Resumen

GARCIA-OLEA, Alain; REKONDO, Javier Gregorio; MAEZTU, Mikel  y  FERNANDEZ, Iria. Amiloidosis cardiaca por transtiretina con una presentación clínica atípica: miocardiopatía dilatada. Cardiovasc. metab. sci [online]. 2021, vol.32, n.2, pp.101-104.  Epub 05-Abr-2024. ISSN 2954-3835.  https://doi.org/10.35366/99747.

La amiloidosis cardiaca por transtiretina (ATTR) es una entidad subdiagnosticada. Los principales motivos del infradiagnóstico son la baja percepción de la prevalencia de la enfermedad, la variabilidad de las formas de presentación clínica y la indicación de diagnóstico histopatológico basado en biopsia tisular. Ante los nuevos tratamientos dirigidos contra esta patología es de especial relevancia la rapidez en el diagnóstico y la caracterización del mismo para iniciar tratamientos precoces en algunas variantes. En la mayoría de casos la presentación inicial es con datos de insuficiencia cardiaca (IC) y el estudio ecocardiográfico muestra un ventrículo izquierdo hipertrófico, restrictivo, no distensible y no dilatado. En este caso clínico se describe un paciente de 85 años con datos de IC como manifestación inicial y cuyo ecocardiograma pone en evidencia una miocardiopatía dilatada (MCD). Tras el estudio con resonancia magnética, gammagrafía ósea, cateterismo cardiaco y estudios laboratoriales se llega al diagnóstico de miocardiopatía por ATTR. La amiloidosis cardiaca por ATTR debería ser incluida en el diagnóstico diferencial de la MCD, especialmente en pacientes ancianos.

Palabras llave : Miocardiopatía; dilatada; amiloidosis; transtiretina; reporte de caso; insuficiencia cardiaca.

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