesiología pediátrica.

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