Introducción

Los tumores del cuerpo carotídeo son neoplasias raras originadas de los órganos quimiorreceptores localizados en la adventicia de la bifurcación de la arteria carótida, cuyo origen embriológico parte de la cresta neural y contribuyen con funciones como el control de la frecuencia cardiaca, respiratoria y presión arterial¹.

También conocido como glomus carotídeo o quemodectomas, es un paraganglioma extrarrenal que se presenta de manera excepcional durante la infancia². Presenta una incidencia estimada en 1 de cada 30,000 personas. Los glomus de cabeza y cuello son raros, con una incidencia del 0.6%. Se presentan en adultos entre la quinta y sexta década de la vida, con una distribución por género de 1:1 a 1:4, siendo el género femenino el de mayor frecuencia¹,³,⁴.

En 1997 Hering describe la función barorreceptora mediada por el seno carotídeo y menciona un mecanismo de retroalimentación negativo sobre la presión sanguínea. La reducción atmosférica de los niveles de oxígeno y la hipoxia crónica inducen a hiperplasia en el cuerpo carotídeo. Diversos autores señalan factores predisponentes que incrementan la incidencia de paragangliomas del cuerpo carotídeo, siendo la principal los estados de hipoxia crónica, como se observa en pacientes que habitan en zonas elevadas: con latitud de más de 2,000 metros sobre el nivel del mar, como en Colorado, Perú y México³,⁵-⁷. Así mismo condiciones médicas con hipoxemia arterial crónica o con EPOC⁵.

Otro factor para el desarrollo de paragangliomas es la predisposición genética, siendo de transmisión autosómica dominante. Existen formas familiares en un 10% de los casos, este porcentaje es mayor en el rango de edad infantil. La forma familiar más común se asocia a mutaciones en el gen de la succinato deshidrogenasa (SDH). Se trata de tumores de características benignas en el 95% de los casos, pero pueden llegar a afectar a la carótida común, externa o interna²,³,⁵. El tratamiento es quirúrgico, con o sin embolización previa².

La escisión quirúrgica es desafiante debido a la alta vascularización, la afectación local de los nervios craneales adyacentes y el riesgo de accidente cerebrovascular durante la reconstrucción de la arteria carótida⁶. En la década de 1970, Shamblin et al⁷. propusieron una clasificación para tumores del cuerpo carotídeo, para predecir riesgo quirúrgico, basada en la relación entre los tumores y las arterias carótidas, con los tumores I, II y III de Shamblin⁶.

Los tumores tipo I son pequeños, bien localizados y de fácil separación de los vasos adyacentes. Los tipo II rodean los vasos parcialmente, siendo más adherentes a la adventicia. La disección de este grupo es mucho más difícil. Aquellos tumores que tienen adherencias con la circunferencia completa de la bifurcación carotídea constituyen el tipo III. Se extirpan con extrema dificultad y, en muchas ocasiones, requieren resección de vasos carotídeos e interposición de una prótesis o injerto venoso en la carótida interna, lo cual se asocia a altas tasas de complicación⁵.

La clasificación de Shamblin ha demostrado su valor para predecir el riesgo de sangrado intraoperatorio y lesión vascular⁸. Sin embargo tienen limitaciones, porque solo aborda la relación entre las tumoraciones del cuerpo carotídeo y las arterias carótidas, sin considerar la extensión vertical de los tumores⁹.

Objetivo

Presentar la experiencia de un caso de paraganglioma carotídeo Shamblin III en una paciente pediátrica de 17 años de edad, operada por el servicio de angiología y cirugía vascular del hospital regional del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado (ISSSTE) en Puebla.

Caso clínico

Paciente de género femenino de 17 años de edad, originaria y residente de Puebla, Puebla, México. Cuenta con los siguientes antecedentes: heredofamiliares, madre con diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2 y padre portador de tumor cerebral (desconoce diagnóstico). Niega antecedentes personales patológicos.

Inicia su padecimiento actual hace seis años con aumento de volumen en hemicuello izquierdo, el cual es de crecimiento muy lento y continuo desde su inicio, no refiere dolor ni sintomatología sensitiva o motora.

A la exploración física se presenta masa no dolorosa ni pulsátil, que se palpa en el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo y debajo del ángulo mandibular de aproximadamente 5 x 2 x 2 cm, de consistencia blanda, adherida a planos profundos, con desplazamiento en plano horizontal pero no en plano vertical (signo de Fontaine), sin soplos a la auscultación (Fig. 1).

Figura 1 Exploración física. 

