Introducción

Los sarcomas tiroideos tienen una prevalencia baja como tumores primarios de la tiroides y representan menos del 1% de todos los tumores tiroideos. Los tipos más frecuentes de sarcomas primarios tiroideos son: angiosarcoma, hemangioendotelioma maligno, histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma y fibrosarcoma¹. Los leiomiosarcomas se originan principalmente en regiones como el útero, el tracto gastrointestinal y el retroperitoneo, donde existe predominio de músculo liso. Los leiomiosarcomas primarios tiroideos son casos infrecuentes²,³; a la fecha existen 30 casos reportados en el mundo. Clínicamente, los sarcomas primarios tiroideos no tienen signos específicos y se presentan como una masa grande indolora. Puede acompañarse de tos, disnea y disfagia por compresión o infiltración de la tráquea o del esófago¹. A pesar de la terapia agresiva, cirugía, quimioterapia y/o radioterapia, la tasa de supervivencia es del 65 y el 31% a los cuatro y doce meses, respectivamente⁴.

Reporte del caso

Paciente varón de 37 años, procedente de Santiago de Chuco, Departamento de La Libertad-Perú, sin comorbilidades de importancia. Acude por presentar desde hace doce meses una tumoración cervical anterior, la cual fue incrementándose de tamaño progresivamente, cursando con disfonía y disnea progresiva. Es evaluado por el Servicio de Cirugía Oncológica. Se le realiza una ecografía de partes blandas que revela gran masa sólida que se proyecta desde el lóbulo izquierdo de la tiroides en sentido caudal hasta el borde del esternón, mide 110 x 60 mm, con márgenes bien definidos de menor ecogenicidad que el parénquima tiroideo. Al Doppler presenta vascularidad difusa, moderada, que desplaza tráquea hacia la derecha y de los grandes vasos del cuello en el lado izquierdo. Resultados de análisis de laboratorio: hormona estimulante de la tiroides 6.14 ml U/l, tirosina libre 1.07 ng/dl. Se programa resección tumoral cervical, hallándose gran tumoración multinodular de 25 x 15 cm sumergido en el mediastino superior izquierdo que rechaza la tráquea hacia el cuello derecho, dependiente del polo inferior de tiroides. El reporte de anatomía patológica revela neoplasia maligna pleomórfica con bordes comprometidos (Fig. 1). Mitosis: 3/10. Inmunohistoquímica Ki-67: positivo en 20% de células neoplásicas. Vimentina: positivo en 100% de células neoplásicas. l-actina: positivo en 100% de células neoplásicas. CD38: negativo, compatible con leiomiosarcoma de grado intermedio.

Figura 1 A y B: la tinción con hematoxilina-eosina mostró células fusiformes con núcleos hipercromáticos y prominentes con mitosis atípica y abundante citoplasma eosinófilo (aumento ×10, ×40). C: células tumorales positivas para desmina (aumento ×10). D: células tumorales que muestran una fuerte positividad para la actina del músculo liso (aumento ×10). 

Se le realiza tomografía de extensión de tórax, abdomen y pelvis con contraste (Fig. 2), hallándose hígado con gran aumento de tamaño (213 mm) con múltiples lesiones de aspecto secundario, que miden entre 8 y 109 mm. Las lesiones de mayor tamaño en segmentos superiores de lóbulo hepático derecho y segmento inferior del lóbulo hepático izquierdo. En este último nivel asociado a desplazamiento lateral posterior y compresión de cámara gástrica.

Figura 2 A: se evidencia tomografía basal de abdomen con contraste evidenciándose múltiples metástasis hepáticas. B: tomografía de abdomen evaluada 13 meses después de iniciado el tratamiento. Se cataloga como enfermedad estable. 

El paciente es evaluado por el Servicio de Oncología médica. Al examen clínico, ECOG: 1 punto. Se evidenciaba hepatomegalia hasta cicatriz umbilical y edemas de miembros inferiores, lo cual dificultaba su deambular. Se decide inicio de quimioterapia con docetaxel día 8 más gemcitabina día 1 y 8 cada 21 días. En la tomografía de reevaluación a los 13 meses con quimioterapia se evidencia enfermedad estable. Hubo una mejoría considerable de sus síntomas, desaparición de los edemas y disminución clínica de la hepatomegalia. Paciente con buena tolerancia al tratamiento, presentó toxicidad hematológica grado 1. A la fecha ha recibido 18 cursos de quimioterapia y presenta una supervivencia de 23 meses.

