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Ginecología y obstetricia de México

versão impressa ISSN 0300-9041

Resumo

IBARGUENGOITIA-OCHOA, Francisco; AGUINAGA-RIOS, Mónica; LANDIN-RAMIREZ, Luz Pamela  e  LOPEZ-TORRES, María Fernanda. Síndrome de Andersen Tawil en una embarazada con alto riesgo de muerte súbita. Reporte de caso. Ginecol. obstet. Méx. [online]. 2023, vol.91, n.2, pp.126-132.  Epub 05-Maio-2023. ISSN 0300-9041.  https://doi.org/10.24245/gom.v91i2.7716.

ANTECEDENTES:

El síndrome de Andersen Tawil es una canalopatía multisistémica genética, muy rara, sin alteración cardiaca estructural, heredada de manera autosómica dominante y causada por mutación en el gen KCNJ2. Este síndrome se caracteriza por una triada de parálisis muscular periódica, cambios en el electrocardiograma y estructurales corporales. El rasgo distintivo es la taquicardia ventricular bidireccional, las contracciones ventriculares prematuras y raramente taquicardia polimórfica tipo torsade de pointes. En la actualidad se carece de guías para el peri y postparto y para la prevención de arritmias.

CASO CLÍNICO:

Paciente de 21 años, embarazada, con síndrome de Andersen Tawil diagnosticado a esta edad, con base en los antecedentes de síncope de repetición y debilidad en las extremidades desde los 11 años. Recibía tratamiento con un beta-bloqueador y un desfibrilador automático implantable. La ecocardiografía fetal a las 23 y 33 semanas de gestación reportó una comunicación interventricular apical de 1.6 mm. A las 39 semanas de embarazo se practicó una cesárea electiva, con evolución posoperatoria satisfactoria. El estudio molecular dirigido al recién nacido descartó el síndrome de Andersen Tawil congénito.

CONCLUSIÓN:

En pacientes con síndromes de arritmia congénita, el embarazo puede ser seguro siempre y cuando un grupo de especialistas esté pendiente para tomar decisiones de atención y tratamiento durante todo el proceso del embarazo y puerperio.

Palavras-chave : Andersen Tawil; embarazo; cesárea; muerte cardiaca; desfibrilador; arritmia.

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