En primera instancia es enviada al servicio de oncología quirúrgica de nuestro hospital, donde se sospecha de una probable linfadenopatía, por lo cual se realizan dos tomas de biopsia: una de ganglio yugular superior izquierdo (08/07/2020), reportando un ganglio linfático hiperplásico y probable paraganglioma, y otra de ganglio cervical (09/07/2021), con reporte de hiperplasia cortical, motivo por el que es enviado al servicio de angiología y cirugía vascular de nuestra unidad hospitalaria.

En la consulta externa de angiología y cirugía vascular se reporta crecimiento de masa, con medidas aproximadas de 7 x 5 x 4 cm (Fig. 1), además de agregarse sensación de disnea, disfagia, dolor opresivo ocasional en mandíbula izquierda de intensidad leve y presencia de cefalea occipital opresiva sin fotofobia ni fonofobia, no se observa apraxia, dislalia ni presencia de parestesias.

Se complementa protocolo diagnóstico, realizando angiotomografía que informa de imágenes con probable relación con glomus carotídeo de 71 mm de longitud cefalocaudal, 54 mm de diámetro transverso y 48 mm de diámetro A-P, con densidad de tejido blando en los márgenes de bulbo carotídeo izquierdo y gran cantidad de vasos nutricios. Así mismo, el tumor rodea completamente ambas carótidas, con presencia de estenosis sin obstruirlas (Figs. 2 y 3). También reporta normalidad en el polígono de Willis.

Figura 2 Angiotomografía. 

Figura 3 Reconstrucción tomográfica del tumor de cuerpo carotídeo. 

Una vez establecido el probable diagnóstico se valora embolización previa a la cirugía de acuerdo con el servicio de cirugía vascular y radiología intervencionista; teniendo en cuenta los antecedentes del caso y el tamaño del glomus carotídeo se decide embolización previa a resección quirúrgica, para disminuir riesgo de sangrado en el transoperatorio, la cual se realiza obteniendo una oclusión del nido malformativo del 85% (Fig. 4). A las 24 horas de embolización se realiza resección de la tumoración, en la cual se encuentra abundante fibrosis por cirugías previas. Se corrobora tumor de 7 x 5 x 4 cm, con abundante infiltración a tejidos blandos y rodeando a la arteria carótida interna en toda su circunferencia. Se logra identificar parte de la carótida externa y en el momento de disecar se produce ruptura incidental de carótida en la región del bulbo, por lo que se procede a resección completa del tumor y se valora colocación de injerto; sin embargo no es posible realizarlo debido a que ambas carótidas se encuentran con muñón mínimo a causa del gran tamaño del tumor, motivo por el cual posterior a 45 minutos de pinzamiento de arterias carótidas se realizan pruebas de reflujo de los extremos distales por polígono de Willis, obteniendo abundante reflujo de ambos extremos. El servicio de anestesiología reporta en el transquirúrgico, posterior a pinzamiento, paciente con pupilas isocóricas y sin datos observables en ese momento de isquemia cerebral, por lo que se decide realizar ligadura de los cabos de ambas carótidas y se finaliza el procedimiento (Fig. 5).

Figura 4 Embolización preoperatoria, donde se observa oclusión del 85% del nido malformativo. 

Figura 5 Procedimiento quirúrgico. A: identificación de tumor de cuerpo carotídeo. B: momento de lesión incidental de arteria carótida interna. C: resección en bloque de cabos distales y proximales de arteria carótida interna y externa. 

La paciente fue ingresada a terapia intensiva pediátrica, en donde permaneció durante 72 horas. Evolucionó con adecuado estado de consciencia, sin déficit neurológico de los miembros, con marcha adecuada, sin presencia de disfonía, sin dificultad para la deglución y sin anisocoria, presencia de ligera desviación de la comisura labial a la derecha y desviación de lengua a la izquierda sin alteración de su movimiento. A las 48 horas posquirúgicas fue valorada por el servicio de neurología pediátrica, determinando que no existían datos clínicos de lesiones a pares craneales: XIII, IX, X, XI, solo se encuentra alteración mínima en par craneal XII y XII (desviación de comisura labial a la derecha y desviación de lengua a la izquierda). Se decide su alta hospitalaria a los siete días posquirúrgicos sin alteraciones neurológicas importantes. Continuó seguimiento al mes de su egreso en la consulta externa de angiología, con angiografía y angiorresonancia cerebral, la cual reporta zona isquémica en región frontotemporal izquierda; clínicamente solo presenta ligera desviación de la lengua hacia la izquierda a la protrusión, todos los movimientos faciales conservados, fuerza y sensibilidad conservada en las cuatro extremidades, sin dislexia, bradilalia o dislalia.