Discusión

El sarcoma primario tiroideo es infrecuente, representa el 0.01% de todos los tumores tiroideos³. Tiene una mayor prevalencia en pacientes adultos mayores, con una leve predilección por las mujeres (mujer: varón 1.3:1)⁵, a excepción de un caso publicado de leiomiosarcoma tiroideo asociado a virus de Epstein-Barr en un paciente de 6 años de edad con inmunodeficiencia congénita⁶. Histológicamente está compuesto por fascículos característicos entrelazados de células fusiformes que, muestran miofilamentos delgados con cuerpos densos focales. La inmunohistoquímica revela una fuerte reacción con vimentina, actina de músculo liso y desmina como en el presente caso⁷. En una revisión sistemática reportada por Thompson, et al.³ se encontró que los pacientes con leiomiosarcomas tiroideos iniciaron con una gran masa cervical que se desarrolló en un corto periodo de tiempo, tendiendo a tener un tamaño que oscilaba entre 3 y 12 cm; así mismo, no se asociaban con lesiones preexistentes tiroideas ni extratiroideas⁸.

Clínicamente, los sarcomas primarios tiroideos no tienen signos específicos y se presentan como una masa grande indolora⁶. Puede acompañarse de tos, disnea y disfagia por compresión o infiltración de la tráquea o del esófago¹.

Por otra parte, la mayoría de los pacientes con leiomiosarcomas son eutiroideos⁵,⁹, como en el caso presentado. Respecto a los leiomiosarcomas tiroideos, es importante excluir una metástasis a la glándula tiroides de otras estructuras cervicales cercanas o de un leiomiosarcoma a distancia⁹.

Patológicamente, el leiomiosarcoma tiroideo primario mostró un inmunofenotipo consistente con vimentina, actina del músculo liso y actina específica del músculo con una expresión variable de desmina. La citoqueratina, la tiroglobulina, la calcitonina, la proteína S100 y la cromogranina nunca se expresan⁵,⁸,⁹.

La etiología del leiomiosarcoma primario de la tiroides es desconocida, pero algunos autores han propuesto que puede originarse del músculo liso en la túnica media de las paredes de los vasos sanguíneos²,⁸-¹¹.

Los principales diagnósticos diferenciales para el leiomiosarcoma primario tiroideo incluyen el carcinoma indiferenciado de la tiroides, la variante de células fusiformes del carcinoma medular de tiroides, el tumor de células fusiformes con diferenciación del timo y los tumores primarios infrecuentes de los tumores tiroideos y metastásicos con células fusiformes predominantes⁵,¹²-¹⁴.

Referente al tratamiento de este tipo de tumor, el leiomiosarcoma primario tiroideo parece invadir tejido adyacente en lugar de metastatizar a los ganglios linfáticos regionales, por lo que la cirugía radical es esencial y parece ser beneficiosa en un subgrupo de pacientes con enfermedad localizada⁹,¹⁰,¹³,¹⁵.

La quimioterapia no ha demostrado ninguna eficacia terapéutica¹⁵,¹⁶. La enfermedad es invariablemente mortal y se informa que las tasas de supervivencia son del 5 al 10% al año¹⁰,¹⁶. Day, et al.¹⁷ reportaron un caso interesante de un leiomiosarcoma metastásico de alto grado de la glándula tiroides, con células tumorales positivas para el protooncogén c-kit y tratadas con mesilato de imatinib adyuvante, pero la respuesta fue pobre. El papel de los inhibidores de la tirosina cinasa en el tratamiento de los leiomiosarcomas tiroideos aún no está claro.

Conclusión

El leiomiosarcoma de la glándula tiroides es una enfermedad agresiva y letal. La cirugía es la base del tratamiento, sin embargo, hasta la fecha, a pesar del uso de quimioterapia, radioterapia o inhibidores de tirosina cinasa, no ha habido un tratamiento efectivo que reduzca la pobre supervivencia de los pacientes debido a la recurrencia local y distante.

Además, presentamos el caso de un paciente joven con un leiomiosarcoma tiroideo metastásico hepático con 23 meses de supervivencia a la última evaluación.