El seguimiento a los tres y seis meses no muestra alteraciones neurológicas clínicas evidentes, presentando adecuado desempeño académico y sin dificultades para las actividades de la vida diaria, así como recuperación en un 80% de la lateralización de la lengua, las cuales fueron confirmadas por valoración del servicio de neurología pediátrica.

Discusión

Los glomus carotídeos son el grupo de paragangliomas más común², sin embargo se tienen registrados pocos casos de pacientes pediátricos con diagnóstico de tumor del cuerpo carotídeo¹⁰. En edades tempranas, los paragangliomas carotídeos tienen un aspecto genético o familiar, lo cual requiere un protocolo diagnóstico y de seguimiento más estricto. La forma familiar está relacionada con varias mutaciones genéticas, como en SDH, el gen von Hippel-Lindau (VHL), la neurofibromina 1 (NF-1) y el protooncogén RET²,¹¹,¹². Sin embargo nuestra paciente no tiene antecedentes familiares, personales o en mutaciones genéticas como NEM2, NF1, BVS o SDH, por lo que sería de gran importancia solicitar estas pruebas de mutación para el seguimiento y control en nuestra paciente, debido a que el gen SDH es el responsable aproximadamente del 30% de las mutaciones de cabeza y cuello, siendo la mutación SDH-D la más común²,¹³.

Su presentación clínica es como una masa asintomática localizada en la bifurcación de la arteria carótida común, en la cara lateral del cuello, a nivel del cartílago tiroides, cerca del ángulo de la mandíbula, de crecimiento gradual y generalmente diagnosticados de forma incidental, la cual es desplazable en forma lateral y no hacia arriba o abajo (signo de Fontaine)¹,⁵. Este error en el diagnóstico inicial no es infrecuente, por lo que pueden ser confundidos con metástasis carcinomatosas, nódulos tuberculosos, neurofibromas, quiste braquial, lipomas, aneurismas o linfadenopatía cervical¹,⁵, como sucedió en nuestro caso, por lo que en una primera instancia por parte del servicio de oncología quirúrgica, se realizó erróneamente toma de biopsia por la probable sospecha de linfadenopatía, confirmando el diagnóstico de tumor del cuerpo carotídeo.

En general no ocasiona otros síntomas que la deformidad; pero cuando su desarrollo comprime estructuras vecinas, se observa disfunción barométrica, crisis vagales, vértigo, cefalea, tinnitus, hipoacusia, compromiso de pares craneales, síncope, acúfenos, disfonía y apnea del sueño causado por obstrucción⁵.

Las metástasis ganglionares y a distancia son raras y se asocian a los escasos casos de malignidad; pueden ocurrir en el 2.5 a 5% de todos los tumores del cuerpo carotídeo con tendencia a la multicentricidad y se manifiestan por la invasión local del tumor²,⁵.

El diagnóstico de malignidad no está dictado por sus características histopatológicas, sino por invasión a órganos vecinos, metástasis o recurrencia local observada en el 5 a 10% de los casos. El tumor invade las estructuras vecinas, las cuales pueden causar parálisis del plexo braquial o déficit del riego cerebral por disminución de la luz de la arteria carótida interna⁵.

De acuerdo con la clasificación de Shamblin, los tumores del cuerpo carotídeo pueden ser de tres tipos de acuerdo con su relación con las arterias carótidas externas e internas; esta clasificación es útil para planear la cirugía⁵. Los tumores tipo III deben ser tratados con puenteo intraoperatorio de la carótida interna o incluso con resección con o sin injerto de estas; en nuestro caso se trataba de un tumor Shamblin III, el cual se encontraba envolviendo en su totalidad ambas arterias carótidas, aunado a que dicho tumor se presenta en una paciente pediátrica, esto lo vuelve sumamente extraño, siendo de los pocos tumores del cuerpo carotídeo Shamblin III reportados actualmente.

Para el diagnóstico se necesita todo un arsenal de auxiliares, como lo es el ultrasonido, que demuestra aumento en la sensibilidad y especificidad en estos casos, observándose como masas sólidas delimitadas, de baja ecogenicidad, hipervascularizadas y que son diferenciadas de lesiones hipovasculares o avasculares como ganglios linfáticos, metástasis, tumores de glándulas salivales o quistes. La resonancia magnética se utiliza cuando la lesiones se encuentran en el hueso temporal y demuestra invasión a tejidos vecinos y la permeabilidad de los vasos involucrados con la lesión; la tomografía axial computarizada es útil para evaluar el tamaño y la relación del tumor con estructuras adyacentes en lesiones de gran tamaño o si hay sospecha de lesiones múltiples, pero el estándar de oro es la angiografía, la cual no solo ayudará en el diagnóstico, sino también en la embolización previa a la intervención quirúrgica³.

La embolización preoperatoria utilizada en nuestro paciente se ha empleado en adultos para reducir los flujos sanguíneos a estas lesiones, sin embargo son pocos los casos reportados en donde se ha utilizado en pacientes pediátricos². Power et al. realizaron una revisión retrospectiva comparando a los pacientes que se sometieron y no se sometieron a embolización preoperatoria, sin encontrar diferencia en lesiones del nervio craneal entre ambos grupos, pero informaron una disminución en la cantidad de sangrado transoperatoria en los pacientes sometidos a embolización preoperatoria de 24 a 48 horas previas a la resección quirúrgica, así mismo se informó que los tumores del cuerpo carotídeo de gran tamaño se pueden extirpar de forma segura sin embolización preoperatoria²,¹⁴. Así mismo existen estudios donde el uso de la embolización preoperatoria es controvertido y no marca una diferencia en la disminución del sangrado transoperatorio; en nuestro paciente se realizó la embolización 24 horas previas a la resección de tumor del cuerpo carotídeo, durante la cirugía se encontró que los tejidos eran friables, condicionando que la disección fuera con un alto grado de dificultad, llevando a lesión de ambas arterias carótidas y un sangrado elevado.

La resección quirúrgica continúa siendo el tratamiento de elección para este tipo de tumores². En la infancia, la extirpación quirúrgica de los tumores del cuerpo carotídeo puede ser más difícil debido a la íntima y los medios más delgados, pero la disección subadventicial que cubre las estructuras circundantes, incluidas las arterias y los nervios craneales, es el objetivo de la resección²,¹¹. Sin embargo los tumores Shamblin III pueden ser inseparables de las arterias y a menudo requieren resección en bloque con la carótida externa o interna o ambos, por lo que se requiere revascularización de la arteria carótida interna². En los niños esto se logra con reparación primaria o un injerto de vena safena, debido a su potencial de crecimiento². Desafortunadamente en nuestro paciente se realizó resección en bloque de ambas carótidas sin colocación de injerto de vena safena por la corta distancia que existía en cabos proximales y distales para realizar colocación de este, además del pinzamiento prolongado de ambas arterias, lo cual condiciona alta posibilidad de fallo del injerto, sin embargo con un pinzamiento mayor de 45 minutos se reportó en el transoperatorio con un electroencefalograma normalizado, por lo que se decidió realizar ligadura permanente en los extremos distales y proximales de ambas arterias carótidas. Afortunadamente, el paciente contaba con una circulación colateral adecuada, basado en la angiotomografía previa donde se observa un polígono de Willis conservado, por lo que evolucionó sin secuelas permanentes en el posquirúrgico.

Los datos sobre complicaciones se derivan principalmente de la literatura para adultos, pero se correlacionan con los experimentados por nuestro paciente. La principal complicación de la resección es la lesión del nervio craneal, que ocurre en el 19 al 49% de los pacientes²,¹⁴. Los déficits del nervio craneal suelen ser temporales, pero la disfunción permanente oscila entre el 1 y el 42% con las lesiones del nervio hipogloso o vago más comúnmente encontradas²,¹⁴. Se informa de una tasa de accidente cerebrovascular postoperatorio del 8 al 20%. Los eventos intraoperatorios incluyen cambios en el electroencefalograma (lo cual no ocurrió en nuestro caso), bradicardia o hipotensión, y la necesidad de ligadura de arteria carótida interna y externa secundaria a sangrado (que es poco común pero ocurrió en este caso)²,¹⁴.

Conclusión

El glomus carotídeo se presenta rara vez en la edad pediátrica, por lo que está asociado a mutaciones genéticas familiares o personales. Es de gran importancia llevar a cabo un adecuado abordaje diagnóstico al contacto con el paciente apoyándose de los auxiliares diagnósticos adecuados, que permitan diferenciarlo de lesiones linfáticas en primera instancia y posteriormente proporcionen la información necesaria para estadificar el tumor y planear el procedimiento quirúrgico, que sigue siendo el tratamiento de elección de no haber contraindicaciones. La embolización prequirúrgica puede permitir una resección con menor sangrado transoperatorio, sobre todo en aquellos de gran tamaño, sin embargo deben considerarse las posibles complicaciones temporales y permanentes que podrían ocurrir durante la resección del tumor del cuerpo carotídeo.